ANEMIAS EN LA INFANCIA

MC MENDOZA SÁNCHEZ PEDIATRA HOSPITAL UNIVERSITARIO SALAMANCA

USAL 3º Curso 2013-2014

PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA

HEMATÍES HEMOGLOBINA HEMATOCRITO

VCM HCM CHCM

RDW

PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA

• Disminuído en anemias megaloblásticas • Aumentado en talasemias, cardiopatías cianosantes,

grandes alturas, deshidratación HÉMATÍES

• Aumenta en poliglobulias • Falsas poliglobulias si hemoconcentración

HEMATOCRITO

• Transporta el oxígeno a los tejidos • Mejor parámetro para definir la anemia

HEMOGLOBINA

PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA

• Volumen corpuscular medio • Aumenta en megaloblásticas y hemolíticas • Disminuye en ferropénicas y talasemias VCM • Hemoglobina corpuscular media • Varía en paralelo al VCM HCM • Concentración de hemoglobina corpuscular media • Hipercromía: típica de la esferocitosis CHCM

PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA

• Mide el grado de variabilidad del tamaño de los hematíes

• Aumentado (anisocitosis) en ferropenia • Valores normales: 12-15%

RDW

Se considera que un niño tiene “anemia” cuando su concentración de hemoglobina (Hb) en sangre se encuentra por debajo de dos desviaciones estándar con respecto al valor normal para su edad y sexo.

DEFINICIÓN DE ANEMIA

VALORES NORMALES

“APELLIDOS” DE LA ANEMIA

RETICULOCITOS

VCM + HCM MICROCÍTICA NORMOCÍTICA MACROCÍTICA

HIPORREGENERATIVA REGENERATIVA

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

• Normal: 0,5-1% en los primeros meses de vida y el 1,5% después

• En valores absolutos: normal 25.000-75.000 /mcl • Índice reticulocitario (IR): si es > 3,0 indica que la

respuesta de la médula está siendo adecuada. IR = reticulocitos (%) x Hb actual/Hb esperada

RETICULOCITOS

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) •Ferropénica •Megaloblástica: déficit B12, ácido fólico o ambos. •Anemia de la enfermedad crónica: infecciones crónicas, enfermedades del colágeno, insuficiencia renal crónica, tumores sólidos •Intoxicación por plomo •Déficit de EPO o de hormonas tiroideas

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) •Por desplazamiento en la MO: invasión medular maligna, metástasis, mielofibrosis, enfermedades de depósito (Gaucher, Tay-Sacks, Nieman-Pick) •Aplasias medulares globales (congénita o adquirida) •Eritroblastopenia selectiva (congénita o transitoria) •Síndromes mielodisplásicos •Sideroblásticas refractarias

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

b/ Regenerativas (por pérdida acelerada de hematíes) b.1. Anemias hemorrágicas b.2.Hemolíticas corpusculares (Congénitas) • Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis • Defectos enzimáticos: vía Embden Meyerhof (piruvato

kinasa) y vía de las pentosas (glucosa 6P deshidrogenasa), porfirias

• Alteraciones en la Hb: talasemias (alteraciones en la síntesis de las cadenas de globina), Hb anómalas (alteraciones estructurales)

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

b.3.Hemolíticas extracorpusculares (Adquiridas) • Inmunes: Autoinmunes (Acs calientes o fríos), isoinmunes

(enfermedad hemolítica del RN, transfusionales). Las autoinmunes pueden ser idiopáticas o secundarias

• Mecánicas: anemia hemolítica microangiopática (SHU, CID, PTT, hemangioma gigante).

• Infecciosas: malaria • Tóxicas: agentes oxidantes, arsénico, venenos de serpientes • Agentes físicos: quemaduras graves • Hiperesplenismo

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

¿HAY HEMORRAGIA AGUDA?

