Post on 17-Jun-2015
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ACROMEGALIAManifestaciones Craneofaciales
HIPERPITUITARISMO
HIPERPITUITARISMO• Condición metabólica no genética con
formación de excesiva cantidad de hormona por parte de la adenohipofisis(lóbulo anterior de la pituitaria), usualmente causada por una neoplasia benigna.
• Si el exceso de hormona de crecimiento se produce en: – Adultos ACROMEGALIA– Niños y adolescentes GIGANTISMO
Imagen tomada de: http://www.addison.es/desordenes%20de%20la%20pituitaria.htm
HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL
Imagen tomada de: http://medlineplus.gov/spanish/
HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL
GIGANTISMO
• Extremadamente rara• Se inicia antes de la pubertad
y del cierre de los cartílagos de crecimiento
• Se acelera el crecimiento longitudinal llegando a alcanzar estaturas elevadísimas (2.45-2.75m)
• El sobrecrecimiento de todo el cuerpo es simétrico
Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg
Imagen tomada de: http://g1.globo.com/Noticias/Brasil/0,,MUL28304-5598,00.html
Imagen tomada de: http://www.uab.es/Imatge/Acromegalia.gif
Imagen tomada de: http://acromegalybloggers.blogspot.com/2008/08/sandy-allen-rip.html
Acromegalia • Aparece después del cierre
epifisiario• Edad: 30 a 50 años• Incidencia anual: 3 a 4 casos por
millón• Género: Ninguna predilección• Raza: Ninguna predilecció• Principal causa: Adenoma
hipofisiario
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
Antes
Después
HISTORIA
• 1886 Pierre Marie: Acromegalia.• 1891 relación entre adenoma hipofisiario y
acromegalia.• 1900 Benda: adenomas con células
eosinofílicas (hiperfuncionantes).• 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff:
mejoría luego de resección quirúrgica de adenomas eosinófilos
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
ETIOLOGIA
• 95% de los casos adenoma hipofisiario(microadenomas o macroadenomas).
• Carcinoma productor de Hormona de crecimiento
• Hiperplasia de células productoras de GH
CUADRO CLÍNICO
• Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por años antes de su diagnostico
• Los síntomas están en relación a la magnitud de la hipersecreción
• En sujetos menores los síntomas son más agresivos
• Compromiso de huesos, tejidos blandos y vísceras
Imagen tomada de: http://books.google.com.pe/books?id=3j_wPmhiLesC&pg=PA553-IA3&dq=acromegalia+netter&ei=0AzUSaiHBI6UzQTIyPS6Dw#PPA553-IA5,M1
ARTROSIS
Manos y Pies grandes
Prominencia supraorbitaria
Mandíbula y nariz grande
Labio inferior evertido
Aumento de diámetro anterior del torax
COMPROMISO ÓSEO
• Aumento del hueso perióstico en hueso largos
• Costillas y clavículas engrosadas
• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax
• Aumento de tamaño de manos y pies
• Sobrecrecimiento de hueso y cartílago origina artralgias y en casos de larga duración, artrosis de columna, cadera y rodillas
Imagen tomada de: http://www.bernama.com.my/bernama/v3/news_features.php?id=297503
Manos en pala por acromegalia
Ensanchamiento de los dedos
Manos en pala por acromegalia
Ensanchamiento de los dedos
Imagen tomada de: http://www.lanacion.com.ar/nota.asp?nota_id=575446
Imagen tomada de: http://www.uptodate.com/home/index.html
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
Comparación de manos de un paciente con acromegalia con un paciente normal
Imagen tomada de: http://www.faqs.org/health/Body-by-Design-V1/The-Endocrine-System.html
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
Aumento del diámetro anteroposterior del tórax
COMPROMISO ÓSEO – Craneofacial
• Crecimiento de la nariz (prominente)• Prominencia de arcos supraciliares• Mandíbula prominente, hiperplasia condilar,
prognatismo.• Angulo mandibular obtuso• Aumento en la longitud del perímetro de arcada
dental DIASTEMAS• Dientes de tamaño normal pero vestibularizados• Hipercementosis
Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312c/25/Qs/006bb.jpg
Mandíbula y Nariz prominente
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
Presencia de múltiples diastemas
COMPROMISO ENTEJIDOS BLANDOS
• Incremento del colágeno con engrosamiento y aumento de la dermis y tejido celular subcutáneo
• Aumento de secreción sudorípara y sebácea • Mayor crecimiento del pelo, vello corporal grueso• Acantosis nigricans• Rasgos faciales toscos • Macroglosia• Labios prominentes, labio inferior evertido• Nariz prominente• Cambio en cartílagos de laringe (voz ronca y profunda)
Imagen tomada de:http://www.cs.umass.edu/~elm/images/acromegaly_classic_woman.gif
Mujer con acromegalia, fotos a través de los años
Imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG
Rasgos faciales toscos
Imagen tomada de: http://www.opt.indiana.edu/V543/Pathology543/neoplasia.htm
Labio inferior evertido
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
Macroglosia
COMPROMISO SISTÉMICOAumento de tamaño de todas las vísceras
• Bocio hasta en un 30%• Pólipos de colon hasta en 46%• Mayor incidencia de cáncer de colon que en
población general• Hepatomegalia• Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con
obstrucción de vías respiratorias con apnea del sueño
• Cardiomegalia, hipertensión arterial, arritmias y enfermedad coronaria
Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
CARDIOMEGALIA
OTROS COMPROMISOS
• En mujeres, ciclos menstruales irregulares, Galactorrea (secreción de leche en las mamas que no están en periodo de lactancia)
• Impotencia• Fertilidad baja debido a alteraciones en
conteo y movilidad de espermatozoides
Características Radiográficas
• Engrosamiento de la diploe• Incremento de la densidad de la calota o
calvaria• Incremento en la opacificación de la base
craneal
• Aumento de tamaño de manos y pies con alargamiento de las falanges proximales
Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html
Rx Carpal de paciente normal
Engrosamiento de falanges
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Rx Carpal de paciente normal
Engrosamiento de falanges
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
Rx Carpal de paciente normal
Engrosamiento de falanges
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top
Rx Carpal de paciente normal
Engrosamiento de falanges
Rx Carpal de paciente con acromegalia
Características Radiográficas
• Agrandamiento de la silla turca (solo si hay algún adenoma)
• Agrandamiento de senos paranasales, en especial el seno frontal. Los senos son más prominentes en la acromegalia que en el gigantismo.
Imagen tomada de: http://wiki.medpedia.com/Acromegaly
Tumor en pituitaria observado en resonancia magnética
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
Agrandamiento de senos paranasales, en especial el frontal
Características Radiográficas
• Prognatismo Mandibular debido al crecimiento condilar, ángulo mandibular obtuso e incisivos vestibularizados
• Mordida abierta anterior• Engrosamiento de la lamina dura• Hipercementosis
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
Múltiples hipercementosisEngrosamiento de lámina dura
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
Prognatismo Mandibular Angulo mandibular obtuso
Preguntas Frecuentes a realizar …
¿Ha aumentado el número del calzado?¿Le ha cambiado la cara?¿Ha notado?...
… alteraciones de la visión… de la menstruación… cambios de la voz… en sus manos… los anillos no le quedan
… DOS CASOS DE ACROMEGALIA…
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
CASO 1
Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
CASO 1
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/
CASO 2
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/
CASO 2
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/
CASO 2