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EM UN VIAJE AL FUTURO DESDE LA INMUNOLOGIA A LA CLINICA ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO, NEUROMIELITIS OPTICA, ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Hospital BritánicoEnfermedades DesmielinizantesAgosto 2012Dra. Judith Steinberg
Esclerosis concéntrica de BalóGeneralidades Rara enfermedad desmielinizante
primaria del SNC.
Variante aguda de la EM ?? o una forma intermedia de la enfermedad de Marburg y la típica EM.
Se observan aéreas concéntricos de desmielinización alternando con zonas indemnes.
Jozsef Baló1928
Esclerosis concéntrica de Baló
Epidemiología
Más frecuente en la población oriental, sugiriendo un posible rol genético y factores ambientales.
Generalmente aparece entre los 20 y 50 años.
Esclerosis concéntrica de Baló
Fisiopatología
Agresión directa de los oligodendrocitos, que presentan núcleos picnóticos, que sugiere la inducción de apoptosis.
Esclerosis concéntrica de Baló
Presentación clínica
Es monofásica
Los pacientes fallecen a los pocos meses con un cuadro de encefalopatía progresiva, asociado a HTE.
El LCR es similar a EM, con BOC e incremento de la IgG intratecal.
No provoca compromiso infratentorial.
Esclerosis concéntrica de Baló
Diagnóstico
Cuadro clínico
Exclusión de otras enf. Neurológicas
Características de las imágenes:Lesiones hipo-isointensas en anillos concéntricos en T1, e hiperintensas en T2 y que refuerzan con gadolinio.
Esclerosis concéntrica de Baló
Diagnósticos Diferenciales
ADEM
Tumores de SNC
Formas agresivas de EM
Esclerosis concéntrica de Baló
Tratamiento
No existen estudios controlados.
En algunos casos hay beneficio de Corticoides, Plasmaféresis o Inmunosupresión.
Esclerosis concéntrica de Baló
Caso clínico I
Paciente de 37
años de origen
chino, con vértigo,
hemiparesia der,
hemihipoestesia
der y PFP der.
Enfermedad Concéntrica de Balo
Caso clínico II
Hombre de 52 años, con hemiparesia izquierda aguda, ataxia y temblor
Neuromielitis Optica
•Autoinmune•Inflamatoria•Desmielinizante
Generalidades
Idiopática
NO
Mielitis Aguda
Eugene Devic1894
Neuromielitis Optica
Trastorno leve policlonal Cel. B
Individuo genéticamente
suceptible
Autoanticuerpos
Lesión progresiva autoinmune- Inflamatoria
de tejidos
Factores
ambientales
Fisiopatología
No hay (-)
Modelo etiopatogénico clásico de autoinmunidad
AutoAc. DISFUNCIÓN Y ENFERMEDAD
CLINICAMENTE DEFINIDA
Neuromielitis Optica
El canal de AQP4 predomina en zonas en contacto conLCR=Tej.EpendimarioBHE, Pía, Espacios de Wirchow-Robin. Microvasculatura. Sust. gris y blanca del cerebelo, mesencéfalo y médula.
MNOIgG-AntiAQP4Marcador
sensible y especifico
60-90% NMO50% LETM14% NO aislada54-60% EM óptica espinal0% EMPresente en E.Autoinmunes y del colágeno.
Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman. www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012
Neuromielitis OpticaClínica NO unilaterales o bilaterales: Dolor
Pérdida de visión.
Mielitis Aguda: Paraplejía o paraparesia. Nivel sensitivo. Trastornos de esfínteres.
Generalmente secuencial
Neuromielitis Optica
Formas clínicas
Monofásica o recurrente
Recidivas (mortalidad 32%)Factores predisponentes
Sexo femeninoEdad avanzadaAutoinmunidad sistémica asociada
Neuromielitis Optica
Diagnóstico NeuroimágenesRMN: Encéfalo
Nervio ópticoMédula
LCR: Aumento de Proteína
PleocitosisBOC 20%IgG NMO: Sensibilidad 73%
AQP4-IgG Especificidad 91%
Neuromielitis OpticaCriterios diagnósticos
Criterios absolutos NO Mielitis
Criterios de soporte RMN normal al comienzo de la enfermedad RMN de columna con lesión igual o mayor de 3
segmentos medulares en T2. Presencia de AQP4-IgG
Neuromielitis Optica
Diagnósticos Diferenciales
Infecciones virales, bacterias, hongos. ADEM Tóxicos Desórdenes metabólicos y nutricionales. Enf. Degenerativas. Neuropatías hereditarias. SGB.
