BIOLOGÍA CELULAR MOLECULAR

“LA CÉLULA”Dra. A. del Carpio Sanz

LA CELULALA CELULA

Bloques con los que Bloques con los que se construyen toda se construyen toda forma de vidaforma de vidaEs la unidad Es la unidad bioquímica, bioquímica, morfológica, funcional morfológica, funcional y genética de todo ser y genética de todo ser vivovivo

TEORÍA CELULARTEORÍA CELULAR1.1. Todos los seres vivos están Todos los seres vivos están

formados por células y por su formados por células y por su producto de secreciónproducto de secreción

2.2. Todas las células proceden de Todas las células proceden de otras células preexistentesotras células preexistentes

3.3. La célula es la unidad La célula es la unidad bioquímica, morfológica, bioquímica, morfológica, fisiológica, y genética de la vidafisiológica, y genética de la vida

CARACTERES CARACTERES FUNCIONALES FUNCIONALES

1.1. Producen y transforman energia Producen y transforman energia para metabolismo,crecimiento y para metabolismo,crecimiento y reproduccion.reproduccion.

2.2. Sintesis de moleculas complejas Sintesis de moleculas complejas en base a elementos inertes que en base a elementos inertes que toman del medio ambiente.toman del medio ambiente.

3.3. Se reproducen usando su propio Se reproducen usando su propio sistema mertabolico y sistema mertabolico y energetico. energetico.

. .

PROPIEDADES FISIOLÓGICAS PROPIEDADES FISIOLÓGICAS DE LA CÉLULADE LA CÉLULA

IrritabilidadIrritabilidadConductividadConductividadContractibilidadContractibilidadAbsorciónAbsorciónAsimilaciónAsimilación

SecreciónSecreciónExcreciónExcreciónRespiraciónRespiraciónCrecimientoCrecimientoReproducciónReproducción

LA CÉLULALA CÉLULA

Forma: VariableForma: VariableVariedad celular: Variedad celular: Procariontes y Procariontes y EucariontesEucariontesTamaño: De 5 a 150 Tamaño: De 5 a 150 µµmm

FORMAS CELULARESFORMAS CELULARES

A B

C

D

A: Células piramidales, cúbicas, ovoides, planas B: Células globosas C: Células cilíndricas D: Células estrelladas

Factores que determinan la Factores que determinan la forma celularforma celular

1.1. Tensión superficialTensión superficial2.2. Viscosidad del citoplasmaViscosidad del citoplasma3.3. Presiones recíprocasPresiones recíprocas4.4. Función que cumple la célulaFunción que cumple la célula

PROTOPLASMA:PROTOPLASMA: Definición: Definición: BASE FÍSICA DE LA VIDABASE FÍSICA DE LA VIDA..

Composición química: moléculas, micelas Composición química: moléculas, micelas (solución coloidal)(solución coloidal)La solución coloidal La solución coloidal con aspecto más o menos con aspecto más o menos viscoso está en viscoso está en estado de sol estado de sol y la solución y la solución coloidal con consistencia semisólida está en coloidal con consistencia semisólida está en estado de gelestado de gelOcurre el Metabolismo celularOcurre el Metabolismo celular

Clasificación de las sustancias Clasificación de las sustancias del protoplasmadel protoplasma

LÍPIDOSLÍPIDOS

Lípidos Simples Lípidos Simples Grasas neutras: Ac. Grasas neutras: Ac. Grasos +GlicerolGrasos +GlicerolEsteroides: Colesterol Esteroides: Colesterol Vit.E,D , Hormonas Vit.E,D , Hormonas sexocorticoidessexocorticoides

Lípidos Complejos Lípidos Complejos Glicerofosfatidos Glicerofosfatidos lecitina, cefalinalecitina, cefalinaEsfingolípidos o Esfingolípidos o Glucolípidos: Glucolípidos: esfingomielñinaesfingomielñina

Galactolípidos, Galactolípidos, Cerebrosidos Cerebrosidos Gangliosidos Gangliosidos

( Ac. Neuraminico)( Ac. Neuraminico)

ACIDOS NUCLEÍCOSACIDOS NUCLEÍCOSSucesión de nucleotidosSucesión de nucleotidos

Pent.+B.Nitrogenada+Ac.Fosf. Pent.+B.Nitrogenada+Ac.Fosf. -ADN : A –T – G - C-ADN : A –T – G - C Contiene la clave genéticaContiene la clave genética Se autoduplicaSe autoduplicaARN: A- U –G –CARN: A- U –G –CEstán al servicio del ADN Están al servicio del ADN Intervienen en la síntesis proteícaIntervienen en la síntesis proteíca

CITOPLASMACITOPLASMA

Definición: Porción de protoplasma que rodea Definición: Porción de protoplasma que rodea al núcleoal núcleoAl M. O. Partes:Al M. O. Partes:* Citoplasma coloidal o hialoplasma* Citoplasma coloidal o hialoplasma* Citoplasma figurado* Citoplasma figurado - Organoides- Organoides - Inclusiones - Inclusiones

TIPOS DE ORGANOIDESTIPOS DE ORGANOIDES

Membranosos:Membranosos:* Membrana celular* Membrana celular* R.E.R* R.E.R* R.E.L.* R.E.L.* Mitocondrias* Mitocondrias* Lisosomas* Lisosomas* Microcuerpos* Microcuerpos

No membranosos:No membranosos:* Ribosomas libres* Ribosomas libres* Centriolos* Centriolos* Cinetosomas* Cinetosomas* Cilios* Cilios* Flagelos* Flagelos* Microtúbulos* Microtúbulos*Microfilamentos*Microfilamentos

ULTRAESTRUCTURA DE LA CÉLULA

MEMBRANA PLASMÁTICAMEMBRANA PLASMÁTICA

Concepto: Fina película que rodea a la Concepto: Fina película que rodea a la célula.célula.Estructura:Estructura:* Al M.O. no se visualiza la membrana.* Al M.O. no se visualiza la membrana.* Dimensión: 8 a 10 nm* Dimensión: 8 a 10 nm* Evidencias indirectas de la m. plasmática * Evidencias indirectas de la m. plasmática demuestran su constitución: una capa demuestran su constitución: una capa central de lípidos y dos capas periféricas central de lípidos y dos capas periféricas de proteínas (capa bimolecular de D. y D.)de proteínas (capa bimolecular de D. y D.)

