Ateneo Endocrinología Pediátrica

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Dres. Christopher Rivera - Pamela SchouAsist. Dra. Rosa Finozzi – Prof. Agda. Dra. Beatriz Mendoza

8 años, 6/12, sexo masculino.

Procedente de zona rural de Pan de Azúcar.

MC: MC: alteración de perfil tiroideo alteración de perfil tiroideo

Fecha de ingreso CHPR- 23/3/15Fecha de Interconsulta a Endocrinología- 26/3/15Fecha de ingreso CHPR- 23/3/15Fecha de Interconsulta a Endocrinología- 26/3/15

Antecedentes Familiares:Antecedentes Familiares:

55 65 7070 62 ACV HTA Hipotiroidismo

22 44 37Muerte súbita

19

8 13 Hipotiroidismo

Motivo de ingreso: taquicardia

-Consulta en emergencia de Pan de Azúcar (22/3/15)

Dolor torácico Palpitaciones Vómitos

Se constató:

Taquicardia sinusal de 167 cpm → Hospital Maldonado

Enfermedad Actual

Hospital de Maldonado (22/3/15)Hospital de Maldonado (22/3/15)

•Fiebre.

•Taquicardia sinusal --maniobras vagales

•adenosina 2 dosis 3-5 mg i/v → sin mejoría.

Amiodarona i/v (5mg/kg) →CHPR con FC de 100 cpm.

(Amiodarona contiene 37% de Yodo. (total administrado:46,6mg)

Amiodarona i/v (5mg/kg) →CHPR con FC de 100 cpm.

(Amiodarona contiene 37% de Yodo. (total administrado:46,6mg)

Enfermedad Actual

• Al ingreso en CHPR:

Paciente con buen estado general, apirético, FC 104 cpm, PA 104 (<P5) /68 (<p5), tiempo de recoloración < 2 seg.

Resto del examen sin otras alteraciones a destacar.

Planteo: Taquicardia supraventricular

Fecha de ingreso - 23/3/15

Enfermedad Actual

Conducta: (23/3/15)

Valorado por cardiólogo en emergencia se decide ingreso a sala para estudio.

Indicaciones: -Reposo en cama, dieta de salud libre de xantinas.-Controles de signos vitales

Evolución en sala CHPR: primeras 48 hs

En lo CVEn lo CV

- - No reitera palpitaciones ni dolor torácicoNo reitera palpitaciones ni dolor torácico

- - Taquicardia de 105 – 110 cpmTaquicardia de 105 – 110 cpm

En lo PPEn lo PP

Fiebre:Fiebre: 38° axilar + estertores subcrepitantes bilaterales 38° axilar + estertores subcrepitantes bilaterales

Planteo: IRA baja probablemente viralIRA baja probablemente viral

PARACLÍNICA

PARACLÍNICAPARACLÍNICA

Hemograma:

Hb 12.1Hb 12.1 ((>11.5 g/dL)>11.5 g/dL)

Leu 10. 4 Leu 10. 4 (3.4- 9.5 x 10 (3.4- 9.5 x 10 99 ) Neu 51% (35-70%) ) Neu 51% (35-70%)

PLT 276 PLT 276 (150- 450 x 10 (150- 450 x 10 99 ) )

INTERCONSULTA A ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA

por alteración de perfil tiroideo

Fecha ingreso: 23/3/15Fecha de interconsulta: a los 3 días del ingreso (26/3/15)

-3er día de internación3er día de internación

-De la anamnesis surgeDe la anamnesis surge::

Dolor torácico tipo puntada: - de 1 año de evolución aproximadamente - durante el ejercicio físico Labilidad emocional, irritabilidad e inquietud - de varios meses de evolución

Adelgazamiento

Dificultad para dormir: - 3 días previos a la consulta

Niega: - disnea de esfuerzo o en reposo - intolerancia al calor - sudoración - aumento del apetito - tumoración y dolor en cuello - síntomas a nivel ocular

Talla 126 cm Z: - 0.69 - P 24.5 Peso 25,2 kg Z: - 0,42 - P 33 IMC: 15.8.

Apirético, buen estado general. ojos brillantes. No exoftalmos.

Cuello: Hiperpulsatilidad vasos de cuello en hueco supraesternal. Se ve y se palpa tiroides (Bocio grado II) sin nódulos. No dolor a la palpación. No frémito ni soplos.

