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DESARROLLO DEL SISTEMA ESQUELÉTICO
DESARROLLO EMBRIOLOGICO
• Estadio 7 = inicio III sem
Neurulacion
Proceso notocordal
0.4 mm. 16 días post ov.
-Estría primitiva
-Ectod, mesod y endodermo
Posteriormente se forma un surco angosto limitado hacia los lados
por zona saliente, en el extremo cefálico de esta línea se encuentra
una zona ligeramente elevada, el nódulo primitivo o nódulo de
Hensen, alrededor de una depresión la fosita primitiva.
E
En
M
Notocorda
notocorda
Tubo Neural
Tubo Neural
Mesoderma
Paraxial
Mesoderma
Intermedio
Mesoderma
Lateral
Crestas neurales
Tubo neural
Surco neural
Crestas neurales
Tubo neural
DESARROLLO DEL APARATO ESQUELÉTICO
MESODERMO CÉLULAS DE LA
CRESTA NEURAL
MESODERMO
INTRAEMBRIONARIO
LATERAL
QUE MIGRAN HACIA LOS ARCOS
BRANQUIALES O FARINGEOS Y FORMAN
HUESOS Y TEJIDOS CONJUNTIVOS DE
LAS ESTRUCTURAS CRANEOFACIALES
2 COLUMNAS
LONGITUDINALES DE
MESODERMO PARAXIAL
2 COLUMNAS SE
SEGMENTAN EN BLOQUES
DE TEJIDO MESODÉRMICO:
SOMITAS
LA PARTE DORSOLATERAL: DERMOMIOTOMA.
LAS CÉLULAS DEL MIOTOMA FORMAN LOS
MIOBLASTOS.
LAS CÉLULAS DEL DERMATOMA CONSTITUYEN
LA DERMIS DE LA PIEL
PARTE VENTROMEDIAL:
ESCLEROTOMA Y SUS
CÉLULAS FORMAN
VERTEBRAS Y COSTILLAS
FIN DE LA 3°
SEMANA
Cada somita se diferencia en 2 partes
Se condensa para formar
Se desarrolla
Esqueleto axial
• Cráneo, vertebras, costillas y esternón
• Notocorda → línea media del disco embrionario en el tubo neural
• Lado de notocorda → grupos celulares mesodérmicos forman 44 pares de somitas Tubo neural, azul mesodermo somático,
rosado endodermo naranja somitas , verde
mesodermo intermedio
Esqueleto axial: columna vertebral, parte occipital.
Músculos esqueléticos
Dermis de cuello y tronco
Esplacnopleura
FORMACION DEL ESQUELETO AXIAL
27 día de gestacióncorte transversal
Cada somite se diferencia en: un dermomiotoma(el dermatoma más el miotoma) y un esclerotoma
28 día de gestacióncorte transversal
Miotoma
Los esclerotomas están comprendidos por células que van a formar las vértebras.En la linea media estas células se agrupan en la notocorda.
Esclerotoma
Osificación membranosa
En cuanto al desarrollo de la base del cráneo o
condrocraneo…..
La notocorda tiene un papel muy importante. Porque elmesequima que rodea a esta estructura por un procesollamado CONDRIFICACIÓN forma el cartilago paracordalo lamina basal.
COLUMNA VERTEBRAL
En la 4ta. Semana las células de losesclerotomas emigran hacia el centro y rodean yrodean la medula espinal y la notocorda, la cualforma una columna mesenquimatosa largaseparadas en bloques y entre ellas encontramosarterias intersegmentarias.
Esclerotomo
– Columna vertebral
– Costillas
– Esternón
• Genes nogina y sonic hedgehog del tubo neural y notocorda → inducen formación de esclerotomo• Factor de transcripción PAX1 → formación de hueso u cartílago
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Disco intervertebral
Vertebras y costillas Esternón
Mesodermo paraxial Mesodermo de la pared corporal
ventral
Vértebras
• DESARROLLO EMBRIONARIO DE LAS ARTICULACIONES
• LAS ARTICULACIONES INICIAN SU DESARROLLO DURANTE LA 6° SEMANA Y HACIA EL FIN DE LA 8° SEMANA SE ASEMEJAN A LAS DEL ADULTO.
• DEFINICIÓN: ESTRUCTURA QUE UNEN 2 O MÁS HUESOS.
• CLASIFICACIÓN:
• ARTICULACIÓN FIBROSAS: EJM: SUTURAS DEL CRÁNEO.
• ARTICULACIÓN CARTILAGINOSA: EJM: ARTICULACIÓN CONDROCOSTALES O ALVEOLOSCOSTALES COMO LA SÍNFISIS PÚBICA.
• ARTICULACIÓN SINOVIALES: EJM: ARTICULACIÓN DE LA RODILLA.
Derivación del epímero
Estos separan en 3 hojas al tórax y forman los M. intercostales externos, internos y transversos, en el abdomen forman los M. oblicuo mayor, menor y transverso; también se alargan en forma longitudinal para formar los M. rectos del abdomen y en la cervical el M. infrahiodeo
Epimero es la porción dorsal pequeña, que forma los músculos extensores del raquis .
Hipomero es la porción ventral más voluminosa que forma los músculos flexores laterales y ventrales
Hacia la 5ta. Semana los músculos de la pared corporal se dividen en 2 porciones
EPIMERO HIPOMERO
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DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR
Los músculos tiene origen mesodérmico,derivan específicamente del mesodermo paraxialque incluyen, somitas que dan origen a losmúsculos del esqueleto axial, pared corporal y lasextremidades.
Los miotomas son células que han sidoformadas por la dermatomeras más cercanas, estástoman una forma alargada y fusiforme pasa allamarse células musculares primitivas o mioblasto.
Figura 14. Embrión. En la derecha se
esquematiza la imagen de la derecha.
Desarrollo embriológico del sistema muscular
• Formación de– