Post on 03-Jun-2015
Caso Clínico
CASO CLÌNICO
MC: Fiebre
EA : Mujer de 33 años de edad, que acude a urgencias por fiebre desde hace 3 semanas,con cefalea frontal , congestiòn nasal , artralgias generalizadas a
predominio de hombros, tos ocasional .En tratamiento con Moxifloxacino 3 dìas antes de su ingreso.
AP: No alergias ,no HTA, no DM ,no fumadora.
Consultas frecuentes por sinusitis Profesiòn peluquera. No contactos con animales
CASO CLÌNICO
EF: Consciente y orientada. Palidez cutánea,Congestiòn nasal e inflamaciòn mucosa
nasal,lesionesPurpúricas en encías, Cuello: no adenopatíascervicales ni supraclaviculares .Dolor a lapalpación de hombro derecho y región
interescapular.AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidospatológicos.Eupneica. Abdomen:blandodepresible ,sin masas,sin megalias .MMII sinEdema.Temp :38 ºc.
Analìtica Glucosa:141 mg/dl Urea:13 mg/dl. CR: 0,64 mg/dl , Potasio: 4,2 GOT:49 ,GPT:131,GGT:178, FA:228,LDH:169ProT:6 ALB:3,3 ,FG:129,8ml/min PCR:19,56 HB:12 gr/dl ,Hto:36 ,VCM: 87 . Leuc: 12740, (Neut:71%,Linf:10%,Monoc:7% Plaquetas:367000. VSG: 120 mm/h INR:0,9 Fibrinògeno:788. Gasometría
Arterial PO2:108 ,PCO2: 31, HCO3:25, PH:7,49 Orina: eritrocitos
Rx de Torax
Rx de torax
Diagnósticos diferenciales Por cuadro clìnico radiologico 1-Infección respiratoria : -Neumonia (bact ,viral) -fiebre Q -TBC -Absceso pulmonar 2- Enfermedad inmunològica. -Colageno-vascular (LES) -Vasculitis granulomatosa * G.Wegener 3- Neoplasia pulmonar.
EVOLUCIÒN
La paciente ingresa al servicio de Medicina Interna,(14 días de Hospitalizaciòn) se inicia tratamiento empìrico con Doxiciclina y levofloxacino. Se solicitan TAC de senos paranasales ,TAC pulmonar y pruebas inmunológicas.
Analitica: GGT :166, FA:171 , PCR:12,82
Fibrinògeno:449, VSG:48
Pruebas
Antigeniuría para neumococo y legionella: negativo.
Fibrobroncoscopia :mucosa bronquial inflamatoria, citologìa de lavado broncoalveolar negativa para celulas malignas.
Pruebas
Baciloscopia de esputo seriada :negativoPrueba de tuberculina negativa.Hemocultivos :aerobios,
hongos ,mycobacterias : negativosSerologia CMV: negativaPCR C. Burnetii: negativoHIV:negativoANCA PR3 5,20 (elevado) Anca MPO:2C3:144,C4:27 , ANA- ,Anti DNA -
TAC DE SENOS PARANASALES
Desviaciòn de tabique nasal hacia la izda
Se aprecia una masa de partes blandas de aspecto amamelonado con base en el cartilago septal que oblitera parcialmente ambas fosas nasales.
Ocupaciòn de celdillas etmoidales bilaterales, con engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal derecho,y del seno frontal izdo.
TAC DE TORAX
Adenopatìa de 5,6 mm en cadena paratraqueal izda y otras dos de 12 y 11 mm en ventana aorto pulmonar
Segmento apico posterior de LSI ,se aprecia masa de 60x52x29 mm homogenea de contorno irregular,no calcificada.
Lesiòn subpleural posterior de LID de 55x52x40 mm,con pequeñas burbujas en su interior( cavitacion incipiente)
TAC DE TORAX
Existen otras lesiones de menor tamaño,en regiòn subpleural.
Todas las lesiones se encuentran rodeadas por areas de densidad en vidrio deslutrado (signo del Halo).
