ADENOPATIAS MEDIASTÍNICAS

Marta de Castro MartínezMIR 2 Medicina InternaHospital 12 de OctubreMadrid

Mujer 64 años.Trabajadora en el sector textil,Jubilada actualmente.Histerectomia y doble anexectomía hace 12 años. No otra PG médicaNRAMC

HISTORIA ACTUAL

1º Cuadro pseudogripal (no cedió con AB)que se autolimitó.

2º MAP: RX Tórax (6/04/09): aumento del mediastino polilobulado.TAC Tórax: se confirman adenopatías mediastínicas

3º: Síndrome constitucional leve + Fiebre recurrente (37,5 - 38ºC)

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA: 112/74 FC:75 T:35,8ºCBuen estado general. No rash cutáneo.No se palpan adenopatías supraclaviculares, cervicales, submandibulares, axilares ni inguinales.No se palpa bocio.AC: ritmico. No soplosAP: MVCAbdomen: Blando y depresible. No organomegalias ni masas abdominales.EEII: No edemas. No TVP

HEMOGRAMA:Hematies 3.700.000; Hb 10.5; VCM 88; HCM 28; Plaquetas 317.000; Leucocitos 4000 (55 segmentados, 30 linfocitos,12 monocitos, 1 eosinófilo);

Reticulocitos abs 10; VSG 66COAGULACIÓN: normalEXTENSIÓN DE SP: ligero rouleaux, linfocitos activados 1%

BQ:Glucosa 101; Br tot 0.28 Ca 9.1; LDH 373; Prot tot 7.5 P 4.1GOT 21; Alb 4.03 Na 141GPT 25; Creat 0.74 K 4.4 GGT 31; Colesterol 194 CPK 39FA 74; TG 139 Ac úrico 5; Amilasa 34; Urea 33 Cl 104 Fe 50Lipasa 38; Vit B12 499 Ac Fólico 6,7

T4 libre 1,2. TSH 1,8EEF: No bandas monoclonales

MARCADORES TUMORALES: normaleso CEA -CA 72.4 -CIFRA 21.1 o CA 19.9 -alfa-fetoprot -Ag polipeptidicoo TNF -Enolasa tisular

Beta 2microglobulina 0.20, PCR 2.3AUTOINMUNIDAD: normal

ANA -ANTI-SSA -ANTI-CENTRANTI-DNA -ANTI-SSB -ANTI-TOPO-1/SCL70C-ANCA -ANTI-Sm -ANTI-JOP-ANCA -ANTI-RNP -ANTI-HISTONAS

IgG: normal; IgA normal; IgM normal; Kappa: normal; Lambda: normal

ESTUDIOS MICROBIOLESTUDIOS MICROBIOLÓÓGICOSGICOSHemocultivos x2 (20/05) - Urocultivo(20/5) -Hemocultivos x2 (22/05) - Urocultivo(22/5) -Mantoux x2 -SEROLOGÍA VIRUS

VEB: IgG anti-VCA +, IgM anti-VCA -, Ig anti-EBNA –CMV: IgG+, IgM –VIH: -VVZ: IgG+

SEROLOGIA BACTERIASRicketsias, Borrelia, Brucella, Rubeola: -

Sifilis, Toxoplasma:-

TAC TORACOABDOMINOPELVICO

Adenopatias mediastínicas y retroperitoneales que sugieren proceso linfoproliferativo.

TACAR PULMONARTACAR PULMONAR

Pequeño Infiltrado parenquimatoso periférico envidrio deslustrado en región apical de LSDinespecífico e impactaciones mucosas en bronquios de pirámide basal derecha que se extienden proximalmente hasta bronquio lobarinferior derecho, acompañadas de pequeñas atelectasias subsegemntarias en dicho lóbulo.

Adenopatías mediastínicas persisten sin cambios

ESTUDIO M.O.INMUNOFENOTIPO: normal. No infiltración por linfomaCITOLOGÍA:

Mo ligeramente hipocelularMegacariocitos presentesSerie mieloide y eritroide sin alteracionesLinfocitos normales, salvo 1 o 2% formas atípicasCelulas plasmáticas normales.

BIOPSIA: sin hallazgos significativos. Ocasionales linfocitos intersticiales de apariencia histológica inespecífica .

