Post on 03-Jul-2020
CAS CLÍNICACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES
Albert Cano Palomares
Resident d’Endocrinologia i Nutrició
Corporació Sanitària Parc Taulí
26 de Gener 2012
HORMONES BASALS HIPOFISÀRIES
TSH 0.06 µU/ml
T4L 0.66 ng/dL
FSH 0.89 mUI/mL
LH < 0.8 mUI/mL
Test tot < 0.1 ng/dL
Test lliure < 0.5 pg/mL
Cortisol (8h) 0.6 µg/dL
ACTH (8h) < 5 pg/mL
Prolactina 254 µUI/mL
N
GH
IGF-I
?
HIPOPITUÏTARISME
TC CRANIAL
augment difús del volum e hipercaptació de la glàndula hipofisària a expenses de la tija hipofisària
erosió de la paret òssia posterior de la sella turca
RM HIPOFISÀRIAaugment de mida de la sella turca
amb pèrdua de diferenciació del terra sellar
augment difús del volum de la hipòfisi i de la tija hipofisària
pèrdua de la hiperintensitat T1 de la neurohipòfisi, homogèniament isointensa en T1 i T2, amb captació igualment homogènia
invasió del si cavernós dret i més dubtosa de l’esquerra
compressió de l’ hipotàlem
EVOLUCIÓHIPOPITUÏTARISME
hipogonadisme hipogonadotrop
hipotiroïdisme central
insuficiència suprarenal central
MASSA SELLAR
paràlisi III ppcc dret
Inici tractament substitutiuhidrocortisona ev
levotiroxina 50 µg/dia
DIABETIS INSÍPIDA desmopresina 0.1-0-0.1 mg
paràlisi III ppcc D i E
paràlisi VI ppcc D
ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA
1. Hipopituïtarisme
hipotiroïdisme centralhipogonadisme hipogonadotropinsuficiència suprarenal central
2. Diabetis insípida
3. Massa sellar amb invasió del si cavernós bilateral
paràlisi III ppcc bilateralparàlisi VI ppcc dret
diagnòstic
diferencial ?
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS
1. quist de Rathke
2. quist aracnoides
3. quist dermoides
4. quist epidermoides
VASCULAR
QUÍSTICAQUIST DE RATHKE
• 3% de les lesions hipofisàries amb efecte massa
• CLÍNICA
asimptomàtics (més freqüent)poden causar hipopituïtarisme +/- diabetis
insípidacefalea i trastorns visuals determinat per
la mida, que és variable, i la localització
• PROVES IMATGE
RM: lesió quística− T1 senyal hipointensa− T2 senyal hiperintensa
TC: àrees hipodenses homogènies que es poden diferenciar fàcilment dels adenomes hipofisaris
QUÍSTICAQUISTS ARACNOIDES / EPIDERMOIDES / DERMOIDES
• localitzats principalment a nivell angle pontobulbocerebel·lòs
• també poden originar-se a la regió suprasellar
• CLÍNICA: asimptomàtics
• RM: lesions quístiques, amb senyal hipointensa en T1 i hiperintensa en T2
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
ABSCÈS HIPOFISARI1. gram positius stafilococs, streptococs
2. entamoeba histolytica
3. pacients immucompromesos
• pneumocistis jirovecci, CMV, toxoplasmosi, aspergilosi, histoplasmosi, coccidiosi
4. sífilis terciària
5. tuberculosi
INFECCIOSAABSCÈS HIPOFISARI
• < 1% de totes les masses sellars
• FACTORS PREDISPONENTS
presència d’infecció a teixits adjacents (sinusitis)
lesions preexistents a nivell hipofisari (adenoma, craniofaringioma, quist de Rathke)
immunocompromesos
antecedents de cirurgia hipofisària o irradiació de la glàndula hipofisària
• CLÍNICA:
cefalea de llarga evolució (característiques inespecífiques)
alteracions visuals
absència de símptomes i signes d’infecció (febre, meningisme, leucocitosi)
30 – 50% hipopituïtarisme i DI (GH FSH/LH TSH ACTH)
