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Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo
más….Dr .Daniel D’Agostino
Servicio de Gastroenterología HepatologíaCentro de Trasplante Hepático Intestinal
Departamento de PediatríaHospital Italiano de Buenos Aires
daniel.dagostino@hiba.org.ar
V Congreso Argentino de Gastroenterología –Hepatología
Nutrición Pediátricas-SAP 2014
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….
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Nature 150, 286-287 (05 September 1942)
Francis Adams (1796-1861) Top of page Abstract
UNDER the title of “A Great Country Doctor”, the June issue of the Bulletin of the History of Medicine contains a lively article by Prof. Charles Singer on Francis Adams of Banchory, the son of a village labourer who rose to be one of the greatest medical scholars of his age. His principal achievements were a translation of “The Genuine Works of Hippocrates”(1849), which Prof. Singer describes as “probably the most widely read of any work on medical history in the language” “The Seven Books of Paulus Aegineta”(1844-47), which “retains to this day its position as far and away the finest venture in pure historical medical research in the English language” and “The Extant Works of Aretseus the Cappadocian”(1853), which unlike the other two works contains the Greek text as well as the translation. His minor publications include articles to medical journals, translations of Horace and Musaeus into English verse, of Gray’s “Elegy”into Latin, and of Wolfe’s poem on Sir John Moore into Greek. He also collaborated with his son, Dr. Leith Adams, F. R. S., in a paper read before the British Association at Aberdeen in 1859 entitled “On Ornithology as a Branch of a Liberal Education”, and contributed to Dunbar and Barker’s “Greek and English Lexicon”(1831), Lempriere’s “Classical Dictionary”(1838), and Green-hill’s “Theophilus”(1842). Adams was not only a great scholar but was also an excellent doctor. “His first love and his last”, says Prof. Singer, was his practice, his patients and the poor.“His devotion to his profession was best shown by his declining the chair of Greek at the University of Aberdeen, which afterwards gave him an honorary doctorate. He paid several visits to Oxford and London, where he made friends with many learned men, particularly James Quain and William Sharpey, the founders of the modern academic teaching of anatomy and physiology in England. Dr. Singer ends his fine essay by saying that though the ranks of general practitioners in Britain have produced many eminent men of science, such as J. A. Lockhart, Sir James Mackenzie and J. A. MacMunn, none of equal distinction as a scholarpractised in so isolated a locality as Adams.
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Estructura Molecular de Gliadina Dr. Samuel Gee
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….
Key Word (1)La enfermedad Celíaca es un desorden inmune
mediado que se expresa en individuos genéticamente susceptibles de alta prevalencia en nuestro medio.El compromiso hepático en sus diferentes formas
ha sido ampliamente comunicadoLa asociación con otras alteraciones
autoinmunes está claramente definido
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Key Word (2)
Una gran variedad de alteraciones hepáticas han sido descriptasasociadas a
EC,Estas alteraciones se expresan desde la infancia hasta la adultezLa alteraciones Hepáticas ocurren en dos formas de presentación ,
La primera y mas frecuente es la injuria hepática leve con aumento deALT/AST ,y un Infiltrado portal y lobular moderado.Llamada Hepatitis del Celiaco y reversible con dieta libre de gluten
La Segunda asociación, mas rara , severa , progresiva , con dañohepático
sintomático generalmente en individuos no sintomático de gluten y nomejora con dieta . Hepatitis AutoinmuneSe ha descripto falla hepático fulminante relacionado a esta forma depresentación
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PatogeniaNo está totalmente comprendidaEl espectro puede comprender:
1) Predisposición genética ,2) Precocidad y duracion a la exposición con gluten3) Disfunción de eje intestino/hígado , respuesta a toxina y microbiota3) Aumento de la permeabilidad que predispone la absorción de
antigenosdesde el intestino con respuesta de antigenos hepaticos,
combinandoepitopes comunes de criptas y proteína hepáticas , anticuerpo
anti Transglutaminasa puede jugar un rol en la injuria hepática,
basandose enlos encuentros de depositos extracelular de Clase IgA antiTransglutaminasa en las biopsias hepáticas. De la misma forma
un linfocito T migrador , puede ser el desencadenante del proceso inflamatorio
inmuno
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Compromiso Hepático en la E. CeliacaDiagnóstico
HipertransaminasemiaHepatitis AutoinmuneCirrosis Biliar PrimariaColangitis Esclerosante / Colangitis autoinmuneHepatitis fulminanteHígado GrasoSíndrome de Budd ChiariCirrosisMisceláneas : Comportamiento Hepatitis A, B, E de
Wilson ……..
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Duration of Exposure to Gluten and Risk forAutoimmune Disorders in Patients With Celiac
DiseaseALESSANDRO VENTURA,* GIUSEPPE MAGAZZU` ,‡ and LUIGI
GRECO§ for the SIGEPSTUDY GROUP FOR AUTOIMMUNE DISORDERS IN CELIAC DISEASEGASTROENTEROLOGY 1999;117:297–303N: EC 909 pacientes x a 16.16,, Agrupados Dx ,<2,2-10ª , >10 años, 163
E CrohnGrupo Control 1268 Prevalencia de enfermedades autoinmunes en enfermedad celiaca
14% vs 2.8,Diferencia significativa p < 0.00001 con controles sanos y no
diferencia conEnf.Crohn NDS 12.9%
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y algo más….
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….Autoimmune Liver Disease Associated With Celiac
Disease in Childhood:A Multicenter StudySILVIA CAPRAI, PIETRO VAJRO, ALESSANDRO VENTURA,MARCO SCIVERES,and
GIUSEPPE MAGGIORE, ON BEHALF OF THE SIGENP STUDY GROUP FOR AUTOIMMUNE LIVER DISORDERS IN CELIAC DISEASE
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2008;6:803–806
140 pacientes pediátricos con HAI de Italia, 23 (16.5%) con enfermedad Celíaca:
19 Hepatitis Autoinmune,2 Colangitis Autoinmune, 2 Sme de SuperposiciónDiagnóstico de EC precedió a la HAI en 18 y 16 tuvieron
elevacion de transaminasas
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Nine studies (2046 patients) were identified. Pooled
prevalences of CD in children with mild, nonspecificcryptogenic persistent HTS and viceversa were
12.0%(95% CI 4.17–29.96) and 36.0% (95% CI
32.1540.11),respectively. A gluten-free diet normalizedtransaminase levels in 77% to 100% of patients
withCD within 4 to 8 months.Pooled prevalences of CD in children with AIH
andvice versa were 6.3% (95% CI 3.87–11.73) and
14%(95% CI 0.84–2.15), respectively. The RR of HTS
inchildren with CD versus the general population,
andof CD in children with HTS was 6.55(95% CI 5.65–7.60) and 11.59 (95% CI 3.80–
35.33),respectively. The corresponding RR of AIH in
Pediatric Celiac Disease, Cryptogenic
Hypertransaminasemia, and Autoimmune Hepatitis
Pietro Vajro, Giulia Paolella, Giuseppe
Maggiore, and Giuseppe Giordano
JPGN 2013;56:( 663–670)
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Celiac disease-associated autoimmune hepatitis in childhood:
long-term response to treatment.Nastasio S1, Sciveres M, Riva S, Filippeschi IP, Vajro P, Maggiore G.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013,Jun;56(6):671-4.
79 pac.con HAI ,15 (19%) tuvieron EC ( 9 tipo 1,3 tipo 2, 3 seronegarive)
Diagnóstico mas temprano de HAI p<0.005. Dieta LG y Azatioprina o CsA y
Esteroides 6 años de seguimiento, Discontinuo la terapia 9 y recayeron 4 y 5
Continua en remisión (53%) media 89 mesesHAI 24 de 64 pacientes fue exitoso en 5 ( 8%) p <o.o5
Conclusion: Pacientes con EC y HAI permiten una remisión
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Servicio de Gastroenterología-HepatologíaCentro de trasplante Hepático-Intestinal
2000/2014N: 112 pac.HAI
Enf. Celiaca Asociada 14 , (12.5%) 11 HAI tipo 1, 2 HAI tipo 2, 1 giganto celularMediana de edad al Dx 7.9 años (r. 5 a 12años)Diagnósticos de EC fueron posteriores en 11 HAI, 3 coincidentesMedia de incremento de ALT al Dx de HAI x 13 ( +/-2.5) del Vn2 pacientes cirróticos fueron trasplantados, mala adherencia dieta,diagnóstico tardío ( 7 años posterior )1 paciente presentó necrosis masiva de hígado en su presentaciónSobrevida 100% ,
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Paciente DMEdad diagnóstico HAI y EC , 5 años 6 mesesDiag. Hepatitis Aguda severa , HistologíaNecrosis masiva , infiltrado mixto linfo
plasmocitarioEtiología HAI tipo 2 , antiLkm 1/1286 , FAN 1/80,ASMA1/40 no actina Valor de ALT 1859 mg/dl (VN 30) , TP 25 % Rin 3Tx: Cest , Azatioptrina, Dieta GFBuena evolución recaída por transgresiones
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más
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Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….