Propiedades de la membranaPropiedades de la membrana

Fluidez: dinamismo de moléculas en Fluidez: dinamismo de moléculas en película líquida.película líquida.Capacidad de autoselladoCapacidad de autoselladoAsimetría Asimetría Permeabilidad selectiva Permeabilidad selectiva

ULTRAESTRURA DE LA ULTRAESTRURA DE LA MEMBRANA PLASMÁTICAMEMBRANA PLASMÁTICA

MOLÉCULAS CONSTITUYENTES MOLÉCULAS CONSTITUYENTES DE LA MEMBRANADE LA MEMBRANA

Proteínas de membranaProteínas de membrana

-Intrínsecas o integrales -Extrínsecas o perifericas-Tranmembranosas : -Unipaso-Multipaso

FOSFOLÍPIDOS DE MEMBRANAFOSFOLÍPIDOS DE MEMBRANA

GLUCOESFINGOLÍPIDOSGLUCOESFINGOLÍPIDOS

Funciones de los Funciones de los glucoesfingolípidosglucoesfingolípidos

-Forman Antígenos-Reconocimiento celular-Desarrollo y diferenciación -Regulan la división celular-Receptores de toxinas-Se modifican en células cancerosas

CONEXÓNCONEXÓN

MODELO DE MOSAICO FLUIDOMODELO DE MOSAICO FLUIDO

MODELO MOSAICO FLUÍDOMODELO MOSAICO FLUÍDO

MODELO MOSAICO FLUIDOMODELO MOSAICO FLUIDO

FUNCIONES DE LA MEMBRANAFUNCIONES DE LA MEMBRANA

Separa el citoplasma del Separa el citoplasma del medio ambientemedio ambienteMantiene constante la Mantiene constante la composición química del composición química del protoplasma gracias a protoplasma gracias a su permeabilidad su permeabilidad selectiva selectiva Transporte de Transporte de sustancias:sustancias:* Transporte pasivo* Transporte pasivo* Transporte activo* Transporte activo

Fagocitosis, pinocitosis y Fagocitosis, pinocitosis y exocitosisexocitosisReconocimiento de Reconocimiento de sustancias extrañas sustancias extrañas (glucocalix)(glucocalix)Receptor de señales Receptor de señales químicas (hormonas)químicas (hormonas)Interviene en la Interviene en la reproducción y el reproducción y el crecimiento.crecimiento.

TRANSPORTE DE SUSTANCIASTRANSPORTE DE SUSTANCIAS

PERMEABILIDAD

TRANSPORTE A TRAVÉS DE MEMBRANA TRANSPORTE A TRAVÉS DE MEMBRANA (MOLECULAS DE BAJO PESO MOLECULAR)(MOLECULAS DE BAJO PESO MOLECULAR)

DIFUSION SIMPLEDIFUSION SIMPLE

Pequeñas moléculas se difunden por bicapa lipídica o a través de canales de p° transmembrana

Oxigeno, agua, metanol ,etanol glicerol

DIFUSION FACILITADADIFUSION FACILITADACanales íonicos libres : Canales íonicos libres : (K) abiertos(K) abiertosCanales iónicos regulados Canales iónicos regulados : voltaje ( Na , K): voltaje ( Na , K)Canales regulados por Canales regulados por ligandos: Ligando –ligandos: Ligando –receptorreceptorAcuoporinas Acuoporinas Ionóforos , CarriersIonóforos , Carriers

Neurotrasmisores: Neurotrasmisores: AcetilcolinaAcetilcolinaNucleotidos : Nucleotidos : AMPc,GMPc AMPc,GMPc (Olfato,Retina)(Olfato,Retina)C. regulados C. regulados mecanicamente: mecanicamente: estereocilios Oido iestereocilios Oido iC. Proteína G activadaC. Proteína G activada

DIFUSIÓN FACILITADA POR DIFUSIÓN FACILITADA POR CANAL PROTEICOCANAL PROTEICO

Transporta pequeñas moléculas polares por canal de proteina transmembrana o permeasas regulada or ligandos. Ej. neurotransmisores Na+, K+, Ca2+, Cl-

D. FACILITADA POR PROTEINAS D. FACILITADA POR PROTEINAS TRANSPORTADORASTRANSPORTADORAS

Transporta pequeñas moléculas polares por p° Transporta pequeñas moléculas polares por p° transmembrana o permeasas. Ej. Aminoácidos, transmembrana o permeasas. Ej. Aminoácidos, Monosacáricos. (Glucosa)Monosacáricos. (Glucosa)

T. ACTIVO: BOMBAS DE SODIO Y T. ACTIVO: BOMBAS DE SODIO Y POTASIOPOTASIO

TRANSPORTE ACTIVOTRANSPORTE ACTIVO

En contra de gradientes de concentración En contra de gradientes de concentración electroquímica , consume ATP electroquímica , consume ATP UNIPORTE: 1 molecula en una direcciónUNIPORTE: 1 molecula en una direcciónSIMPORTE: diferentes moléculas en una SIMPORTE: diferentes moléculas en una direccióndirecciónANTIPORTE:diferentes moléculas en ANTIPORTE:diferentes moléculas en direcciones opuestas direcciones opuestas

