Post on 08-Aug-2015
ESCLERODERMIA
Dra. María Concepción Arcelia Vázquez Cosío
Universidad Autónoma de Guadalajara
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia
Definición:
• La esclerodermia es un padecimiento de causa desconocida, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel y que puede ser un proceso localizado o generalizado.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Localizada
Definición:
• Padecimiento benigno que se caracteriza por la presencia de placas esclerosas únicas o múltiples, asintomáticas y de evolución crónica.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Localizada
Generalidades:
• Es un padecimiento que se presenta en cualquier edad, pero con predominio en el sexo femenino y durante la edad adulta.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Localizada
Clasificación:
I.- Circunscrita:
a) Placas o Morfea
b) Gotas
c) Banda o Lineal
d) Frontoparietal o en Golpe de Sable
e) Anular o Ainhum
II.- Diseminada
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia en Placas o Morfea
Topografía:
• Se presenta en cualquier parte de la piel con predominio en tronco.
Morfología:
• Pueden una o varias placas de tamaño de 3 a 20 cm., bien limitadas, brillantes, duras, deprimidas, con hipocromía e hipercromía y al inicio el borde es eritematovioláceo.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia en Gotas
Topografía:
• Se localiza en tórax anterior y cuello
Morfología:
• Son lesiones esclerosas, atróficas, múltiples, blanquecinas, de 2 a 6 mm. de diámetro, a veces cubiertas por escamas, y los ostium foliculares están dilatados.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia en Banda o Lineal
• Es un proceso unilateral, que se presenta en niños, afecta los miembros siguiendo su trayecto longitudinalmente y por la esclerosis dificulta el crecimiento de éste.
• Cuando se localiza en el muslo sigue el trayecto del músculo Sartorio
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Frontoparietal oEn Golpe de Sable
• Se presenta en la línea media o un lado de la cara y/o cráneo; es una placa de 2 a 5 cm. de ancho por varios cm. de largo, que puede llegar hasta hueso.
• Si es extensa, ocasiona hemiatrofia facial, afectando el tejido celular subcutáneo y la zona malar y geniana de la mitad de la cara que va a originar asimetría.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Anular o Ainhum
• Es una banda circular que se presenta en dedos sobre todo del pie, estrangulando por completo al dedo y originando amputación espontánea.
• Es una forma congénita del padecimiento
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Diseminada
• La Morfea Diseminada predomina en tronco y muslos, presentando grandes placas de borde violeta, que pueden afectar todo un segmento a veces tiende a generalizarse.
• Se presenta en mujeres entre los 30 y 50 años, se acompaña de artralgias y fenómeno de Raynaud.
• Del 4.5 al 5.4% puede virar a sistémica
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Localizada
Histopatología• Epidermis: atrófica• Dermis: Neoformación y engrosamiento de
los haces de colágeno con un infiltrado de tipo linfocitario.
• Atrofia de los anexos (glándulas y pelo)• Disminución de la luz de los vasos por un
aumento del grosor de las paredes.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Localizada
Diagnóstico Diferencial
• Esclerodermia sistémica
• Liquen Escleroso y Atrófico
• Atrofodermia ideopática de Pasini y Pierini
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Localizada
Tratamiento:
• No hay un tratamiento eficaz.
• Lubricar la piel
• DDS de 100 a 200 mg. por día
• Vitamina E de 100 a 300 mg/día, V.O.
• Hidroxiprolina 200 mg/día, V.O.
• Colchicina 1 a 2 mg/día por varios meses
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica Progresiva
Definición:
• Es una enfermedad del tejido conjuntivo de etiología desconocida, de evolución crónica y progresiva.
• Predomina en el sexo femenino con una relación de 3 a 4 por 1, sobre todo entre la 4ª y 5ª décadas de la vida.