Transgresión
Alimentaria
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….Paciente MC
Varón, 12 años, Edad Dx 8 años , consultó por retraso
de crecimiento Antecedente : Mamá Celiaca Lab: TGt IgA 110, TGt IgG 95, AGA IgA110,AGA
IgG139, EMA ( +),Bp: Marsh 3 B,HLA Q2Hepatograma, ALT 1430, AT 1020,GGT 104Bp H.: Hepatitis Giganto celularASMA , no actina 1/80, FAN 1/80, gammaglob
0,9
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….
Evolución respuesta parcial con recaídas frecuentes , Cumple
con dieta,2013, Veda,VCC ( x2) normal ,ATGt , EMA (neg.x2)
,CRMN (-)FAN,ASMA,ANCA Anticitosol, AntiLSP, AntiLKM
.AMA,estudiodeanticuerpos negativos,FoxP3 ,MAC (histología
negativos),C3normal , C4 Descendido, Gammaglob 0.7/0.8g/dl ( IgG
0.5/0.6)Diagnóstico Presuntivo: Daño hepático causado por
complejos /
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
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Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.Asociación y algo más….
Ontario Health Technology Assessment Series 2010; Vol. 10, No. 21
Clinical Utility of Serologic Testing for Celiac Disease
In Ontario-An Evidence-Based AnalysisDiagnostic Accuracy of Serologic Celiac Disease
Tests in Subjects with Chronic Liver Disease
A total of 14 observational studies that evaluated the specificity of serologic celiac
disease tests in subjects with chronic liver disease were identified. All studies
Evaluated the frequency of false positive results (1-specificity) of IgA tTG however
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.Asociación y algo más
APOSTILLAS
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.Asociación y algo más….
Hepatitis B vaccine inceliac disease: yesterday,
today and tomorrow.Vitaliti G1, Praticò AD, Cimino C, Di Dio G, Lionetti E,
La Rosa M,World J Gastroenterol. 2013 Feb14;19(6):838
DQ2, show a lower response to HBV vaccine both in clinical expressed CD patients and in healthy people carrying the same haplotype. On the other hand, it has been demonstrated that the gluten intake during the vaccination seems to influence the response to the same vaccine
Response to Hepatitis A and B
Vaccination in PediatricPatients with Celiac
DiseaseNafiye Urganci and Derya
Kalyoncu(JPGN 2013;56: 408–411)
The rate of seroconversionto the hepatitis B virus- and HAV vaccine is lower in patients with CD than in healthy controls.
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….NG; mujer , 74 años ,Peso 55 KgDx. Osteoporosis
Anemia CrónicaPrurito
Antecedente familiar: Hermana Celíaca , Madre dudosaLaboratorio , acp.anti Transglutaminasa IgA >200, HLA Q2BpID Marsh 3 b Hipertransaminasemia: ALT 100 mg/dl ( VN x3) , GGT 550 mgFalc 123 mg/dl, Acps Mitocondrial negativo y posterior 1 /1280 , FAN
1/640,AMA Negativo Biopsia Hepática CBP tipo III/4
Diagnostico .Enfermedad Celiaca asociada a Cirrosis Biliar Primaria
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….
Actividad inflamatoria portal , colangitis linfocitaria, actividad en interfase
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Proliferación ductular , Puenteo Fibrótico
Peacemeal bile necrosis
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….
HEPATOLOGO ?
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….
ConclusionesEl compromiso hepático en la Enfermedad Celíaca (EC) es
frecuente 1de cada 3 nuevos EC pueden presentar HipertransaminasemiaEs diversa su presentación, en general de buen pronóstico y
mejoracon la dieta LG , pero en ocasiones pueden tener
manifestacionesclínicas severas .La patogenia no está totalmente aclarada La asociación con Hepatitis Autoinmune requiere de un
tratamiento
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….
CONCLUSION El incumplimiento de la dieta modifica la
evolución.En la evaluación diagnóstica de HAI y de
HTS sinetiología definida debe realizarse la
investigación enfermedad Celíaca.La seroconversión de las vacunas debe ser controlada
La CBP es tres veces mas frecuente en EC que en la
Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.
Asociación y algo más….Sherlock Holmes Dr House
Enfermedad
Celiaca
Enfermedad
Hepática
MUCHAS GRACIASdaniel.dagostino@hiba.org.ar
el hombre es la larga sombra que el niño proyectará en el tiempo Jorge Luis Borges