TRANSPORTE ACTIVO TRANSPORTE ACTIVO PRIMARIOPRIMARIO

Intervienen proteínas transportadoras Intervienen proteínas transportadoras (Transmembranosa P-170)(Transmembranosa P-170)

( Bombas o ATPasas) en contra de ( Bombas o ATPasas) en contra de gradientes electroquímicas , usan ATPgradientes electroquímicas , usan ATP

- Bombas de Na K, Ca , Protones ,Toxinas Bombas de Na K, Ca , Protones ,Toxinas

TRANSPORTE ACTIVO TRANSPORTE ACTIVO SECUNDARIOSECUNDARIO

En contra de gradiente de concentración sin En contra de gradiente de concentración sin uso de ATPuso de ATPUsan la energía potencial de la diferencia de Usan la energía potencial de la diferencia de concentración iónica .concentración iónica .La glucosa ingresa con el Na a través de La glucosa ingresa con el Na a través de acarreador , Cotransporte Simporteacarreador , Cotransporte SimporteEndocitosis : Clatrina : fagocitosis y Endocitosis : Clatrina : fagocitosis y Pinocitosis, Caveolina : Potocitosis , TransitosisPinocitosis, Caveolina : Potocitosis , Transitosis ExocitosisExocitosis

TRANSPORTE A TRAVÉS DE MEMBRANA TRANSPORTE A TRAVÉS DE MEMBRANA (MOLECULAS DE ALTO PESO MOLECULAR)(MOLECULAS DE ALTO PESO MOLECULAR)

ENDOCITOSIS Y EXOCITOSISENDOCITOSIS Y EXOCITOSIS

ENDOCITOSIS MEDIADA POR ENDOCITOSIS MEDIADA POR RECEPTORESRECEPTORES

Ultraestructura y esquemas de la formación de una cavidad revestida

TRANSCITOSISTRANSCITOSIS

R.E.R.R.E.R.

RETÍCULO ENDOPLÁSMICO RETÍCULO ENDOPLÁSMICO RUGOSO (RER)RUGOSO (RER)

Concepto:Concepto: Organoide membranoso que Organoide membranoso que fabrica proteínasfabrica proteínasSinonimia:Sinonimia: Ergastoplasma, sustancia Ergastoplasma, sustancia cromidial, cromófila, tigroide o gránulos de cromidial, cromófila, tigroide o gránulos de Nissl.Nissl.Estructura:Estructura: El ergastoplasma (de ergón= El ergastoplasma (de ergón= trabajo) no revela ningún detalle trabajo) no revela ningún detalle morfológico, solo se presenta como un morfológico, solo se presenta como un área basófila en el polo basal de la célula.área basófila en el polo basal de la célula.El responsable de la basofilia es el ARNEl responsable de la basofilia es el ARN

M.O.: ERGASTOPLASMA Y M.O.: ERGASTOPLASMA Y GRÁNULOS DE NISSLGRÁNULOS DE NISSL

ULTRAESTRUCTURA DEL RERULTRAESTRUCTURA DEL RER

ULTRAESTRUCTURA DEL RERULTRAESTRUCTURA DEL RER

ULTRAESTRUCTURA DEL RERULTRAESTRUCTURA DEL RER

POLIRIBOSOMASPOLIRIBOSOMAS

FUNCIONES DEL R.E.RFUNCIONES DEL R.E.R

Síntesis de proteínas para exportaciónSíntesis de proteínas para exportaciónTransporte de proteínas sintetizadasTransporte de proteínas sintetizadasFormación de citomembranasFormación de citomembranas

FUNCIÓN DE RIBOSOMAS LIBRES:FUNCIÓN DE RIBOSOMAS LIBRES:Síntesis de proteínas para su propio Síntesis de proteínas para su propio consumoconsumo

R.E.L.R.E.L.

ULTRAESTRUCTURA DEL RERULTRAESTRUCTURA DEL RER

FUNCIONESFUNCIONES DEL R.E.L.DEL R.E.L.

Síntesis de lípidos Síntesis de lípidos (colesterol)(colesterol)Síntesis de hormonas Síntesis de hormonas esteroidesesteroidesSíntesis de glucógenoSíntesis de glucógenoDesintoxicación por Desintoxicación por hidroxilación de hidroxilación de sustancias exógenas sustancias exógenas (barbitúricos, (barbitúricos, medicamentos, medicamentos, drogas)drogas)

Desintoxicación de Desintoxicación de sustancias nocivassustancias nocivasEn músculo estriado En músculo estriado interviene en la interviene en la conducción del conducción del impulso bioeléctricoimpulso bioeléctrico

APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

M.O.

M.E.

ULTRAESTRUCTURA DEL ULTRAESTRUCTURA DEL APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

ULTRAESTRUCTURA DEL ULTRAESTRUCTURA DEL APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

FUNCIONES DEL APARATO DE FUNCIONES DEL APARATO DE GOLGIGOLGI

Almacenas proteínas sintetizadas por Almacenas proteínas sintetizadas por R.E.R.R.E.R.Modifica las proteínas convirtiéndolas en Modifica las proteínas convirtiéndolas en glucoproteínas (glucocalix)glucoproteínas (glucocalix)Presta membranas a los gránulos de Presta membranas a los gránulos de secreciónsecreciónLas membranas de los gránulos de Las membranas de los gránulos de secreción se unen a membrana secreción se unen a membrana plasmática y contribuye a su incrementoplasmática y contribuye a su incremento

RELACIÓN DEL RER, REL Y RELACIÓN DEL RER, REL Y APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

SISTEMA DE ENDOMEMBRANASSISTEMA DE ENDOMEMBRANAS

SISTEMA VACUOLAR, CITOPLASMÁTICO: SISTEMA VACUOLAR, CITOPLASMÁTICO: CONJUNTO DE ORGANOIDES CONJUNTO DE ORGANOIDES MEMBRANOSOS FUNCIONALMENTE MEMBRANOSOS FUNCIONALMENTE INTERCONECTADOS, COMPRENDE: RER, INTERCONECTADOS, COMPRENDE: RER, REL, ENVOLTURA NUCLEAR O CARIOTECA REL, ENVOLTURA NUCLEAR O CARIOTECA Y APARATO DE GOLGY CON SUS Y APARATO DE GOLGY CON SUS ELEMENTOS ENDOSOMAS, LISOSOSMAS ELEMENTOS ENDOSOMAS, LISOSOSMAS VESÍCULAS SECRETORIAS.VESÍCULAS SECRETORIAS.

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICORETÍCULO ENDOPLASMÁTICO

RERRERESTRUCTURA:ESTRUCTURA:SINONIMIA: (SUSTANCIA CROMIDIAL, TIGROIDE. GRÁNULOS DE SINONIMIA: (SUSTANCIA CROMIDIAL, TIGROIDE. GRÁNULOS DE NISSL).NISSL).ULTRAESTRUCTURA.ULTRAESTRUCTURA.UNIÓN DE LOS RIBOSOMAS AL RER (subunidad 60S y Riboforinas I, II, UNIÓN DE LOS RIBOSOMAS AL RER (subunidad 60S y Riboforinas I, II, uniones ionicas).uniones ionicas).TRANSITO SELECTIVO DE LAS PROTEÍNAS SINTETIZADAS.TRANSITO SELECTIVO DE LAS PROTEÍNAS SINTETIZADAS.Señales Moleculares CONSTITUIDA POR UN PÉPTIDO SEÑAL (PS, PRS).Señales Moleculares CONSTITUIDA POR UN PÉPTIDO SEÑAL (PS, PRS).

LA MARCA PARA UNA PROTEINA NO LA MARCA PARA UNA PROTEINA NO CITOSOLICA ES EL PEPTIDO NACIENTE O CITOSOLICA ES EL PEPTIDO NACIENTE O SEÑAL:SEÑAL:

1.1. LA SÍNTESIS SE DA EN LOS RIBOSOMAS LA SÍNTESIS SE DA EN LOS RIBOSOMAS HASTA COMPLETARSE Y FORMA HASTA COMPLETARSE Y FORMA PROTEÍNA CITOSÓLICA.PROTEÍNA CITOSÓLICA.

2.2. EL PETIDO QUE VA SALIENDO DEL EL PETIDO QUE VA SALIENDO DEL RIBOSOMA ES RECONOCIDO Y ES RIBOSOMA ES RECONOCIDO Y ES TRANSFERIDO A LA MEMBRANA DEL RER TRANSFERIDO A LA MEMBRANA DEL RER PARA FORMAR PROTEÍNAS DE PARA FORMAR PROTEÍNAS DE EXPORTACIÓN.EXPORTACIÓN.

FUNCIONES:FUNCIONES:

a)a) SÍNTESIS DE PROTEÍNAS PARA LA EXPORTACIÓN SÍNTESIS DE PROTEÍNAS PARA LA EXPORTACIÓN (la casi totalidad de las proteínas son glucoproteínas no (la casi totalidad de las proteínas son glucoproteínas no así las proteínas citosólicas, excepto algunos factores así las proteínas citosólicas, excepto algunos factores de transcripción y las del poro nuclear que poseen un de transcripción y las del poro nuclear que poseen un componente glucidico simple.componente glucidico simple.

Al progresar la síntesis proteica esta penetra en la Al progresar la síntesis proteica esta penetra en la membrana del RER y al detectarse la presencia de 3 membrana del RER y al detectarse la presencia de 3 aminoácidos entre ellos la asparragina, la enzima aminoácidos entre ellos la asparragina, la enzima oligosacariltransferasa le transfiere al péptido un oligosacariltransferasa le transfiere al péptido un oligosacarido que luego es modificado.oligosacarido que luego es modificado.

b)b) TRANSPORTE DE PROTEÍNAS SINTETIZADAS.TRANSPORTE DE PROTEÍNAS SINTETIZADAS.

c)c) FORMACIÓN DE CITOMEMBRANAS.FORMACIÓN DE CITOMEMBRANAS.

ESTRUCTURAESTRUCTURAULTRAESTRUCTURA:ULTRAESTRUCTURA:Presenta asociadas a su membrana:Presenta asociadas a su membrana:1.1. Enzimas para la biosíntesis de fosfolípidos.Enzimas para la biosíntesis de fosfolípidos.2.2. Traslocadores fosfolípidicos “Flipasas”.Traslocadores fosfolípidicos “Flipasas”.3.3. Enzimas utilizadas en la síntesis de trigliceridos.Enzimas utilizadas en la síntesis de trigliceridos.4.4. Enzimas que intervienen en la síntesis de colesterol a Enzimas que intervienen en la síntesis de colesterol a

partir de acetato.partir de acetato.

REL

FUNCIONES:

A) Síntesis de Lípidos (Colesterol)

B) Síntesis de Hormonas Esteroideas

C)C) Detoxificación:Detoxificación: Transformación de drogas liposolubles que tienden Transformación de drogas liposolubles que tienden a penetrar en las células e integrarse a sus membranas, en a penetrar en las células e integrarse a sus membranas, en compuestos hidrosolubles ionizables que pueden eliminarse compuestos hidrosolubles ionizables que pueden eliminarse rápidamente principalmente por la orina.rápidamente principalmente por la orina.

Fase I: Fase I: Oxidación de la droga por medio del sistema oxidativo de Oxidación de la droga por medio del sistema oxidativo de función mixta que comprende 2 cadenas del transporte de función mixta que comprende 2 cadenas del transporte de electrones, las que presentan Flavoproteinas (Citocromo b5 electrones, las que presentan Flavoproteinas (Citocromo b5 reductasa) y hemoproteina (Citocromo P450 o b5)reductasa) y hemoproteina (Citocromo P450 o b5)

D)D) Fase II:Fase II: Unión de la droga oxidasa con moléculas hidrofílicas, las Unión de la droga oxidasa con moléculas hidrofílicas, las enzimas envolucradas en esta fase son las transferasas enzimas envolucradas en esta fase son las transferasas (glucoroniltransferasas y sulfotransferasas).(glucoroniltransferasas y sulfotransferasas).

E)E) Movilización de Glucosa:Movilización de Glucosa:La enzima glucosa 6 fosfatasa proteína integral de la membrana del La enzima glucosa 6 fosfatasa proteína integral de la membrana del REL, transfiere la glucosa libre a la luz del retículo y de allí la glucosa REL, transfiere la glucosa libre a la luz del retículo y de allí la glucosa es tomada por las permeasas para su traslocación al espacio Disse.es tomada por las permeasas para su traslocación al espacio Disse.

F)F) Almacenamiento y liberación de Calcio:Almacenamiento y liberación de Calcio:El almacenamiento se da en elementos tubulares El almacenamiento se da en elementos tubulares denominados calciosomas componentes del REL o denominados calciosomas componentes del REL o componente secuestrador de Ca, que presenta en sus componente secuestrador de Ca, que presenta en sus membranas canales iónicos de Ca. Regulados por IP3 membranas canales iónicos de Ca. Regulados por IP3 este sistema esta muy desarrollado en el músculo este sistema esta muy desarrollado en el músculo estriado y se denomina Retículo Sarcoplasmico.estriado y se denomina Retículo Sarcoplasmico.

G)G) Biogenesis de membranas:Biogenesis de membranas:Ninguna membrana se forma de novo, crecen como Ninguna membrana se forma de novo, crecen como expansión de membranas preexistentes, en las que se expansión de membranas preexistentes, en las que se insertan lípidos y proteínas de cada tipo de membrana.insertan lípidos y proteínas de cada tipo de membrana.

APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGIEstructuraEstructura (impregnación argentica, ácido osmico (impregnación argentica, ácido osmico o pirofosfatasa de tiamina).o pirofosfatasa de tiamina).SinonimiaSinonimia (aparato reticular interno, golgiosoma, (aparato reticular interno, golgiosoma, Dictiosoma (vegetales), Idiosoma (espermatides).Dictiosoma (vegetales), Idiosoma (espermatides).

UltraestructuraUltraestructuraFormado por dictiosomas, cisternas discoidales Formado por dictiosomas, cisternas discoidales aplanadas y superpuestas a m anera de pilas de platos aplanadas y superpuestas a m anera de pilas de platos que presentan los siguientes elementos:que presentan los siguientes elementos:

1.1. Cisternas aplanadas.Cisternas aplanadas.2.2. Vesículas de secreción de 60nmVesículas de secreción de 60nm3.3. Grandes vacuolas ocupadas por contenido.Grandes vacuolas ocupadas por contenido.

Los dictiosomas presentan dos caras:Los dictiosomas presentan dos caras:– Cara Cis o formadora convexaCara Cis o formadora convexa– Cara Trans o de maduración concavaCara Trans o de maduración concava

Existe marcada polarización morfológica y funcional en Existe marcada polarización morfológica y funcional en los dictiosomas.los dictiosomas.

1.1. Aumento progresivo de la membrana de l a cara Cis a la TransAumento progresivo de la membrana de l a cara Cis a la Trans2.2. Gradiente de colesterol ausente en Cis comienza en las Gradiente de colesterol ausente en Cis comienza en las

cisternas mediales y aumento en Trans.cisternas mediales y aumento en Trans.3.3. Diferenciación en la coloración de cisternas de Cis se tiñen Diferenciación en la coloración de cisternas de Cis se tiñen

fuertemente con tetraoxido de Osmio y las de la cara Trans con fuertemente con tetraoxido de Osmio y las de la cara Trans con ácido peryodico –metenamina que identifica carbohidratos.ácido peryodico –metenamina que identifica carbohidratos.

4.4. Por encima de la última cisterna se encuentra una zona rica en Por encima de la última cisterna se encuentra una zona rica en fosfatasa ácida a la que Novikof denomino GERL.fosfatasa ácida a la que Novikof denomino GERL.

La mayor parte de las enzimas presentes en el Golgy se La mayor parte de las enzimas presentes en el Golgy se relacionan con la remoción y transferencia de relacionan con la remoción y transferencia de monosacaridos a los oligosacaridos de precursores de monosacaridos a los oligosacaridos de precursores de glucoproteinas GLUCOSILTRANSFERASAS.glucoproteinas GLUCOSILTRANSFERASAS.

FuncionesFunciones1.1. Almacenamiento de proteínas sintetizadas por el Almacenamiento de proteínas sintetizadas por el

RER.RER.2.2. Modifica las proteínas, otorga a las glucoproteínas y Modifica las proteínas, otorga a las glucoproteínas y

glucolípidos sus oligosacaridos definitivos.glucolípidos sus oligosacaridos definitivos.3.3. Actúa como centro de selección, clasifica y las dirige Actúa como centro de selección, clasifica y las dirige

las proteínas a su meta intra o extracelular.las proteínas a su meta intra o extracelular.4.4. Presta membrana a los gránulos de secreción.Presta membrana a los gránulos de secreción.5.5. Formación de glucocalix.Formación de glucocalix.6.6. Selecciona concentra y empaqueta las enzimas Selecciona concentra y empaqueta las enzimas

lisosomicas. lisosomicas.

MITOCONDRIASMITOCONDRIAS

MITOCONDRIAS: ESTRUCTURAMITOCONDRIAS: ESTRUCTURA

Sinonimia:Sinonimia: Condrioma CondriomaConcepto:Concepto: Gránulos o bastones pequeños Gránulos o bastones pequeñosDimensiones:Dimensiones: 2-6 2-6 µµm x 0.5-1 m x 0.5-1 µµmmN°:N°: 50 a 50000 por células 50 a 50000 por célulasTécnica de observ.:Técnica de observ.: M, Contraste de Fase, M, Contraste de Fase, HFT, argéntica, V.J.HFT, argéntica, V.J.Características:Características: Muy flexibles, cambian de Muy flexibles, cambian de forma, movimiento lento.forma, movimiento lento.

ULTRAESTRUCTURAULTRAESTRUCTURA

Forma:Forma: Variable (salchicha) Variable (salchicha)Doble membrana:Doble membrana:* * M. externa:M. externa: Lisa (6-7 nm), presenta canales Lisa (6-7 nm), presenta canales transmembrana, es permeable a moléculas transmembrana, es permeable a moléculas pequeñas.pequeñas.* * Espacio intramembranoso:Espacio intramembranoso: (10-20 nm.) (10-20 nm.)* * M. interna:M. interna: Plegada con crestas, poco Plegada con crestas, poco permeable (5-6 nm), contiene enzimas y p° ++permeable (5-6 nm), contiene enzimas y p° ++

MITOCONDRIASMITOCONDRIAS* * CrestasCrestas contienen contienen los oxisomas, enzima los oxisomas, enzima F1 ATP-asa, ADP F1 ATP-asa, ADP convierte a ATPconvierte a ATPMatriz mitocondrial:Matriz mitocondrial: Entre crestas. Posee Entre crestas. Posee gránulos de cationes gránulos de cationes bivalentes, Ca++bivalentes, Ca++, , Mg.Mg.

++,++, p° y enzimasp° y enzimas del del ciclo de Krebs y ciclo de Krebs y moléc. de ADN, ARNr, moléc. de ADN, ARNr, ARNm y ARNtARNm y ARNt

M.E.: MITOCONDRIAM.E.: MITOCONDRIA

MITOCONDRIASMITOCONDRIAS

ADN:ADN:* Conserva * Conserva

información información genéticagenética

* Replica y duplica su * Replica y duplica su material genéticomaterial genético

* Se recombina* Se recombina* Mutación: Enf. De Luft* Mutación: Enf. De Luft

M.E.: MITOCONDRIAM.E.: MITOCONDRIA

Origen: TeoríasOrigen: Teorías• Endosimbiosis: Endosimbiosis:

Proviene de Proviene de células células procariontas.procariontas.

• No simbiosis: No simbiosis: Se originan por Se originan por invaginación de invaginación de memb. celular memb. celular eucariónticaeucarióntica

TEORÍA DE LA NO SIMBIOSISTEORÍA DE LA NO SIMBIOSIS

FUNCIONES DE LAS FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIASMITOCONDRIAS

Respiración celularRespiración celularProducción de energía:Producción de energía:* Ciclo de Krebs* Ciclo de Krebs* Síntesis de transporte de electrones* Síntesis de transporte de electrones* Fosforilización oxidativa* Fosforilización oxidativaSíntesis de proteínas (12 a 15) de bajo Síntesis de proteínas (12 a 15) de bajo peso molecularpeso molecularADN mitocondrial participa en la herencia ADN mitocondrial participa en la herencia extracromosómicaextracromosómica

ESTRUCTURAESTRUCTURA

Complejo con forma Complejo con forma de barril, compuesto de barril, compuesto de 4 anillos apilados de 4 anillos apilados alrededor de un poro alrededor de un poro central.central.Presenta 2 anillos con Presenta 2 anillos con 7 subunidades 7 subunidades αα (regulan entrada de (regulan entrada de P°) y 2 anillos con 7 P°) y 2 anillos con 7 subu.subu. β β (sitos activos) (sitos activos)

SISTEMA SISTEMA UBUQUITINOPROTEOSÓMICOUBUQUITINOPROTEOSÓMICO

Controla la concentración de determina. p° Controla la concentración de determina. p° mediante su degradación.mediante su degradación.Las p° a ser degradadas son marcadas por Las p° a ser degradadas son marcadas por pequeñas p° llamadas pequeñas p° llamadas ubiquitinasubiquitinasSe une la ubiquitina a una p° a degradar por Se une la ubiquitina a una p° a degradar por enzima enzima ubiquitina ligasaubiquitina ligasa, se agregan mas y , se agregan mas y forman una cadena: forman una cadena: poliubiquitinaspoliubiquitinas que que permite al proteosoma ubicar y degradar la permite al proteosoma ubicar y degradar la p°p°

ULTRAESTRUCTURA ULTRAESTRUCTURA

ULTRAESTRUCTURA ULTRAESTRUCTURA

ACCIÓNACCIÓN

FUNCIONESFUNCIONES

Interviene en el control del ciclo celularInterviene en el control del ciclo celular– Regulación de crecimiento en plantasRegulación de crecimiento en plantas– ApoptósisApoptósis

En la expresión génicaEn la expresión génicaDegradación de proteínas:Degradación de proteínas:– UbuquitinizaciónUbuquitinización– Desdoblamiento y traslocaciónDesdoblamiento y traslocación– Degradación independiente de las ubiquitinasDegradación independiente de las ubiquitinas– Respuesta al estrés celularRespuesta al estrés celular– Rol en el sistema inmunológicoRol en el sistema inmunológico

APLICACIÓN CLINICAAPLICACIÓN CLINICA

Anemia falciforme: deformación celular por Anemia falciforme: deformación celular por acumulación de p. malplegadaacumulación de p. malplegadaAlzeimer , Corea de Huntington: muerte de Alzeimer , Corea de Huntington: muerte de neuronas por acumulacón de p- no destruidas por neuronas por acumulacón de p- no destruidas por proteosomaproteosomaEnfermedades priónicas: cambio de forma en Enfermedades priónicas: cambio de forma en p.normales por contaminación de p. que p.normales por contaminación de p. que anormales que actúan como agentes infecciosos.anormales que actúan como agentes infecciosos.Cancer :alteración de regulación de c. cel.Cancer :alteración de regulación de c. cel.

LISOSOMASLISOSOMAS

Características:Características: Organoide membranosos, gránulos Organoide membranosos, gránulos finos, mide 2.5 nm-0.5 finos, mide 2.5 nm-0.5 µµm, forma variable, m, forma variable, abundan en macrófagos y PMN, ausente en abundan en macrófagos y PMN, ausente en hematíes, autolisis por falta de O2hematíes, autolisis por falta de O2Origen:Origen: R.E.R. y aparato de Golgi R.E.R. y aparato de GolgiIdentificación:Identificación: Método citoquímico para fosfatasa Método citoquímico para fosfatasa ácidaácidaContienen enzimas hidrolíticas:Contienen enzimas hidrolíticas: proteasas, proteasas, nucleasas, glucosidasas, sulfato de Arilo, lipasas, nucleasas, glucosidasas, sulfato de Arilo, lipasas, fosfatasasfosfatasas

LISOSOMASLISOSOMAS

LISOSOMASLISOSOMAS

Tipos:Tipos:• Primarios:Primarios: Vesículas Vesículas

pequeñas con enzimas pequeñas con enzimas hidrolíticashidrolíticas

• Secundarios:Secundarios: Vacuolas Vacuolas llenas de sustancias llenas de sustancias extrañas en proceso de extrañas en proceso de digestión. Se forman por digestión. Se forman por fusión de fagosomas o fusión de fagosomas o pinosomas con lisosomas pinosomas con lisosomas primarios.primarios.

LISOSOMASLISOSOMAS* Cuerpos residuales: * Cuerpos residuales:

Eliminados por exocitosis en Eliminados por exocitosis en protozoarios. Acumulan protozoarios. Acumulan restos indigeribles de células restos indigeribles de células (lipofuscina)(lipofuscina)

• Citolisosomas o vacuolas Citolisosomas o vacuolas autofágicas:autofágicas: Los organoides Los organoides alterados, en exceso o alterados, en exceso o citoplasma rodeados de citoplasma rodeados de membrana se fusionan con membrana se fusionan con lisosomas primarios, digieren lisosomas primarios, digieren su contenido y se convierten su contenido y se convierten en lisosomas secundariosen lisosomas secundarios

LISOSOMASLISOSOMAS

• Cuerpos multivesiculares: Cuerpos multivesiculares: Estructuras esféricas: Estructuras esféricas: Contienen microvesículas Contienen microvesículas y fosfatasa áciday fosfatasa ácida

ULTRAFOTOGRAFÍA DE LOS ULTRAFOTOGRAFÍA DE LOS LISOSOMASLISOSOMAS

M.E.: LISOSOMASM.E.: LISOSOMAS

LISOSOMAS SECUNDARIOS LISOSOMAS SECUNDARIOS

AUTOFAGOSOMA (1) Y CUERPO AUTOFAGOSOMA (1) Y CUERPO RESIDUAL (2)RESIDUAL (2)

2

1

FUNCIONES DE LISOSOMASFUNCIONES DE LISOSOMAS

Hidrólisis o digestión de gérmenesHidrólisis o digestión de gérmenes

Hidrólisis de moléculas endógenasHidrólisis de moléculas endógenas

Hidrólisis de sustancias extracelularesHidrólisis de sustancias extracelulares

MICROCUERPOSMICROCUERPOS

• Descubiertos en 1954 J.RodhinDescubiertos en 1954 J.Rodhin• Rouiller :Microcuerpos con cristaloide Rouiller :Microcuerpos con cristaloide • Centrifugación diferencial y Bioquímica:Centrifugación diferencial y Bioquímica: Enzimas Oxidantes : que producían H2O2 Enzimas Oxidantes : que producían H2O2

y descomponen en H2O Y 02 y descomponen en H2O Y 02 • De Duve 1965 :PeroxisomasDe Duve 1965 :Peroxisomas

PEROXISOMASPEROXISOMASGENERALIDADES:GENERALIDADES:

Organoides membranosos presentes en todos Organoides membranosos presentes en todos los tipos celulares.los tipos celulares.0.6 um. 70 y 100 por célula.0.6 um. 70 y 100 por célula.Intervienen en la formación y descomposición Intervienen en la formación y descomposición del Hdel H22OO2.2.

Contiene cerca de 40 enzimas.Contiene cerca de 40 enzimas.Generan energía térmica.Generan energía térmica.Se reproducen por fisión binaria.Se reproducen por fisión binaria.

MICROCUERPOSMICROCUERPOS

Tipos de peroxisomasTipos de peroxisomasEn hojas de plantas : FotorrespiraciónEn hojas de plantas : FotorrespiraciónEn Semillas Glioxisomas Grasa en En Semillas Glioxisomas Grasa en Carb.H.Carb.H.En Primates: urato-oxidasa, metaboliza En Primates: urato-oxidasa, metaboliza Ac.Urico-Alantoina.Ac.Urico-Alantoina.En Tripanosomas: Glucosomas.GlucolisisEn Tripanosomas: Glucosomas.GlucolisisEn levaduras de Metanol o Alcanos: En levaduras de Metanol o Alcanos: En Tricomonas :Hidrogenosomas En Tricomonas :Hidrogenosomas desprenden Hdesprenden H22

ENZIMASENZIMAS

Catalasa ------- HCatalasa ------- H22OO2.2.

D-amino ácido oxidasa ----- aa, purinasD-amino ácido oxidasa ----- aa, purinasUrato oxidasa (cristal) ------ Ácido úricoUrato oxidasa (cristal) ------ Ácido úricoAcil CoA oxiodasa.Acil CoA oxiodasa.Enoil Co A hidratasa.Enoil Co A hidratasa.3 HidroxiacilCo A oxidasa ----- Ácidos 3 HidroxiacilCo A oxidasa ----- Ácidos grasos.grasos.Beta –cetoacil CoA tiolasa.Beta –cetoacil CoA tiolasa.

FUNCIONES DE LOS FUNCIONES DE LOS MICROCUERPOSMICROCUERPOS

Desdoblamiento de las purinasDesdoblamiento de las purinasInactivación de D-aminoácidos producidos Inactivación de D-aminoácidos producidos por bacterias intestinalespor bacterias intestinalesEn vegetales transforma grasa a hidratos En vegetales transforma grasa a hidratos de carbonode carbonoMetaboliza el H2O2Metaboliza el H2O2Degradación enzimática de aminoácidos y Degradación enzimática de aminoácidos y ácidos grasosácidos grasos

FUNCIONESFUNCIONES

Formación de HFormación de H22OO2.2.

Oxidación de ácidos grasos (exclusiva c. Oxidación de ácidos grasos (exclusiva c. vegetales y levaduras).vegetales y levaduras).Biosíntesis de lípidos colesterol y Dolicol).Biosíntesis de lípidos colesterol y Dolicol).Síntesis de ácidos biliares.Síntesis de ácidos biliares.Contienen enzimas para formación de Contienen enzimas para formación de plasmalógenos (fosfolípidos de membrana plasmalógenos (fosfolípidos de membrana corazón y cerebro)corazón y cerebro)En vegetales: convierten a. grasos en En vegetales: convierten a. grasos en carbohidratos ciclo del Glioxilato, carbohidratos ciclo del Glioxilato, Fotorrespiración.Fotorrespiración.

ORIGEN DE LOS ORIGEN DE LOS PEROXISOMASPEROXISOMAS

Fisión Binaria . No contienen ADN ni Fisión Binaria . No contienen ADN ni ribosomasribosomasImporta proteínas del citosol , receptores y Importa proteínas del citosol , receptores y proteínas traslocadoras de membrana.proteínas traslocadoras de membrana.23 peroxinas citosólicas 23 peroxinas citosólicas Viven 6 a 7 días (Autofagía)Viven 6 a 7 días (Autofagía)Podrían formarse De yemas RE.Podrían formarse De yemas RE.

FORMACIÓN DE PEROXISOMASFORMACIÓN DE PEROXISOMAS

PTS 1 PTS2 hsp 70 PTS 1 PTS2 hsp 70 -------- SÍNDROME DE -------- SÍNDROME DE ZELLWEGERZELLWEGER

APLICACIÓN CLÍNICAAPLICACIÓN CLÍNICA

Sídrome de Zellweger: alteraciones del Sídrome de Zellweger: alteraciones del desarrollo de cerebro, hígado,riñones desarrollo de cerebro, hígado,riñones

Peroxisomas vacios ,falta de proteínas Peroxisomas vacios ,falta de proteínas traslocadorastraslocadoras

• Adrenoleucodistrofia: defectos Adrenoleucodistrofia: defectos cerebrales,de mielinización ,insuficiencia cerebrales,de mielinización ,insuficiencia suprarrenal.suprarrenal.

Mutación de gen que codifica Peroxinas Mutación de gen que codifica Peroxinas

CENTROSOMA CENTROSOMA

Forma esféricaForma esféricaUbicación: cerca del Ubicación: cerca del núcleonúcleoEn su centro presenta 1 En su centro presenta 1 ó 2 centriolos colocados ó 2 centriolos colocados perpendicularmente perpendicularmente (diplosoma)(diplosoma)

CENTRIOLOCENTRIOLO

Organela autoreplicante (ADN)Organela autoreplicante (ADN)Participa en la formación del huso acromáticoParticipa en la formación del huso acromáticoExisten 4 centrolos en interfase y mitósisExisten 4 centrolos en interfase y mitósisEstructura: 9 tripletes de microtúbulosEstructura: 9 tripletes de microtúbulosPresenta satélites centriolares Presenta satélites centriolares Origen: Se forma de centriolos preesxistentes Origen: Se forma de centriolos preesxistentes (precentriolos centriolos hijos)(precentriolos centriolos hijos)Funciones: En la profase migran a los polos y Funciones: En la profase migran a los polos y organizan los túbulos del huso mitóticoorganizan los túbulos del huso mitótico

ULTRAESTRUCTURA DEL ULTRAESTRUCTURA DEL CENTRIOLOCENTRIOLO