CV: RR 88 cpm. No soplos

Examen físico

En suma

Escolar de 8 años 6/12Escolar de 8 años 6/12AF: hipotiroidismo - muerte súbitaAF: hipotiroidismo - muerte súbitaHistoria de dolor torácico al ejercicio, Historia de dolor torácico al ejercicio,

descenso ponderal, sudoración e descenso ponderal, sudoración e inquietudinquietud

Ingresa por TSPV Ingresa por TSPV Elementos de TirotoxicosisElementos de Tirotoxicosis

Planteo diagnósticoPlanteo diagnóstico....?....?

Planteos Diagnósticos.

Hipertiroidismo por EGB

Hashitoxicosis Tiroiditis

Tiempo de evolución de 1 año

Perfil Tiroideo con T3 normal

Perfil Tiroideo con T3 normal

Dolor Torácico

Descenso Ponderal

Sudoración e Inquietud

CONDUCTA:

Reiterar TSH, T4 y T3 previo al inicio del tratamientoReiterar TSH, T4 y T3 previo al inicio del tratamientoAnticuerpos anti TPO Anticuerpos anti TPO Ecografía de tiroidesEcografía de tiroides

Metidazol 15 mg/día (0,5 mg/kg)Metidazol 15 mg/día (0,5 mg/kg)Sugerimos iniciar propanololSugerimos iniciar propanololContinuar internadoContinuar internado

Perfil Tiroideo

25/3/15 27/3/15

TSH (0,28-4,31) uUI/ml 0.02 0.03

T4L (1,08-1,72) ng/dl 2.41 1.83

T3L (2.48- 5.59) pg/ml 3.90 ------

30/3/15

+

EVOLUCION

A los 4 días- 30/4/15

Por error de enfermería recibió 15 mg un día

3 días 5 mg

Madre refiere buen descanso en la noche, no reiteró Madre refiere buen descanso en la noche, no reiteró dolor torácico ni palpitaciones. Sin episodios febriles. dolor torácico ni palpitaciones. Sin episodios febriles. Sudoración a predominio nocturno..

Apirético, Apirético, FC 106 cpm.

Cuello: Cuello: disminución del tamaño del bocio

Valorado por cardiólogo: no indica propanolol Valorado por cardiólogo: no indica propanolol Se mantiene MMI 15 mg/diaSe mantiene MMI 15 mg/dia

Control en Policlínica MMI MMI

15 mg - d 15 mg - d 1 día1 día

5 mg - d 5 mg - d 3 días3 días

15 mg - d 15 mg - d 7 días7 días

30 mg - d 30 mg - d últimos 10 díasúltimos 10 días

Total 21 días de tratamientoTotal 21 días de tratamiento

Sin síntomas de disfunción tiroideaSin síntomas de disfunción tiroidea

3 días previos: exantema cutáneo y artralgias.3 días previos: exantema cutáneo y artralgias.

Consulta en Emergencia Clorfeniramina v/oConsulta en Emergencia Clorfeniramina v/o

Mejoría de los síntomasMejoría de los síntomas

Fecha de Control (16/4/15)

Control en PoliclínicaPerfil tiroideo

Metimazol No No 30 mg/dia (últimos 9días)15 mg día (7días)

25/3/15 27/3/15 16/4/15

TSH (0,28-4,31) uUI/ml

0.02 0.03 1.18

T4L (1,08-1,72) ng/dl

2.41 1.83 1.16

T3L (2.48- 5.59) pg/ml

3.90 ------ --------

CONDUCTA: Se desciende dosis de metimazol a 15 mg/día.

Control en 1 mes con: TSH, T4L y T3L, Anticuerpos antitiroideos.

Pendiente solicitar: TSI, Edad Ósea.

….…..2014 22/3/15 26/3/15 16/4/15

Dolor torácicoInquietudLabilidad emocionalIrritabilidadDescenso IMC

IRA viralTaquicardia

Amiodarona1 dosis

Taquicardia en apirexia

Bocio

Bioquímica:HipertiroidismoPrimario

Metimazol

Mejoría De síntomas

FC normal bocio

Bioquímica:Eufunción tiroidea

Metimazol

Ef adv leves dosis

INTERNACIÓN

Planteos Diagnósticos.

Hipertiroidismo por EGB

Hashitoxicosis Tiroiditis

Tiempo de evolución de 1 año

Perfil Tiroideo con T3 normal

Perfil Tiroideo con T3 normal

Dolor Torácico Desaparición de Bocio

Desaparición de Bocio

Descenso Ponderal Mejoría de Perfil tiroideo en 21 días

Ecografía normal

Sudoración e Inquietud Ecografía normal

Discusión Discusión

Durante el ateneo se destaco, la rápida Durante el ateneo se destaco, la rápida mejoría de la tirotoxicosis, en tan solo 20 mejoría de la tirotoxicosis, en tan solo 20 días mejoro el perfil tiroideo.días mejoro el perfil tiroideo.

Este comportamiento no es el habitual en Este comportamiento no es el habitual en caso de ser una enfermedad de Graves caso de ser una enfermedad de Graves Basedow, si bien al momento de la Basedow, si bien al momento de la consulta todo indicaba que se trataba de consulta todo indicaba que se trataba de la mismala misma

Se planteo que era mas probable una Se planteo que era mas probable una tirotoxicosis transitoriatirotoxicosis transitoria

Entonces bien los síntomas Entonces bien los síntomas cardiovasculares de un año de evolución cardiovasculares de un año de evolución no se relacionaban con la tiroides ????no se relacionaban con la tiroides ????

El uso de amiodarona habrá producido El uso de amiodarona habrá producido una tiroiditis transitoriauna tiroiditis transitoria

Se hablo que la amiodarona en los niños Se hablo que la amiodarona en los niños aunque sea en pequeñas cantidades aunque sea en pequeñas cantidades puede alterar la función tiroidea.puede alterar la función tiroidea.

DiscusiónDiscusión

RevisiónRevisión

Hipertiroidismo (HT) en el Niño

Enfermedad rara en la edad pediátricaEnfermedad rara en la edad pediátrica

Presente aproximadamente en el 0,02% de los niños.Presente aproximadamente en el 0,02% de los niños.

La incidencia anual aproximada 0,1/100 000 en prepúberes hasta La incidencia anual aproximada 0,1/100 000 en prepúberes hasta 3/100 000 en adolescentes.3/100 000 en adolescentes.

5% de casos totales de HT.5% de casos totales de HT.

Más frecuente en el sexo femenino.Más frecuente en el sexo femenino.

C. Iglesias Fernández. MD Rodríguez Arnao. Hipertiroidismo. C. Iglesias Fernández. MD Rodríguez Arnao. Hipertiroidismo. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40 . Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40 . Unidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. MadridUnidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Clasificación etiología del Hipertiroidismo.

Clasificación Etiológica

96% de los casos de HT en edad pediátrica se deben a 96% de los casos de HT en edad pediátrica se deben a Enfermedad de Graves Basedow (EG)Enfermedad de Graves Basedow (EG)

Bocio difusoBocio difuso Tirotoxicosis Tirotoxicosis Oftalmopatía infiltrativa (exoftalmos) y dermopatía (mixedema Oftalmopatía infiltrativa (exoftalmos) y dermopatía (mixedema

pretibial)pretibial)

Más frecuente en niños con otras patologías autoinmunesMás frecuente en niños con otras patologías autoinmunes

Prevalencia 20 veces inferior a la de un adultoPrevalencia 20 veces inferior a la de un adulto

Incidencia aumenta entre los 11 y 15 años y afecta más al SF (5:1)Incidencia aumenta entre los 11 y 15 años y afecta más al SF (5:1)

Causada por acción de anticuerpos IgG antireceptor de TSH.Causada por acción de anticuerpos IgG antireceptor de TSH.

93% Anticuerpos estimulantes 93% Anticuerpos estimulantes TSHR-Ab (TSI) .(TSI) .

75% anticuerpos antiperoxidasa (ATPO) 75% anticuerpos antiperoxidasa (ATPO)

25- 55% antitiroglobulina (ATG)25- 55% antitiroglobulina (ATG)

Fase Tirotóxica de la tiroiditis linfocitaria crónica (Hashitoxicosis)

Por lo general se presentan en fases tempranas del Hashimoto

Controversia: por destrucción o por Inmunidad (anticuerpos bloqueante/estimulantes)

Difícil de diferenciar de la EG

Puede ser de ayuda la Ecografía tiroidea.

Anticuerpos: Anti TPO y Anti Tg elevados en las dos.

Clínica. Generalmente de presentación discretaGeneralmente de presentación discreta Retrasa el diagnóstico:Retrasa el diagnóstico:

Ocho meses en los niños prepúberesOcho meses en los niños prepúberes Cinco meses en los púberesCinco meses en los púberes

C. Iglesias Fernández. MD Rodríguez Arnao. Hipertiroidismo. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40 . Unidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Nerviosismo: en los niños se puede manifestar:Nerviosismo: en los niños se puede manifestar: Trastorno del aprendizajeTrastorno del aprendizaje Falta de atenciónFalta de atención IrritabilidadIrritabilidad InsomnioInsomnio CansancioCansancio

Si inicia antes de la pubertad, puede retrasar el inicio puberalSi inicia antes de la pubertad, puede retrasar el inicio puberal Niñas postmenárquicas : polimenorrea u oligoamenorrea. Niñas postmenárquicas : polimenorrea u oligoamenorrea. En varones puede existir ginecomastia. En varones puede existir ginecomastia.

