Post on 20-Jul-2015
DEBILIDAD EN MIEMBROS INFERIORES
Dra. Mª José Richart RufinoFebrero 2015
A PROPÓSITO DE UN CASO DE MIOPATÍA
CASO CLÍNICO Mujer, de 57 años
Antecedentes personales: CATARATAS DISPEPSIA DISLIPEMIA.-
Tto con Atorvastatina (Octubre 2010) TRASTORNO ANSIEDAD (DUELO).- 05/04/2013 HIPOGLUCEMIA.- 18/09/2013
Tto con Glucobay (05/02/2014)
Motivo de consulta: ASTENIA.- 20/01/2014 DISMINUCION FUERZA EN MMII.- 02/04/2014DISMINUCION FUERZA EN MMII.- 02/04/2014 2
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• Fatigabilidad
• Pérdida de fuerza
• Astenia
• Paresia/plejía
• Hemiparesia/hemiplejía
• Paraparesia/paraplejía
• Tetraparesia/tetraplejía
Definiciones
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Recuerdo anatómico
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1. Forma de presentación clínica:
– Aguda
– Subaguda/crónica
1. Localización anatómica:
– Predominio de musculatura proximal
– Predominio de musculatura distal
– Ambas
1. Asociación con otros síntomas:
– Alteraciones motoras puras
– Alteraciones motoras y sensitivas o autonómicas
– Otras alteraciones (cutáneas, respiratorias…)
Tipos de pérdida de fuerza
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Etiología
ANAMNESIS ANTECEDENTES:
Traumatismos Factores de riesgo cardiovascular Hábitos tóxicos Tratamientos farmacológicos previos Antecedentes familiares miopatías hereditarias
CARACTERÍSTICAS PÉRDIDA DE FUERZA Progresiva Súbita Dificultad levantarse silla Dificultad andar de puntillas Alteración control de esfínteres Disfagia y lesiones cutáneas Infección gripal reciente Tratamiento con estatinas (inicio reciente o cambio)
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EXPLORACIÓN FÍSICA GENERAL:
Palpación pulsos Lesiones cutáneas Atrofias Signos típicos
NEUROLÓGICA Nivel de consciencia Pares craneales Fuerza muscular Sensibilidad Reflejos Tono muscular, movimientos anormales Coordinación Marcha
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Evaluación de la fuerza muscular
y los reflejos
Reflejos osteotendinosos
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Patrones de pérdida de fuerza
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Distribución anatómica
CUADRO CLÍNICO DISMINUCIÓN DE FUERZA EN MMII
PROXIMAL, dificultad para levantarse Discreta afectación actividad
NO DOLOR PULSOS PRESENTES NO ALTERACIÓN DE REFLEJOS NO ALTERACIÓN SENSIBILIDAD
NO LESIONES CUTÁNEAS
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EVOLUCIÓN PERDIDA DE FUERZA EN MMII
(02/04/2014) SE RETIRA ESTATINA SOLICITUD ANALÍTICA
RESULTADOS ANALITICA (11/04/2014) CK: 5977
CONFIRMACIÓN/CONTROL (04/06/2014) CK: 4077
SEGUIMIENTO Discreta mejoría clínica Persistencia elevación CK 13
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Diagnóstico
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EVOLUCIÓN ANALÍTICA
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AP END AP AP AP AP NUL NUL NUL
17/012013
02/102013
10/042014
26/052014
31/072014
08/102014
24/112014
23/122014
29/122014
Gl 100 112 96 109 104 176 38
Hbg 7,3
CK 71 5977 4077 4062 4993 4697 1622 613
CT 202 193 241 284 266
LDL-c
126 117 158 196 181
GPT 213 167 173 179
SEGUIMIENTO NEUROLOGÍA SE REMITE 15/10/2014 PRIMERA VISITA NUL 13/11/2014
DIAGNOSTICO MIOPATÍAMIOPATÍA VISITA 19/11/2014 CCEE
EMG 17/11: Hallazgos EMG que aunque no cumplen todos los criterios sugieren afectación miopática de musculatura proximal de extremidades superiores e inferiores
Solicita analítica autoinmunidad
NUL EN CCEE 28/11/2014 DETERIORO CLÍNICO INICIA TRATAMIENTO CON PREDNISONA SOLICITUD BIOPSIA MUSCULAR SOLICITUD RMN
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Tratamiento
• Tratamiento individualizado según causa:
• Fibrinólisis Ictus isquémico
• Neurocirugía Hemorragias SNC
• Inmunoglobulina iv/plasmaféresis S. Guillain-Barré
• Corticoterapia Vasculitis y miopatías inflamatorias
• Antibioticoterapia de amplio espectro Infecciones del SNC
• Suspensión del fármaco/tóxico polineuropatías y miopatías inducidas por fármacos/tóxicos
• Rehabilitación en numerosos casos
• Fármacos para tratamiento de otros síntomas residuales (espasticidad)
SEGUIMIENTO VISITA 18/12/2014 CCEE
SOSPECHA POLIMIOSITIS AUTOINMUNIDAD miositis negativo RMN MUSCULAR 17/12/2014: SIGNOS DE POSIBLE MIOSITIS BIOPSIA MUSCULAR (H. LA FE) 17/12/2014 SOLICITA ESTUDIO EXTENSIÓN TAC PAUTA INMUNOTERAPIA