• Ocasiona minusvalidez y muerte.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Etiopatogenia:• Se desconoce el origen de la enfermedad.• Factor Genético • Autoinmune• Hormonal (tiroides paratiroides timo)• Fibroblastos metabolicamente anormales o
una hiperfunción de los linfocitos T pueden dar llevar a una producción continua de colágeno y a un aumento de éste.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
1.-Acroesclerosis
2.-Síndrome de CREST:
a) Calcinosis
b) Raynaud
c) fibrosis Esofágica
d) eSclerodactilia
e) Telangiectasias
3.- Esclerosis Sistémica Difusa
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Cuadro Clínico:• Inicia con fenómeno de Raynaud en
manos, se presenta como respuesta al frio y a las emociones.
• Artralgias leves o moderadas, Anquílosis. Lentamente la esclerosis afecta toda la piel y se presenta la Garra esclerodérmica en manos.
1
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Cuadro clínico:
• Esclerosis Cutánea difusa o Acral en Ms. superiores y tronco
• Ataque visceral: Disfagia, Tos y Disnea
• Fiebre, Astenia y Pérdida de peso
• Por alteración visceral rápida puede causar la muerte.
2
Dra. Vázquez Cosío
Esclerosis Sistémica
Lesiones Cutáneas:
• Establecido el cuadro toda la piel está inextensible, sin arrugas, manchas hipo o hipercrómicas, los pliegues de expresión desaparecen dando la Cara de Máscara, labios inmóviles, nariz afilada.
1
Dra. Vázquez Cosío
Esclerosis Sistémica
Lesiones Cutáneas:
• Cuello y Tórax “Poiquilodérmico” =“Atrofia, Telangiectasias, Pigmentación y endurecimiento de la piel”
• Retracción gradual de dedos de manos por el endurecimiento de la piel. No hay atrofias musculares.
• Los pies también pueden afectarse.
2
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Lesiones Cutáneas:
• Salientes óseas: Depósitos de calcio en codos, rodillas, maleolos, hay dolor y al abrirse las lesiones dejan salir el calcio como un polvo yesoso.
3
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Lesiones Viscerales:• Se presentan después de años de
evolución.• Disfagia primero para sólidos y después
para líquidos.• Cardioesclerosis e insuficiencia cardíaca
que llega a producir la muerte.
1
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Lesiones Viscerales:
• Esclerosis Pulmonar con disminución de la ventilación y disnea.
• Deterioro renal con elevación de nitrógeno ureico, albuminuria e hipertensión.
2
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Complicaciones:
• Se puede asociar a
• Síndrome de Sjögren
• Dermatomiositis
• Lupus eritematoso
• Artritis Reumatoide
• Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo o Síndrome de Superposición.
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Histopatología:
1.- Atrofia de epidermis
2.- Dermis: Haces colágenos engrosados con infiltrado linfocitario entre ellos
3.- Atrofia de anexos
4.- Disminución de la luz de los vasos por engrosamiento de las paredes
5.- Esófago: Inflamación, atrofia muscular y fibrosis
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Hallazgos de Laboratorio
• Anemia • Eosinofilia
• VSG acelerada • VDRL falso positivo
• FR • Células LE
• AAN • AC RNA (uracilo)
• AC S.C.L.70 • CPK
• Aldosa y Creatina Urinarias si hay daño muscular
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Gabinete:
• Rx de Maxilares: engrosamiento alveolodentario
• Serie GD y tránsito Esofágico
• Tele de tórax
• ECG
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Tratamiento:
• Dieta fraccionada
• Guantes y calcetas
• Vasodilatadores o antiagregantes plaquetarios y lubricantes
• Cabecera elevada y antiácidos
• Glucocorticoides 40 mg/día. Sostén 5 a 20 mg para los síntomas osteoarticulares
Dra. Vázquez Cosío
Esclerodermia Sistémica
Tratamiento
• Colchicina 1 a 2 mg/día al inicio
• DDS 100 a 200 mg/día
• D - Penicilamina inicio 250 mg/día, aumentar hasta 750 mg/día por 4 años
• No usarse en el embarazo, alérgicos a la Penicilina y en mayores de 60 años
• Fisioterapia