Impresiòn diagnòstica
Los hallazgos nasosinusales y pulmonares , obligan a descartar una: Granulomatosis de Wegener
BIOPSIA NASAL: Abundante necrosis,con
aspecto granulomatoso . Presencia de infiltrado celular compatible con Enfermedad de Wegener.
Biopsia cutánea:necrosis del tejido celular subcutaneo compatible con Enf.de wegener.
Tratamiento
Metilprednisolona: 3 bolos IV de 500 mg,seguidos de Prednisona a 1mg/kg peso.
Ciclofosfamida mensual 1g/m2. Adalimumab (Humira) 40 mg
subcutaneo,quincenal Metrotexate 2,5 mg L-M-V Trimetropin sulfametoxazol 1comp L-
M-V Acfol 5 mg 1 comp
ENFERMEDAD DEWEGENER
Dra Cauther Omaera Abou Saadh
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.
La GW, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis microscópica son vasculitis que afectan vasos pequeños; por su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas y de ellas la GW es la más frecuente
Introduccion
Las manifestaciones clínicas de la GW son diversas; no obstante, la tríada clásica es la afección del tracto respiratorio superior e inferior, así como del riñón.
Las manifestaciones del pulmón y del riñón al momento del diagnóstico nos indican una forma generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor pronóstico
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones Clìnicas
Afecta a la raza blanca Relación Hombre/mujer 1:1 Edad aproximada 30-40 años Etiologìa :probable viral:parvovirus B19 Histopatològicamente :vasculitis
necrosante de las arterias de venas de pequeño calibre y formaciòn de granulomas.
Clìnicamente:dolor en senos paranasales,con ulceras o no en mucosa nasal. Nariz en silla de montar.
Malestar general,artralgias,mialgias y fiebre
Manifestaciones clínicas
LABORATORIO
El hemograma muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los pacientes.
.Los niveles del complemento generalmente son normales.
La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva están aumentadas durante la actividad de la GW.
El examen general de orina muestra sedimento urinario activo (leucocituria o cilindros leucocitarios, eritrocitrocitos principalmente dismórficos o cilindros hemáticos o granulosos).
Diagnóstico y clasificación
b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrófilo:
Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes de los gránulos de los neutrófilos con una alta especificidad (98%).
Los de patrón citoplasmático (ANCA-c) son de utilidad en el diagnóstico inicial y en el monitoreo de la respuesta terapéutica.
Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en 40 a 70%.
Diagnóstico y clasificación
ANCAS
VASCULITIS SISTÉMICA
LEUCOCITOS ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS
ACTIVACIÓN DE CITOCINAS
CASCADA DE LA INFLAMACIÓN
ANCAS C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners P-ANCA: Poliangeitis microscópica.
Poliarteritis nodosa Churg-Straus Glomerulonefritis aguda con medias lunas.
UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE
SER INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA.
LES
ARTRITIS REUMATOIDE
ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL
ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE
FALSOS POSITIVOS
INFECCIONES
HIV
FIBROSIS QUÍSTICA
HEMODIÁLISIS
ANCAS
C-ANCA: contra proteinasa.
P-ANCA: contra mieoloperoxidasa
c) Estudios de imagen
En las radiografías simples y tomografías computarizadas de los senos paranasales se puede corroborar el diagnóstico de sinusitis.
En las radiografías de tórax se observan nódulos únicos o múltiples de diferentes tamaños en los lóbulos inferiores,de márgenes irregulares,asimetricas; las cavitaciones también son frecuentes.
Estas alteraciones radiológicas son características de la GW y se consideran en los criterios de clasificación del American College of Rheumatology
Diagnóstico y clasificación
Diagnóstico y clasificación
El tratamiento actual de la GW se ha dividido en dos fases, una inicial o de inducción a la remisión, implica el uso de terapia inmunosupresora intensiva con la finalidad de controlar la actividad de la enfermedad, en la mayoría de los casos se alcanza de tres a seis meses.
Y la fase de mantenimiento menos intensa, cuyo objetivo es mantener la remisión y disminuir los efectos adversos asociados a los inmunosupresores, como la ciclofosfamida.
Tratamiento
Situación actual
GRACIAS