INGRESO 25/12/2014 completar tratamiento Megadosis MP Inmunoterapia ELEVACIÓN GLUCEMIA, INICIO TTO ALTA:
POLIMIOSITIS DIABETES MELLITUS vs HIPERGLUCEMIA POR
CORTICOIDES 18
SEGUIMIENTO
CONTROL EN CONSULTA 07/01/2015 TRATAMIENTO CON ADO AL ALTA MUY DISCRETA MEJORIA CLÍNICA TRAS EL
TRATAMIENTO MEJORÍA ANALÍTICA MAL CONTROL DIABETES SIGUE CON CORTICOTERAPIA ORAL PENDIENTE RESULTADOS NEUMOLOGÍA TAC EXTENSIÓN 30/12/214
NO HALLAZGOS tumorales Litiasis biliar Patrón intersticio –alveolar segmento
posterior LM19
SEGUIMIENTO
15/01/2015 PENDIENTE VALORAR TRATAMIENTO CON
RITUXIMAB PENDIENTE RESULTADO BIOPSIA PENDIENTE CONTROL NEUMOLOGÍA MEJORÍA CLÍNICA
22/01/2015 MEJORÍA CLÍNICA SE DISMINUYE DOSIS CORTICOIDE BIOPSIA: Miopatía necrotizante, pendiente Miopatía necrotizante, pendiente
inmunohistoquímicainmunohistoquímica
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
MIOSITIS NECROTIZANTE AUTOINMUNE
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN21
POLIMIOSITIS Enfermedad de causa desconocida, se
sospecha origen autoinmune Lesión inflamatoria muscular, asociada a
necrosis de células musculares Dos picos de incidencia, en la infancia y
entre los 45-60 años Incidencia entre 2,2 y 10,6 casos nuevos
por millón de habitantes y año
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POLIMIOSITIS
SÍNTOMAS DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL 50% DOLOR SÍNTOMAS BULBARES Y FACIALES EXCEPCIONALES REFLEJOS PRESERVADOS ATROFIA EN CASOS EVOLUCIONADOS MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL MANIFESTACIONES CARDIACAS
MIOCARDIOPATÍA MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
DISFAGIA
ASOCIACIÓN CON CANCER CARCINOMA OVARIO 23
MIOPATÍA NECROTIZANTE AUTOINMUNE DEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL Y DEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL Y
SIMÉTRICA SIMÉTRICA CK ELEVADACK ELEVADA Etiología multifactorial Grupo heterogéneo con características
miopatológicas específicas
–Abundantes fibras necróticas
–Escaso infiltrado inflamatorio a base de macrófagos
–Ausencia de céls. T
–+/- depósitos de complemento en los vasos
–Acs específicos contra proteínas 100-200 kD
–Enfermedad mediada por anticuerpos
5 SUBTIPOS24
SUBTIPOS MIOPATIA NECROTIZANTE AUTOINMUNE
MNI asociada a anticuerpos anti-SRP
MNI asociada a acs anti-HMGCR
MNI asociada a síndrome anti-sintetasa
MNI con capilares “pipestem”
MNI paraneoplásica
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DERMATOMIOSITIS
SÍNTOMAS CUTÁNEOS PÁPULAS DE GOTTRON ERITEMA EN HELIOTROPO ALTERACIONES PERIUNGUEALES ERITEMA DEL CUERO CABELLUDO FOTOSENSIBILIDAD MANOS DE MECÁNICO
CALCINOSIS UNIVERSALIS
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EXPLORACIONES
ESTUDIO INMUNIDAD
ELECTROMIOGRAMA
BIOPSIA MUSCULAR
BIOPSIA CUTÁNEA
DESPISTAJE NEOPLÁSICO
RMN MUSCULAR 27
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
DEBILIDAD SIMÉTRICA DE LOS MUSCULOS
BIOPSIA MUSCULAR
ELEVACIÓN ENZIMÁTICA
HALLAZGOS ELECTROFISIOLÓGICOS
LESIONES CUTÁNEAS28
TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDES
INMUNOMODULADORES NO ESTEROIDEOS
INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS
EJERCICIO FÍSICO
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MIOPATÍA NECROTIZANTE AUTOINMUNE
TRATAMIENTO –Ausencia de estudios randomizados –Valorar enfermedades concominantes ( neoplasia,
VIH, estatinas) –Respuesta pobre, precisa asociación de varios
fármacos –Prednisona 1 mg/Kg peso + 2º fco: AZT, MTX o
micofenolato –Ensayo con Rituximab en fase de reclutamiento
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Pronósticosegún etiología
• El pronóstico es variable según la causa, la
localización de la lesión desencadenante del
cuadro y el tiempo de evolución previo al
inicio del tratamiento.
• Mielitis transversa aguda: 1/3 curan
completamente, 1/3 presentan secuelas
leves, 1/3 con secuelas graves.
• Ictus: elevada morbimortalidad con gran
discapacidad residual.
• S. Guillain-Barré: 85 % recuperación
completa a los 6-12 meses.
PRONÓSTICO MIOSITIS
El índice de mortalidad es cuatro veces superior a la población general
Infecciones respiratorias Insuficiencia cardiaca
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GRACIAS
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