Post on 12-Nov-2014
DEFECTOS CONGENITOS
PARED TORACICA
Dr. Walter Eskuche V.
• Pectus Excavatum
• Pectus Carinatum
• Síndrome de Poland
• Defectos Esternales
• Trastornos esqueléticos difusos
PECTUS EXCAVATUM
Definición:
• Depresión posterior del esternón y de cartílagos
costales inferiores.
• Defecto de pared torácica más frecuente.
Frecuencia: 1/ 500-1000 niños.
Etiología:
• Sin causa establecida.
Teorías :
• Alteración diafragmática, con tracción posterior del esternón.
• Predisposición genética: 37% antecedentes familiares.
• Raquitismo, enfermedades del colágeno.
Cuadro Clínico:
• Mayor frecuencia sexo masculino 4:1.
• Grado deformidad variable.
• Deformidad compuesta por:
– angulación posterior cartílagos costales, al unirse con esternón.
– angulación posterior del cuerpo del esternón bajo inserción 2º
cartílago costal.
– depresión asimétrica.
– rotación del esternón.
• Visible desde el nacimiento.• Evidente en inspiración.
• Síntomas:
– la mayoría asintomáticos
– dolor zona deformada.
– dolor post ejercicio prolongado.
– palpitaciones.
– obstrucción bronquial.
Indices de severidad:
La mayoría consideran la distancia entre esternón
y columna, medidas en Rx de tórax y TAC.
• Relación entre profundidad y diámetro AP del
tórax.• Distancia esternovertebral dividida por
profundidad AP del tórax en ángulo Louis.
• Diámetro transverso tórax, dividido por diámetro
AP(índice de Haller) • Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía
Función respiratoria:
• Numerosos estudios miden índices de función
pulmonar pre y post cirugía.
• Resultados contradictorios en mostrar mejoría
consistente de función pulmonar, en reposo y
post ejercicio.
• Deterioro a largo plazo en función pulmonar,
atribuible a mayor rigidez de pared.
Función cardiovascular:
• Desplazamiento posterior de esternón, ha producido identación en ventrículo derecho.
• Ecocardiograma ha mostrado prolapso de válvula mitral (deformación anillo valvular)
con recuperación post cirugía.
• Controversias en relación a gasto cardiaco.
Malformaciones asociadas:
• Escoliosis : 15% Cardiopatía : 1,5%
Tratamiento:• Programa de ejercicios posturales• Cirugía
– Indicaciones de cirugía:• Estética• funcional (cardiorrespiratoria)• psicológica
– Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años
– Técnica quirúrgica de Ravitch modificada: esternocondroplastía o cirugía minimamente invasiva.
• Cirugía:
- esternocondroplastía
- resección cartílagos alterados
Resultados:
• En general buenos resultados estéticos y
funcionales.
• Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome de Marfán).
• Infección herida operatoria.
• Neumotórax.
• Hematoma.
• Fijación retroesternal: hemopericardio.
• Pectus Excavatum
• Pectus Carinatum
• Síndrome de Poland
• Defectos Esternales
• Trastornos esqueléticos difusos
PECTUS CARINATUM
Definición:
• Defecto en protrusión del tórax.
• Relación con Pectus Excavatum 1:5.
Etiología:
• Desconocida.
• Implicados:
– desarrollo anormal del diafragma.
– crecimiento excesivo de cartílagos costales.
– genético: 26% antecedentes familiares.
Cuadro Clínico:
• Predominio masculino 4:1.
• La mayoría, es clínicamente evidente antes de
pubertad.
• Generalmente simétrico.
• Depresión lateral de costillas.
Malformaciones asociadas:
• Escoliosis: 15%, Cardiopatía, Sd. de Marfán,
alteración en fusión esternal
Tratamiento:• ortopédico: compresión externa.• quirúrgico:
– resección cartílagos alterados– osteotomía esternal.
Complicaciones• infección herida operatoria• neumotórax• recurrencia
• Pectus Excavatum
• Pectus Carinatum
• Síndrome de Poland
• Defectos Esternales
• Trastornos esqueléticos difusos
SINDROME DE POLAND
Primera descripción en 1841• ausencia pectoral mayor y menor.• sindactilia.
Thomson en 1895• agenesia costal• depresión pared torácica• atelia, amastia• ausencia vello axilar• celular subcutáneo escaso
Frecuencia:
1: 30.000 a 32.000 RN, esporádico
Etiología:
• Desconocida.
• Migración anormal de tejidos embrionarios que forman músculo pectoral.
• Hipoplasia de la arteria subclavia.
Cuadro Clínico:
• Aplasia o hipoplasia porción esternocostal del
pectoral mayor.
• Tórax: normal o ausencia de 2-3 costillas con
depresión de pared.
• Defectos en mano, mama, variables.
TAC: Evalúa severidad de deformación, y el
compromiso muscular.
Tratamiento:
• Cirugía
• Indicaciones:
– aplasia costal.
– deformidad: Carinatum.
– reconstrucción pared muscular hipoplásica.
– reconstrucción mamaria.
Técnicas:
Injerto costal autólogo.Colgajo dorsal ancho. Corrección rotaciones esternales
• Pectus Excavatum
• Pectus Carinatum
• Síndrome de Poland
• Defectos Esternales
• Trastornos esqueléticos difusos
DEFECTOS ESTERNALES
Esternón bífido:
• Defecto parcial o completo.
• Generalmente afecta porción superior.
• Corazón y pericardio normales.
Tratamiento:
• Reparación en periodo neonatal.
• Niño mayor: condrotomías oblicuas.
Ectopia cardiaca torácica:
• Corazón sin estructuras somáticas suprayacentes.
• Apex cardiaco orientado hacia anterior y cefálico.
• Cardiopatía: Fallot, estenosis pulmonar, defectos
septales ventriculares.
• Esternón bífido inferior, onfalocele.
• Sobrevida: infrecuente post reparación
Ectopia cardiaca cervical:
• Fusión del corazón con boca.
• Graves anomalías asociadas.
• Sin sobrevida.
Ectopia cardiaca toracoabdominal:
• Corazón cubierto por piel fina, pigmentada.
• Alteraciones cardiacas frecuentes.
• Defectos abdominales asociados.
• Mejor pronóstico que los anteriores.
• Pectus Excavatum
• Pectus Carinatum
• Síndrome de Poland
• Defectos Esternales
• Trastornos esqueléticos difusos
Distrofia torácica asfixiante(Enfermedad de Jeune)
• Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y
alteración de cartílagos costales.
Etiología:
Enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Tratamiento:
Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.