Manifestaciones graves aunque poco frecuentes: Manifestaciones graves aunque poco frecuentes: Fibrilación auricular, insuficiencia cardiacaFibrilación auricular, insuficiencia cardiaca Miopatía tirotóxica y mixedema pretibial Miopatía tirotóxica y mixedema pretibial Manifestaciones oculares gravesManifestaciones oculares graves

Oftalmopatía relacionada con la EG:Oftalmopatía relacionada con la EG: No siempre aparece al mismo tiempo que el HT No siempre aparece al mismo tiempo que el HT No se relaciona con la severidad bioquímicaNo se relaciona con la severidad bioquímica presente en 25-60% de los pacientespresente en 25-60% de los pacientes

Diagnóstico

ClínicaClínica Paraclínica:Paraclínica:

Niveles elevados de T4L y T3L con TSH suprimidaNiveles elevados de T4L y T3L con TSH suprimida

En EG frecuentemente existe predominio de los valores de T3l En EG frecuentemente existe predominio de los valores de T3l con respecto a los valores de T4l.con respecto a los valores de T4l.

En la tiroiditis: dolor en la región cervical anterior: VES elevada, En la tiroiditis: dolor en la región cervical anterior: VES elevada, se puede encontrar niveles elevados de tiroglobulina. Valores de se puede encontrar niveles elevados de tiroglobulina. Valores de T4l mayores que T3l.T4l mayores que T3l.

En En tumores secretor de TSH, tumores secretor de TSH, existe clínica de Hipertiroidismo existe clínica de Hipertiroidismo y bocio, valores elevados de T4L y también de TSHy bocio, valores elevados de T4L y también de TSH

Para la valoración morfológica de elección solicitamos Para la valoración morfológica de elección solicitamos ecografía tiroidea ecografía tiroidea

En caso de bocio nodular se puede complementar la En caso de bocio nodular se puede complementar la valoración con gammagrafía tiroidea.valoración con gammagrafía tiroidea.

Tratamiento.

Existe controversia sobre el tratamiento óptimo en niños y Existe controversia sobre el tratamiento óptimo en niños y adolescentes.adolescentes.

Betabloqueantes Betabloqueantes para controlar la mayoría de los síntomas para controlar la mayoría de los síntomas mientras comienza el efecto de los fármacos antitiroideos (2 mientras comienza el efecto de los fármacos antitiroideos (2 semanas)semanas)

Propranolol (en dosis de 0,5-2 mg/kg/día) cada 8hrs.Propranolol (en dosis de 0,5-2 mg/kg/día) cada 8hrs.

Fármacos antitiroideosFármacos antitiroideosTionamidas:Tionamidas: Antitiroideos de Síntesis: metimazol (MTZ) y Antitiroideos de Síntesis: metimazol (MTZ) y carbimazol (CBZ)carbimazol (CBZ)

Siguen siendo el tratamiento de primera elección en niños y Siguen siendo el tratamiento de primera elección en niños y adolescentes. adolescentes.

Las principales ventajas MTZ frente al PTU:Las principales ventajas MTZ frente al PTU: Puede administrarse en una sola dosis diaria.Puede administrarse en una sola dosis diaria. Menor incidencia de efectos secundarios graves.Menor incidencia de efectos secundarios graves.

Dosis inicial de MTZ es 0,5-1 mg/kg/día (máximo 30 mg/día)Dosis inicial de MTZ es 0,5-1 mg/kg/día (máximo 30 mg/día)

Efectos adversos < 20%Efectos adversos < 20%

Disminuir progresivamente las dosis de fármacos Disminuir progresivamente las dosis de fármacos antitiroideos hasta alcanzar niveles normales de T4L y TSH. antitiroideos hasta alcanzar niveles normales de T4L y TSH.

Reevaluación a las 2-4 semanas con TSH, T4l.Reevaluación a las 2-4 semanas con TSH, T4l.

Tratamiento entre 1-2 añosTratamiento entre 1-2 años

C. Iglesias Fernández. MD Rodríguez Arnao. Hipertiroidismo. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40 . Unidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Menos del 30% se consigue la remisión de la enfermedad Menos del 30% se consigue la remisión de la enfermedad después de dos años de tratamiento después de dos años de tratamiento

Factores relacionados con menor tasas de remisión:Factores relacionados con menor tasas de remisión: Sexo masculinoSexo masculino Menor edad en el momento del diagnóstico Menor edad en el momento del diagnóstico Gran bocioGran bocio Pacientes prepúberesPacientes prepúberes Menor índice de masa corporalMenor índice de masa corporal OftalmopatíaOftalmopatía Recaídas previasRecaídas previas Niveles Niveles elevados de T4L o de TSI.elevados de T4L o de TSI.

RadioyodoRadioyodoControversia por el riesgo de desarrollo de tumores. Controversia por el riesgo de desarrollo de tumores.

Si se opta por RY se recomienda usarlo en dosis altas. Si se opta por RY se recomienda usarlo en dosis altas. Minimizando el riesgo de neoplasia en el tejido remanente.Minimizando el riesgo de neoplasia en el tejido remanente.

Hacen falta estudios, sobre todo en niños <5 años, mayor riesgo Hacen falta estudios, sobre todo en niños <5 años, mayor riesgo en edades tempranas.en edades tempranas.

Actualmente no recomendado en menores de 5 años.Actualmente no recomendado en menores de 5 años.Discutido entre 5-10 años. (aceptable si dosis es < 10mCi)Discutido entre 5-10 años. (aceptable si dosis es < 10mCi)

CirugíaCirugía Es una alternativa cuando:Es una alternativa cuando:

No se tolera la medicación, o recidiva tras ellaNo se tolera la medicación, o recidiva tras ella Oftalmopatía (sobre todo si es severa), Oftalmopatía (sobre todo si es severa), Pacientes muy jóvenes como para recibir RYPacientes muy jóvenes como para recibir RY Grandes bocios, multinodulares o nódulos de gran tamaño. Grandes bocios, multinodulares o nódulos de gran tamaño.

Posibles complicaciones:Posibles complicaciones: Hipoparatiroidismo transitorio o permanenteHipoparatiroidismo transitorio o permanente Lesiones del nervio laríngeo recurrenteLesiones del nervio laríngeo recurrente Cicatrices queloideas. Cicatrices queloideas.

-Claudia Godoy C, Marcela Acevedo M. Antonio Barrera N, Anahí Yismeyián M, Francisca Ugarte P. Hipertiroidismo en niños y adolescentes. Rev Chil Pediatr 2009; 80 (1): 21-29

NAVARRO DESPAIGNE, Daysi A.. Uso del yodo radiactivo: lo nuevo y lo viejo. Rev Cubana Endocrinol [online]. 2004, vol.15, n.3 [citado  2015-05-07], pp. 0-0 . Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532004000300001&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-2953.

Bibliografía.Bibliografía.- C. Iglesias Fernández. MD Rodríguez Arnao. Hipertiroidismo. C. Iglesias Fernández. MD Rodríguez Arnao. Hipertiroidismo. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40 . Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40 .

Unidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. MadridUnidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

- Esteban Mayayo, José Ignacio Labarta y M.Mar Gil. Enfermedad tiroidea. An Pediatr Contin. 2006;4(6):361-Esteban Mayayo, José Ignacio Labarta y M.Mar Gil. Enfermedad tiroidea. An Pediatr Contin. 2006;4(6):361-7474

- NNAVARRO DESPAIGNE, Daysi A.. Uso del yodo radiactivo: lo nuevo y lo viejo. Rev Cubana Endocrinol [online]. 2004, vol.15, n.3 [citado  2015-05-07], pp. 0-0 . Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532004000300001&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-2953.

- Claudia Godoy C, Marcela Acevedo M. Antonio Barrera N, Anahí Yismeyián M, Francisca Ugarte P. Claudia Godoy C, Marcela Acevedo M. Antonio Barrera N, Anahí Yismeyián M, Francisca Ugarte P. Hipertiroidismo en niños y adolescentes. Hipertiroidismo en niños y adolescentes. Rev Chil Pediatr 2009; 80 (1): 21-29 Rev Chil Pediatr 2009; 80 (1): 21-29

- Stephen LaFranchi, Mitchell Geffner, Alison G Hoppin, . Clinical manifestations and diagnosis of hyperthyroidism in children and adolescents. updated: Apr 01, 2015

- ATA/AACE Guidelines Hyperthyroidism Management Guidelines, ATA/AACE Guidelines Hyperthyroidism Management Guidelines, Endocr Pract. Endocr Pract. 2011;17(No. 3) e32011;17(No. 3) e3

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