Cas Clínic 28 de maig SOCIETAT CATALANOBALEAR DE MEDICINA INTERNA

Presenta: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa

Dona de 77 anys: • No al·lèrgies o hàbits tòxics • No factors de risc cardiovasculars • Osteoporosi en tractament (calci i bifosfonats) • Presbiacúsia • Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D

400 UI 2comp diaris i risedronat sòdic 35 mg setmanals

• Situació socio-funcional: Viu sola, autònoma, FFSS conservades.

Motiu de consulta

Consulta a urgències per tos seca i rinorrea de 3 dies d’evolució, amb progressiva astènia i sudoració.

A la seva arribada a urgències:

• TA 80/50, FC 122bpm, Ta 33.7º, Sat O2 87% (FiO2 24%)

• Taquipnèica, pàl·lida amb acrocianosi i diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3 esferes. Manifesta set intensa

• A la exploració: lleus edemes bilaterals fins a mitja cama, amb fòvea, no signes de TVP

Proves complementàries I

• ECG: RS a 120bpm amb eix a +30

• Analítica: ▫ Hb 210g/l, Hematòcrit 65%, Hematies 7.02/L, VCM 93fl

▫ Leucòcits 28.100 x109/L , plaquetes 226 x10 9/L, INR 1.36

▫ Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L (2.9-8.2), CK 219U/L (<140)

▫ Proteïna C reactiva <5mg/L (0-5)

▫ Funció hepàtica normal

▫ Proteïnes totals 32.5g/L (64-83), albúmina 14.6g/L (34-48)

Proves complementàries II

• Eq àcid-base: pH 7.09, bicarbonat 11mmol/L, EB -14mmol/L

• Bioquímica d’orina:

Na 16 mmol/L, K 31mmol/L , proteïnúria fisiològica.

• Microbiologia: ▫ Hemocultius negatius ▫ Sediment d’orina negatiu ▫ Detecció d’antígens respiratòris negatius

Proves complementàries III

Sospita de shock sèptic respiratori:

Serumteràpia i Ceftriaxona

Noradrenalina

Proves d’imatge

TC toràcic

TC abdomen

TC anodí

Oliguria (tot i NA)

Trasllat a la UCI

Evolució a la UCI

• Es col·loca catèter de Swan-Ganz:

PCP 2mmHg, GC: 3L/min

• Per recuperar diüresi, la pacient precisa fins a 8000 cc de líquid al dia juntament amb la NA.

• Quan inicia la diüresi, va seguida d’una fase poliúrica que requereix control estret del balanç hídric.

• Augmenten edemes a EEII

Al cap de 6 dies…

• Clínicament millor: • TA conservada sense suport vasoactiu • Optimització del balanç hídric

• Analíticament millor:

Hemoglobina 109g/dl, Leucòcits 13.3 g/L, Na 138, K 4.5, Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L.

• Dolor a EEII:

Tumefactes i pàl·lides, doloroses, principalment a extremitat inferior dreta on associava limitació per la mobilitat, parestèsies i hipoestèsies amb polsos perifèrics conservats.

Altres proves complementàries:

• Proteïnograma: ▫ Proteïnes totals 72.3g/L (64-83), albúmina 38.1g/L

(34-48), alfa-1-globulina 2g/L (1.7-3.3), alfa-2-globulina 4.6g/L (5.5-10.5), beta-globulina 4.1g/L (5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L (6.3-16.2) i component monoclonal en IgG kappa

▫ Ig A 0.39g/L (0.7-4) , IgG 5.91g/L (7-16), IgM 0.36g/L (0.4-2.3).

• Estudi hormonal: Cortisol basal i TSH normals.

• Ecocardiograma: Dins de la normalitat

DISCUSIÓ DEL CAS

• Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa

RESUMEN EVOLUCIÓN CLÍNICA

SHOCK HEMOCONCENT. EDEMAS HIPOALBUMINEMIA

Shock hipovolémico + Fluidoterapia intensiva / Soporte Vasoactivo

Hb 210 g/L 28100 Leuc

Importantes (compartimental)

Albúmina 14 g/L

-Previo Cuadro INESPECÍFICO (IRVA)

SHOCK

Se descarta

Cardiogénico

Distributivo

- Séptico

Hipovolémico?

No pérdidas objetivadas

Componente Monoclonal: IgG kappa

HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN

Componente MONOCLONAL

HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN

Componente MONOCLONAL

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICO

= Sdrm. HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga Capilar, Síndrome o

Enfermedad de Clarkson. Systemic capillary leak syndrome (SCLS).

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN

CAPILAR SISTÉMICA

• Hipotensión

• Hipoalbuminemia

• Hemoconcentración

• Extravasación de volumen plasmático espacio intersticial

• Descrito (por Clarkson) en 1960.

• Enfermedad Minoritaria: 150 casos descritos.

• Infradiagnosticada

• Adultos de edad media

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO

TRANSITORIO

COMPONENTE

MONOCLONAL

RECURRENTE

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes

Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR

DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA

ENDOTELIAL

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes

Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR

MEDIADORES d permeabilidad

y CITOQUINAS proinflamatorias

[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,

VEGF , Ang2 ]:

SERUM

DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA

ENDOTELIAL

VEGF, ANG 2 Anti-VEGF

Anti-ANG2

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes

Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR

MEDIADORES d permeabilidad

y CITOQUINAS proinflamatorias

[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,

VEGF , Ang2 ]:

SERUM

DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA

ENDOTELIAL

VEGF, ANG 2

¿¿¿??? INFECCIONES VIRALES

ESTRÉS PSICOLÓGICO

PREDISP. GENÉTICA

¿ Contribución de la Paraproteina ?

Paraproteínas

• 80% de los pacientes

• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ

• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson

• Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *

• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)

Paraproteínas

• 80% de los pacientes

• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ

• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson

• Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *

• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)

• Biopsia de médula ósea

• Seriada Ósea

• Proteinuria de Bence-Jones

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO

Clínica… CKs, Lactato.

COT : Tomas de presions

compartimentales

+- FASCIOTOMÍA

Prevención ajustando Sueros

+- Tto DIURÉTICO agresivo

ESTABILIZACIÓN (RÁPIDO)

VÍA AÉREA + OXÍGENO (+- IOT)

PERFUSIÓN:

CONTROL CLÍNICO +

MONITORIZANDO

CONSTANTES (CVC)

SUEROS +- VASOACTIVO

CONSERVADOR (objetivos

mínimos, déficits “tolerables” )

(evitar complicaciones post.)

UCI

Manejo COMPLICACIONES

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

TRATAMIENTO DIRIGIDO

Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR

MEDIADORES d permeabilidad

y CITOQUINAS proinflamatorias

DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL

CUADRO PREVIO

¿ Contribución de la Paraproteina ?

Terbutalina + Teofilina AMPc.

Problemas: Desensibilización.

Sólo un tercio. PREDECIR

Inmunomoduladores:

- Infliximab (anti-TNF)

- Bevacizumab (Anti-VEGF)

- Anakinra (anti –IL1)

Inmunomoduladores:

- CORTICOTERAPIA

- TALIDOMIDA

INMUNOGLOBULINAS EV De elección. No aprobado por la FDA.

Mecanismo complejo

SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA

PRONÓSTICO

75% Fallecimientos, durante los ataques agudos.

Factor predominante: Edema Miocárdico y Arritmia letal. Diagnóstico tardío ( media 7 meses). Supervivencia a los 5 años: 73%

“PARA LLEVARSE A CASA”

• Síndrome RARO, pero existe. Pensar en ello…

• La Triada (H+H+H) y BANDA MONOCLONAL

• GRAVE: Seamos agresivos y rápidos en su manejo

• Tratamiento más eficaz: Inmunoglobulinas

Moltes gràcies !!