Es presenten en forma d’un curs crònic indolent amb absència de simptomatologia infecciosa
INFECCIOSAABSCÈS HIPOFISARI
• RM:
lesions quístiques amb captació del contrast en forma d’anell
engruiximent del tija hipofisària
la presència d’hiperintensitat en T2 suggereix la presència de líquid
Rinkoo D, Melvin SL. Pituitary abscess: our experience with a case and a review of the literature. Pituitary 2008; 11:299-306
INFECCIOSAABSCÈS HIPOFISARI: TUBERCULOMA
• tuberculomes intracranials 0.5 – 4% de les lesions ocupants d’espai a SNC
− només un 1% tuberculomes intracranials afecten a la regió sellar
• poden simular un adenoma hipofisari no secretor o una apoplexia hipofisària
• només el 30% dels casos tenen antecedents de TBC extrasellar
• disseminació hematògena d’una lesió pulmonar/ lesió a nivell sinus paranasals
• PROVES D’IMATGE:
TC crani: massa hiperdensa
RM:
− necrosi caseosa
iso/hipointensa en T1 i T2
− absència necrosi caseosa
hipointensa en T1; hiperintensa en T2
− captació del contrast amb engruiximent de la tija hipofisaria
Sunil VF, Prasanna K. Isolated sellar tuberculoma presenting with panhypopituitarism. Neurol Sci 2011; 32:301-304
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
1. sarcoïdosi
2. malaltia Hand-Schüller-Christian (Histiocitosi X)
GRANULOMATOSA
• 5% dels pacients amb sarcoïdosi
• infiltració del tija hipofisària i de la neurohipòfisi per granulomes no caseosos
• CLÍNICA:
predomina l’afectació hipotalàmica(DI i símptomes hipotalàmics)graus variables d’hipopituïtarismepot ser la única manifestació de la malaltiacurs progressiu
• RM:engruiximent de la tija hipofisària
SARCOÏDOSI
GRANULOMATOSAHISTIOCITOSI DE CÈL·LULES DE LANGERHANS
• afectació de la regió parasellar entre el 5 - 50% de les autòpsies de pacients amb histiocitosi X
• poc freqüent en adults (< 30% dels casos)
• CLÍNICA:afectació multiorgànica triada: exoftalmus, lesions osteolítiques al crani, DI
curs indolent
afectació endocrinològica més freqüent: DIABETIS INSÍPIDA (15 – 50%)
hipopituïtarisme en el 20% dels casos− curs progressiu (1. GH 2. FSH/LH 3. TSH 4. ACTH)− sempre associat a la presència de DI
clínica hipotalàmica (hiperfàgia, trastorns de memòria, alteracions de la termoregulació, adípsia)
Kaltsas Ga et al. Hypothalamo-pituitary abnormalities in adult patients with Langerhans cell histiocytois. JCEM 2000
GRANULOMATOSAHISTIOCITOSI DE CÈL·LULES DE LANGERHANS
• RM:
engruiximent de la tija hipofisària
sella turca parcial o totalment buida
pèrdua hiperintensitat de la neurohipòfisi en T1
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
1. hipofisitis limfocítica
2. hipofisitis granulomatosa
3. hipofisitis xantomatosa
LIMFOCÍTICA GRANULOMATOSA
EPIDEMIOLOGIA
+ freqüent en dones (5-8:1)
edat al diagnòsticdones 34 ahomes 44 a
relació amb l’embaràs
AF o AP malaltia autoimmune
HLA-DR4 (44%) i HLA-DR 5 (23%)
no predisposició de gènere
edat al diagnòstic 46 a
no relació amb l’embaràs
no associada a processos autoimmunes
CLÍNICA
cefalea (60%)
alteracions visuals (40%)
hiperprolactinèmia ( 30%)
hipopituïtarisme (25%)– dèficit ACTH + freq
diabetis insípida
cefalea (60%)
diabetis insípida (26%)
alteracions visuals (23%)
hipopituïtarisme– dèficit FSH/LH + freq
HIPOFISITIS
HIPOFISITISaugment difús de la glàndula hipofisària amb extensió suprasellar simètrica
desplaçament del quiasme òptic
engruiximent de la tija hipofisària
captació homogènia del contrast
dura tail banda de teixit hipercaptant al llarg de la duramare
absència de la hiperintensitat de la neruohipòfisi en T1
sella turca buida
hipofisitis xantomatosa lesió quística
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
Aneurismes parasellars
VASCULAR
ANEURISMES PARASELLARS
10 % dels aneurismes cerebrals
poden simular lesions sellars
clínica: dolor ocular, cefalees intenses i paràlisi dels ppcc d’inici relativament sobtat
lesions fàcilment diferenciables per les proves d’imatge no invasives
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
1. Benignes
• adenoma hipofisari
• craniofaringioma
• meningioma
• pituicitoma
2. Malignes
• tumors de la cèl·lula germinal
• cordomes
• limfoma primari
• carcinoma hipofisari
• metàstasi
TUMORS BENIGNES
ADENOMA HIPOFISARI
• prevalença 10%
• 10 – 15% dels tumors intracranials; 90% dels tumors intrasellars
• 25 – 30% no funcionants (50% dels microadenomes, 80% dels macroadenomes)
• CLÍNICA
Clínica compressiva Dèficits endocrins
cefalea (40 – 60%)
hemianòpsia bitemporal
infiltració del si cavernósrarament, existeix afectació ppcc
grau variable d’hipopituïtarisme− dèficit GH 85 %− dèficit FSH/LH 75 %− dèficit ACTH 38 %− dèficit TSH 32%
diabetis insípida 1% dels adenomes
TUMORS BENIGNES
ADENOMA HIPOFISARI
lesions iso/hipointenses en relació a la resta de teixit hipofisari (T1)
es manté hipointensa després de l’administració del contrast
hemorràgia intratumoral (10 – 15 %) lesions hiperintenses en T2
infiltració si cavernós, del si esfenoïdal, compressió del quiasme òptic
TUMORS BENIGNESCRANIOFARINGIOMA
• 3% dels tumors intracranials
• 60% s’originen al interior de la sella turca
• distribució bimodal 1er pic: 5 – 14 anys; 2on pic: 50 – 75 anys
• gran mida (> 10cm)
• comportament benigne
• CLÍNICA:
Clínica compressiva Dèficits endocrins
hipertensió intracranial
cefalea (50%)
trastorns visuals per compressió del quiasme
afectació PPCC per invasió si cavernós
Diabetis insípida manifestació més precoç
grau variable d’hipopituïtarisme– dèficit GH 75%– dèficit FSH/LH 40%– dèficit TSH 25%– dèficit ACTH 25%
TUMORS BENIGNES
CRANIOFARINFIOMA
• RM:
àrees quístiques (75%)
calcificacions en regió suprasellar (60 – 80%)
es distingeix del teixit hipofisari normal
• TC:
presència de calcificacions convexes
TUMORS BENIGNESMENINGIOMA
• afectació sellar/parasellar en el 20% dels meningiomes
• lesions ben delimitades
• comportament benigne
• més petits que els craniofaringiomes
• CLÍNICA:
efecte massa local
50% hiperprolactinèmia
• PROVES D’IMATGE:
RM:
− lesions isointenses tant en T1 com en T2
− patró de creixement en placa amb “dura tail”
TC: presència de calcificacions durals i erosió òssia
TUMORS BENIGNES
PITUICITOMA
• neoplàsia glial de baix grau que s’origina de les cèl·lules glials de la tija hipofisària i de la neurohipòfisi
• poc freqüents
• benignes
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALMASA SELLAR
QUÍSTICA TUMORALINFECCIOSA GRANULOMATOSA HIPOFISITIS VASCULAR
1. Benignes
• adenoma hipofisari
• craniofaringioma
• meningioma
• pituicitoma
2. Malignes
• tumors de la cèl·lula germinal
• cordomes
• limfoma primari
• carcinoma hipofisari
• metàstasis
TUMORS MALIGNESGERMINOMES
• distribució bimodal 1er pic: primera infància; 2on pic: segona dècada
• més freqüent en homes (2:1)
• es localitzen a la regió pineal o suprasellar
• CLÍNICA:
DIABETIS INSÍPIDA afectació endocrinològica més freqüent
alteracions visuals per compressió del quiasme òptic
alteracions del creixement i desenvolupament puberal
hiperprolactinèmia
comportament agressiu
metastatitzen precoçment (IIIer ventricle, medul·la espinal)
TUMORS MALIGNESGERMINOMES
• RM:
engruiximent del tija hipofisària
T1 lesions iso/hipointenses
T2 lesions hiperintenses
captació homogènia del contrast o heterogènia si existeixen àrees quístiques
10 – 15 % disseminació leptomeningea RM medul·la espinal
TUMORS MALIGNESCORDOMES
• tumor cartilaginós que s’origina de les restes de la notocorda de la línia mitja
• es localitzen a nivell del clivus
• localment invasius
• poden metastatitzar
• CLÍNICA:cefalea
trastorns visuals asimètrics
dèficits hormonals
obstrucció de la nasofaringe
• RM: • permet diferenciar teixit hipofisari de la massa tumoral molt heterogènia
• hipointenses en T1; hiperintenses en T2
• captació de contrast
TUMORS MALIGNES
LIMFOMA PRIMARI
• Limfomes No Hodgkin cèl·lules B
• s’han descrit menys de 20 casos amb limfoma hipofisari
• pot constituir la única presentació clínica aïllada
• RM:
invasió de sinus cavernosos
imatges isointenses en T1 o en T2, que s’intensifiquen amb l’administració de contrast
TUMORS MALIGNESCARCINOMA PITUITARI
Tumors hipofisaris amb presència de metàstasis a nivell SNC o sistèmiques
• < 0.5% tumors sellars
• edat mitja 44 anys
• home:dona 1:1
TUMORS MALIGNESCARCINOMA PITUITARI
• CLÍNICA similar a macroadenomes invasius
EFECTE MASSAalteracions visualsafectació de PPCCpèrdua auditiva, atàxia, alteracions motores
més característic del carcinoma hipofisari
ALTERACIONS ENDOCRINES
Diabetis insípidano es característic en la presentació inicial del carcinoma orienta cap al diagnòstic de masses sellars d’origen no hipofisari
Hipersecreció la gran majoria són tumors funcionantsmés freqüent: tumor secretor d’ACTH, seguit de PRL i GH
símptomes relacionats amb l’ hipersecreció hormonal• no difereixen dels que presenten els adenomes secretors• no afecten al pronòstic, excepte els tumors secretors d’ACTH
disminució progressiva de la producció hormonal per desdiferenciació tumoral
TUMORS MALIGNES
CARCINOMA PITUITARI
• METÀSTASIS
SNC còrtex, cerebel, angle pontocerebel·lòs
sistèmiques fetge, nòduls limfàtics, ós, pulmó
− més freqüents
− associades a pitjor pronòstic
massa pituïtària
metàstasis sistèmiques/SNC
+ METÀSTASI HIPOFISÀRIA
TUMORS MALIGNES
CARCINOMA PITUITARI
• RM:
no existeixen característiques radiològiques que permeti diferenciar els carcinomes pituïtaris dels macroadenomes invasius
permet identificar metàstasis a nivell SNC
TUMORS MALIGNES
METÀSTASI HIPOFISÀRIA
TUMORS MALIGNES
METÀSTASI HIPOFISÀRIA
• glàndula hipofisària localització poc freqüent de metàstasisseries de cirurgia transesfenoïdal per massa sellar < 1%
series d’autòpsies de pacients amb malaltia neoplàsica coneguda 5%
• s’han descrit metàstasis hipofisàries en neoplàsies de gairebé totes les localitzacions
• càncer de mama i pulmó causen 2/3 de les metàstasis hipofisàries
PULMÓ causa +freq en homes
MAMA causa +freq en dones
• 3% no es detecta el tumor primari
TUMORS MALIGNES
METÀSTASI HIPOFISÀRIA
VIES DISSEMINACIÓ
disseminació hematògena directa a parènquima hipofisari
disseminació des de l’ hipotàlem a través venes porta
extensió de metàstasis juxtasellars
disseminació meníngia a través cisternes suprasellarsno existeix irrigació arterial directa de la hipòfisi anterior
major afectació del lòbul posterior
TUMORS MALIGNES
METÀSTASI HIPOFISÀRIA
• DIABETIS INSÍPIDA + freqüent (45%)
afectació predominant de la neurohipòfisi
pot estar emmascarada pel dèficit d’ACTH
• dèficits adenohipòfisi 23%
• hemianòpsia bitemporal alteració visual + freq
• infiltració del si cavernós
+ freq afectació de III ppcc
< freq afectació IV, V i VI ppcc
• cefalea/hipertensió intracranial
• extensió a lòbul frontal dèficits cognitius, símptomes psiquiàtrics, anòsmia
• hiperprolactinèmia 6.3%
• s’han descrit síndromes per hipersecreció
TUMORS MALIGNES
METÀSTASI HIPOFISÀRIA
TCmassa hiperdensa/isodensacaptació del contrast homogènia o heterogènia en funció de si existeix
degeneració quística, hemorràgica o necrosi
RM
T1 iso/hipointensaT2 senyal hiperintensacaptació del contrast homogèniaabsència d’hiperintensitat de la neurohipòfisi en T1creixement ràpid d’una massa sellar amb infiltració agressiva dels
teixits adjacentsinfiltració de la tija hipofisàriaen etapes inicials, respecta el diafragma sellar
PROVES D’IMATGE
TUMORS MALIGNES
METÀSTASI HIPOFISÀRIA
Davant d’un pacient > 50 anys en seguiment per una massa sellar que presenta....
diabetis insípida (només present en el 1% dels adenomes)
oftalmoplègia, amb afectació predominant del III ppcc
establiment sobtat de la simptomatologia
ràpid creixement de la massa sellar
establiment brusc de diabetis insípida, oftalmoplegia i cefalea
METÀSTASI HIOFISÀRIA
Tornant al nostre cas...
• HOME, 63 anys
• Sense al·lèrgies medicamentoses conegudes.
• HÀBITS TÒXICS: EX-FUMADOR DES DE FA 8 ANYS 1 PAQ/DIA; enolisme 20-30 g/dia
• ANTECEDENTS PATOLÒGICS
Hiperuricèmia
Hipertriglicèridemia
CARCINOMA UROTELIAL DE CÈL·LULES TRANSICIONALS tractat mitjançant resecció transuretal al 2002 i 2003, actualment lliure de malaltia
Tornant al nostre cas...
MASSA SELLARdiabetis insípidahipopituïtarismeafectació dels ppcc bilateralestabliment sobtat de la simptomatologiacurs agressiu
RM
augment difús del volum de la hipòfisi i de la tija hipofisària
isointensa en T1 i T2
pèrdua hiperintensitat de la neurohipòfisi en T1
captació del contrast homogènia
invasió dels sinus cavernosos
Tornant al nostre cas...
TC tòrax: Nòdul pulmonar de 14 mm de característiques inespecífiques i enfisema de predomini biapical
¿ SOSPITA DIAGNÒSTICA ?
Mètastasi hipofisària per un carcinoma pulmonar
¿Quines proves realitzaríem?
Campimetria
RM hipofisària
¿Quines proves realitzaríem?
massa sellar
infiltració agressiva dels teixits adjacents
oftalmoplègia
en funció dels resultats de la campimetria i de la RM hipofisària
CIRURGIA TRANSESFENOÏDAL
¿Quines proves realitzaríem?
Es va realitzar una prova que va resultar clau per al diagnòstic...
En funció de la localització del nòdul pulmonar
PUNCIÓ TRANSTORÀCICA FIBROBRONCOSCÒPIA
GRÀCIES PER LA SEVA ATENCIÓ