SI

BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO

NO

RETICULOCITOS

NORMALES O BAJOS

FALTAN “INGREDIENTES” (FE, FÓLICO, B12)

FALLA LA “COCINA” (MÉDULA OSEA):

MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES

ALTOS

HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB)

ALGO DE “FUERA” DESTRUYE A LOS

HEMATÍES

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

Lo primero: valorar signos de gravedad (repercusión hemodinámica, sangrado activo • ANAMNESIS

• EXPLORACIÓN FÍSICA

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

ANAMNESIS

FACTORES DE RIESGO PERINATALES: - prematuridad, - infección CMV, rubeola - enfermedad materna autoinmune - Hemorragia - ictericia en las primeras 24 h de vida - ictericia persistente

ANAMNESIS

•Raza, sexo y edad •Nivel socioeconómico •Consanguinidad •AF anemia (sólo en varones?) •AF de litiasis •AF de colecistectomía

ANAMNESIS

•Dieta: pica, excesiva ingesta de leche, malnutrición •Medicamentos. Anticonvulsivos, sulfamidas •Enfermedad renal (Déficit de EPO) •Infecciones previas: Mycoplasma, Parvovirus B19 •Enfermedades crónicas •Síntomas indicadores de hemorragia digestiva

EXPLORACIÓN FÍSICA

En la piel: -Palidez -Ictericia -Petequias -Hemangioma cavernoso -Úlceras crónicas en MMII -Hiperpigmentación cutánea (Fanconi)

EXPLORACIÓN FÍSICA

Huesos maxilares o malares prominentes por hematopoyesis extramedular

EXPLORACIÓN FÍSICA

•AC: ritmo de galope, taquicardia •Abdomen: hepatomegalia, esplenomegalia (anemia hemolítica, leucemia, linfoma) Estomatitis angular (ferropenia), glositis (déficit B12) Microcórnea: Fanconi

EXPLORACIÓN FÍSICA

•Extremidades: hipoplasia del pulgar o de la eminencia tenar (Fanconi), pulgares con tres falanges (eritroblastopenia congénita), uñas y pelo quebradizo (ferropenia)

EXPLORACIÓN FÍSICA

EXPLORACIÓN FÍSICA

• PALIDEZ, TAQUICARDIA, AGITACIÓN • SUDOR FRÍO • DISMINUCIÓN NIVEL CONCIENCIA • MALA PERFUSIÓN PERIFÉRICA • HIPOTENSIÓN

SINDROME ANÉMICO AGUDO

• PALIDEZ • ASTENIA • IRRITABILIDAD • CEFALEA • TAQUICARDIA EN REPOSO

SÍNDROME ANÉMICO CRÓNICO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

HEMOGRAMA

FROTIS

RETICULOCITOS

LO PRIMERO: FIJARNOS EN LAS OTRAS DOS SERIES - Indices eritrocitarios - RDW (anisocitosis) - Indice de Mentzer : VCM / Recuento hematíes IM > 13 : Ferropenia IM < 12 : Talasemias

HEMOGRAMA

FROTIS

DREPANOCITOS

ESFEROCITOS

- Sideremia - Ferritina: en general se consideran bajas si < 10-

12 mcg/l - Capacidad total de fijación del hierro - Porcentaje de saturación de la transferrina - Protoporfirina libre eritrocitaria - Receptor soluble de la transferrina

METABOLISMO DEL HIERRO

• Niveles de ácido fólico y B12 • Haptoglobina, LDH, transaminasas, bilirrubina • VSG • Electroforesis de Hb para determinación de HbF, Hb A2 • Test de Coombs: puede ser positivo sin haber síntomas de

hemólisis. Hasta un 5-10% de pacientes con AHAI pueden tener test de Coombs directo negativo

• Otros: estudio de médula ósea (aspirado/biopia), niveles de enzimas eritrocitarios, test de resistencia osmótica

OTRAS PRUEBAS ORIENTADAS

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

¿HAY HEMORRAGIA AGUDA?

SI

BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO

NO

RETICULOCITOS

NORMALES O BAJOS

FALTAN “INGREDIENTES” (FE, FÓLICO, B12)

FALLA LA “COCINA” (MÉDULA OSEA):

MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES

ALTOS

HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB)

ALGO DE “FUERA” DESTRUYE A LOS

HEMATÍES