BRONCOSCOPIA1. Biopsia Bronquial: Lesión de aspecto tumoral y con proliferación vascular importante en sistema bronquial dcho

TUMOR CARCINOIDE2. Puncion transtraqueal de adenopatías:

Muestra no representativa3. Aspirado Bronquial: citología y microbiología: NEGATIVO

EBUS

PAAF transbronquial de adenopatía mediastínica: negativa para celulas tumorales maligaas, congruente con linfadenitislinfadenitisgranulomatosagranulomatosa epitelioideepitelioide..

CONSULTA UPPAMI

PET-TACGammagrafia con octreótido:

“DiscretoDiscreto depósito patológico del material radiactivo que ocupa el mediastino superior”

Estudio serotoninergico:5-OHTRIPTAMINA/SEROTONINA(orina):90ng/mL

(50-300)

PET-TAC

Múltiples adenopatias supraclaviculares, mediastínicas y retroperitoneales izq+ aumento del metabolismo esplénico

PROCESO LINFOPROLIFERATIVOLesiones hipermetabólicas de localización intraluminal

PROCESO NEOPROLIF COLORRECTALNo hallazgos patológicos en parénquima pulmonar

MEDIASTINOSCOPIA

Muestras de adenopatías de distintas localizaciones ESTUDIO HISTOLÓGICO:

Ganglio linfático con mínimos cambios inespecíficos sin aberraciones fenotípicas ni presencia de infiltrados neoplásicos.No formaciones granulomatosas claras.

ESTUDIO MICROBIOLÓGICO:Cultivo, BAAR y Lowestein: NEGATIVO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

•LABARATORIO:Hb 12,4 VSG:46 PCR: 15,8 LDH 355 Beta-microglobulina: 3,7Calciuria: 80mg/24h ECA 152 (8-52)

•COLONOSCOPIA: 2 adenomas tubulares•ECOGRAFIA CARDIACA: VI no dilatado con ligera hipertrofia del septo.

Contractilidad global y segmentaria normal.FE normal. Función diastólica normal.Válvula tricuspide con insuficiencia ligera.No derrame pericárdico.

•ESPIROMETRIA CON DIFUSIÓNFVC: 100% FEV1: 96% FEV1/FVC: 79% DLCO: 89%

ANTE LA NEGATIVIDAD DE LAS PRUEBAS….Asumimos el diagnóstico de SarcoidosisAtípica.Comenzamos tratamiento con Prednisona.Observamos evolución

RESUMEN

1. Sarcoidosis Atípica con adenopatiasmediastínicas y retroperitoneales con histología de granulomas epitelioides no caseificantes sin afectación pulmonar.2. Tumor Carcinoide pulmonar extirpado endoscópicamente3. Adenomas tubulares en colon descendente

¿Descartamos Linfoma?

EVOLUCIÓN…

Fiebre alta con escalofríos y malestar general.En la EF no se detectan adenopatias perifericas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LABORATORIOHb 9,9 VCM 86 VSG 97LDH 683 GOT 50 GPT 51FA 150 GGT 90

Factor Necrosis Tumora Alfa: 35 (<11,5)Beta 2-microglobulina: 4,3 (1 - 2,2)

MICROBIOLOGÍAHemocultivos y Urocutivo: NEGATIVOSerologías

Bartonella: -Treponema: -Toxoplasma: -CMV: IgG+ IgM-Rosa de Bengala: -Antígeno Galactomanano_Marcadores Epstein Baar:

Anti-VCA IgG+ Anti-VCA IgM- Anti-EBNA IgG-Carga Viral: negativa

TAC TORACOABDOMINAL

Múltiples adenopatías mediastínicas y retroperitoneales que parecen aumentar de tamaño de forma discreta.Parénquima pulmonar normal.Higado sin lesiones y leve esplenomegalia

BRONCOSCOPIA

Sistema bronquial izquierdo y derecho normalSe envia aspirado bronquial para citología: NEGATIVO para células malignas

RESUMEN

Persistencia de fiebre sin focalidad y marcadores de inflamación crónica. Aumento de Beta2-microglobulina y LDH.Estudios realizados negativos para síndrome linfoproliferativo y enfermedades infecciosas.Granulomas epitelioides no caseificantes en PAAF por EBUS.Tratamiento con esteroides no ha sido eficaz.

PUNCIÓN-BIOPSIA M.O.

No infiltración por LinfomaSin hallazgos específicos

PUNCIÓN-BIOPSIA DE ADENOPATÍA RETROPERITONEAL

Músculo esquelético sin lesiones histológicas.

REVISANDO LAS MUESTRAS AP DE ADENOPATÍA…

LINFOMA HODGKIN ESCLEROSIS NODULAR

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN