Academia de Ciencias Médicas de

Cataluña y Baleares

María José González Merodio R5 Medicina Interna

Hospital Universitari Sagrat Cor Miércoles 28 de Enero de 2015

Caso Clínico

Motivo de Consulta

Dolor en región tercio distal de EID, de un mes de evolución

+

Epigastralgia postprandial

+

Anorexia y pérdida de peso

Mujer, 56 años

Fumadora activa con DA 7,5 paquetes/año

No antecedentes obstétricos de interés

Abuela con embolia cerebral a los 57años

Coagulopatía diagnosticada en 2007

ACL x 2 determinaciones y AAC IgM positivos en '07

Raynaud de años de evolución

RGE (reciente diagnóstico en tratamiento con IBP)

Otosclerosis en ambos oídos, varias IQ.

Carcinoma in situ mama izquierda '94

Antecedentes

Exploración física

- PA 158/71mmHg,

- Soplo abdominal, ITB: 0.85

- Eritrocianosis distal pie derecho con escara necrótica en pulpejo

5º dedo, discreta cianosis en dedos izquierdos.

- Pulso EID poplíteo muy débil, sin pulsos distales. EII tibial

posterior débil.

Analítica

- Analítica Urgencias: Hb 120g/L, Plaq 453x10^9/Ll, Leuc 13.35x10^9/L, TP 14s (62%), INR 1.36. TTPA 67s, Prot 64g/L, PCR 53mg/L.

-Analítica Ingreso: Hb 111g/L, Plaq 653x10^9/Ll, Leuc 18.71x10^9/L, TP 15s (58%), INR 1.44. TTPA 87s, VSG 66mm, PCR 14mg/L, GGT 96UI/L, Prot 60g/L

Inmunología

- Anticuerpos antifosfolípidos (AAF);

• IgG Anti Beta 2 glicoproteína Indetermindao

• IgM Anti Beta 2 glicoproteína Positivo (278U/mL)

• IgG Anti Cardiolipina Negativo,

• Ac (IgM) anti Cardiolipina Positivo (134MPL U/mL),

• Anticoagulante Lúpico Positivo.

- Crioglobulinas Negativo

- AntiRo- antiLa; Negativo

- Anti RNP Negativo.

– ANCA no determinado.

- ANA Negativo

- AntiDNA Negativo

- Anti-Smith Negativo

- Complemento N

- ECG, RxTx, mamografía bilateral, eco-doppler de EEII sin

alteraciones. Ecocardiograma con IM sin significación patológica.

Pruebas Complementarias

- TC abdominal;

- 2 Nódulos pulmonares milimétricos

- Estenosis progresiva de la aorta abdominal que se inicia a nivel del origen de las arterias renales y progresa hasta la bifurcación.

- Ateromatosis aórtica calcificada sobreañadida.

- Ganglios captantes en ambas regiones inguinales, adenopatía de 20mm en región inguinal derecha.

Pruebas Complementarias. Arteriografía • Eje Aortoilíaco permeable.

• Hipertrofia de mesentérica inferior con opacificación de arcada de Riolano.

• Probable obliteración de Tronco celíaco y Mesentérica superior.

• Buena permeabilidad de ambos ejes FP.

• EII: Tibial anterior izquierda, obliterada en todo su trayecto. Peronea y tibial posterior permeables, con obliteración de arcadas plantares.

• EID: Tibial anterior derecha permeable, con amputación en tercio distal. Peronea permeable hasta tercio distal dónde también se halla amputada. Tibial posterior obliterada en todo su trayecto.

• Presencia de abundante circulación neoformada, alguno de aspecto arterítico.

Signos Guía

AAF triple positiva + Arteriografía EEII y TC abdominal patológico

Epigastralgia postprandial + Anorexia y pérdida de peso

Triple positividad para AAF +

patrón patológico de Arteriografía de EEII y

TC abdominal

1) Clínico

1) Trombóticos

2) Obstétricos

2) Laboratorio

1) ACL

2) AAC

3) B 2 glicoproteina

** Portadores asintomáticos

Criterios clasificatorios de SAF

Criterios;

• Un criterio clínico

• Un criterio de laboratorio

Evitar el diagnóstico si han pasado > 5 años o <12 semanas entre el evento clínico y el resultado de

laboratorio.

Hematológico; trombocitopenia, sangrado, AHAI microangiopática

Pulmonar; Hipertensión pulmonar , Hemorragia alveolar , Síndrome de distrés respiratorio agudo

NRL; Corea, Mielopatía, Esclerosis múltiple-like, déficit auditivo sensitivo, AIT / AVC

Dermatológico; úlcera cutánea, necrosis digital, livedo reticularis, pseudovasculitis

Necrosis avascular

Insuficiencia suprarrenal

Alteración valvular cardiaca, isquemia miocárdica

Alteración renal

HTA maligna

Amaurosis fugaz

Afectación gastrointestinal

Si evaluamos la clínica menos frecuente...

SAF catastrófico

1. Evidencia clínica de afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos.

2. Desarrollo simultáneamente o en menos de una semana

3. Confirmación anatomopatológica de la oclusión de los vasos de pequeño calibre, en al menos un órgano.

4. Confirmación analítica de la presencia de AAF.

1- Diagnóstico con 4/4 criterios

2- Probable diagnóstico

- Los cuatro, excepto afectación de sólo dos órganos, sistemas, tejidos

- Los cuatro, excepto la confirmación en una segunda determinación de la presencia de AAF al menos 12 semanas después, debido a la muerte prematura del paciente

- Criterios 1, 2 y 4

Criterios 1, 3 y 4 y desarrollo de la tercera trombosis después de la primera semana, pero antes

de un mes, pese a anticoagulación.

Situaciones asociadas a los

anticuerpos antifosfolípidos

Situaciones asociadas a los anticuerpos

antifosfolípidos

1 – SAF Primario

2 – SAF Asociado

* AI: LES, AR, ES, Dermatopolimiositis,

Sd Sjögren, T. Hashimoto, Miastenia, Vasculitis

* Neoplasias

* Alteraciones Hematológicas

* Infecciones

* Hemodiálisis

* Fármacos

SAF asociado a Vasculitis

Vasculitis de mediano y pequeño calibre (afectación en Arteriografía)

•Poliarteritis nudosa •Enfermedad de Kawasaki

•Vasculitis asociadas a ANCA

•Granulomatosis con poliangitis (Wegener)

•Poliangitis microscópica

•Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg- Strauss)

•Vasculitis por inmunocomplejos

•Vasculitis por IgA

•Crioglobulinemia

•Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal

•Urticaria – Vasculitis hipocomplementémica

•Enfermedad de Behçet

•Síndrome de Cogan

•Enfermedad de Buerger

• Epidemiología: 40-60 años

• Arteritis necrosante de arterias de mediano o pequeño calibre SIN glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas

• Clínica:

• Síntomas sistémicos; constitucionales, musculoesqueléticos

• Vasculares; cutáneos, polineuropatía periférica, HTA, insuficiencia renal, isquemia/ hemorragia intestinal

• RFA elevados en fase activa. No se asocia a ANCA

• Arteriografía: estenosis irregular y microaneurismas en arterias de mediano calibre

Poliarteritis nudosa

Tromboangeitis obliterante (Enfermedad de Buerger)

• Epidemiología: varones jóvenes fumadores

• Vasculitis de carácter oclusivo que afecta sobre todo a arterias y venas de EEII

• Clínica a nivel distal de EE; claudicación intermitente, dolor en reposo, trastornos tróficos con úlceras isquémicas y necrosis. Fenómeno de Raynaud. Tromboflebitis migratoria

• RFA con mayor frecuencia normales

• Arteriografía; estenosis u oclusiones segmentarias, bilaterales, múltiples, con normalidad de los vasos proximales. Separación abrupta entre arteria sana y patológica. Aspecto en “sacacorchos” de colaterales. Ausencia de lesiones ateromatosas y calcificaciones. Lesiones oclusivas en una o más ramas de la arteria poplítea en ausencia de afección de rama femoral. Flujo enlentecido con relleno venoso precoz.

Vasculitis de gran vaso

Afectación en TC abdominal

Arteritis de células Gigantes

Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a aorta y ramas principales, con predilección por carótidas, vertebrales y arteria temporal.

Criterios clasificatorios;

• Edad de inicio > 50 años.

• Cefalea reciente

• Alteración de la arteria temporal

• Elevación de VSG > 50mm/h

• Biopsia de arteria temporal afectada (vasculitis predominio mononuclear o inflamación granulomatosa).

Al menos 3/5 criterios: sensibilidad 93,5% y especificidad de 91,2%

Arteritis de Takayasu

Arteritis a menudo granulomatosa, de la aorta o sus ramas principales. Elevación RFA en el 50% de los casos

Criterios clasificatorios

• Edad inicio <40 años

• Claudicación de las EE (predominio EESS)

• Disminución del pulso en la arteria braquial en una o ambas arterias.

• Diferencia de presión arterial > 10mmHg de PAS entre ambos EESS.

• Soplo en el área subclavia o en la aorta abdominal

• Arteriografía alterada (o angio RM); estenosis y dilataciones)

Al menos 3/6 criterios: Sensibilidad 90.5% y especificidad de 97.8%

Cuadro clínico Sistémicas: Malestar, fatiga, fiebre, artralgias, mialgias

Cardiovasculares

Disminución o ausencia de pulsos en EE, asimetría de PA en EESS y EEII > 15mmHg,

Soplos arteriales (carótida, subclavia, abdominal, femoral),

claudicación de EE, HTA debut, disnea, insuficiencia valvular aórtica, pericarditis, ICC, angina de pecho.

Neurológicas: Cefalea, inestabilidad, mareo, alteraciones visuales, amaurosis fugaz, AIT, AVC

Digestivas: Dolor abdominal, angina intestinal, diarrea, rectorragia

Cutáneas: Eritema nodoso, eritema indurado, pioderma gangrenoso,

fenómeno de Raynaud

SAF asociado a Neoplasia

Paciente con anorexia y pérdida de peso de 5 Kg

Neoplasia de mama izquierda. Aparentemente libre de enfermedad

Epigastralgia post-ingesta. Parcial remisión con IBP

Adenopatías inguinales, una 20mm (inflamatoria)

Dos nódulos infracentimétricos pulmonares (fumadora)

Epigastralgia postprandial

+ Anorexia y pérdida de peso

Dolor abdominal. Epigastralgia posprandial

• Esófago

• Estómago

• Intestino

• Páncreas

• Hepatobiliar

• Cardiacas

• Osteomuscular

es

• Neuríticas

• Vascular

• Metabólicas

• Farmacológica

s

• Gástrica; Neoplasia, RGE, úlcera péptica...

• Vascular

• Vasculitis; siendo las más probables; PAN, Churg-Strauss, IgA, LES, AR, Behçet, EII , ATK

• Situaciones protombóticas (AAF)

• isquemia mesentérica, necrosis del esófago, úlcera gástrica...

Epigastralgia + anorexia y pérdida de peso

1 – SAF en relación a;

• Brote de vasculitis, probablemente ATK

• Asociado a neoplasia (menos probable)

2- Epigastralgia postprandial en relación a;

- Vasculitis; más probable ATK

- Secundario a AAF

- Neoplasia gástrica

Orientación diagnóstica

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Muchas Gracias