Neuromielitis Optica
Tratamiento No hay estudios controlados
Corticoides 1g EV (5 días, 80% buena respuesta) si falla Plasmaféresis o Ig EV.
PrevenciónAzatioprina, sola o combinada con Corticoides.Mitoxantrone, Ciclofosfamida, Metotrexato.Rituximab
Neuromielitis Optica
Tratamiento
Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman. www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012
M.S (Femenino, 24/01/66)
10/2005: Neuritis óptica izquierda con recuperación casi total. RMN cerebro negativa.
09/2006: adormecimiento de ambos miembros inferiores hasta D7 bilateral. Internada donde realiza análisis de sangre completos, PL y RMN control.Fines 10/2006: disminución de agudeza visual de ojo izquierdo
Neuromielitis OpticaCaso clínico I
T1 – T2 y T1 con gadolinio. Cortes sagitales
RMN columna cervical secuencias T2Cortes axiales
42 años, femenino03/2009: cuadriparesia y neuritis óptica izquierda. 06/2009:Atrofia óptica izquierda con visión bulto
STIR
Neuromielitis OpticaCaso clínico II
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Generalidades
Es un trastorno desmielinizante inflamatorio inmunomediado del SNC, sust. blanca de encéfalo y
médula, después de un proceso infeccioso no siempre evidente
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Epidemiología
Afecta a niños entre 5-10 años más frecuentemente y predomina en varones 1,8:1.
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Cuadro clínico
Monofásica (Habitual)
Encefalopatía aguda con déficit multifocales
Pródromos inespecíficos
Gravedad variable: de leve al coma.
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Diagnóstico RMN: lesiones en T2 y Flair, hiperintensas
multiples asimétricas y de gran tamaño que comprometen sust. Blanca central, subcortical, cerebelo, tronco y médula.
Laboratorio: LCR: Pleocitosis (linfomonocitaria) IgG-BOC 12,5% Antigenemia para agentes infecciosos Cultivos de Virus, Bacterias y Hongos. Pruebas serológicas, PCR.
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Formas clínicas
Monofásica
Multifásica
Leucoencefalitis hemorrágica aguda
Encefalitis aguda hemorrágica
Leucoencefalitis necrosante hemorrágica
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Diagnósticos diferenciales
Se basan principalmente en las imágenes y a la respuesta al tratamiento.
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Tratamiento No hay estudios controlados
Corticoides: es lo más utilizado,Metilprednisolona EV 10-30mg/kg/d, dosis máx. 1g.
Dexametasona IV 1-1,5 mg/kg, 3-5 dias más tappering en 3 semana.
Inmunoglobulinas: 1 a 2 g/k en dosis única.
Plasmaféresis, reservado para formas graves.
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Evolución y pronóstico
ADEM no tratado: poca información, se sugiere que hay mejoría gradual con recuperación en 50-70%.
ADEM tratado: buena recuperación
Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)Caso clínico
Niña de 5años, infección previa , hipotonía progresiva, fluctuación de nivel de conciencia, C. CV, coma.Cultivo (+) a Salmonella.Mejora espontáneamente y a los 4 días del alta recidivacon deterioro de conciencia y HP I. Mejoró con corticoides EV.
MUCHAS GRACIAS
Bibliografia Neuroinmunología clínica. Correale, Villa y Gracea
Tratado de Neurología de Micheli, Nogues, Asconapé,
www.thelancet.com/neurology Vol 11 June 2012
Hindawi Publishing Corporation, Case Reports in Medicine,Volume 2011, Article ID 393568, 4 pages, doi:10.1155/2011/393568
BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S75-S82
CASE REPORT, Year : 2009 | Volume : 57 | Issue : 1 | Page : 66-68, Balò's concentric sclerosis presenting with benign clinical course and multiple sclerosis-like lesions on magnetic resonance images, Yongmei Li1, Peng Xie2, Xiao Fan1, Huamin Tang11 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China, 2 Department of Neurology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China
Jarius et al. Journal of Neuroinflammation 2012, 9:14, http://www.jneuroinflammation.com/content/9/1/14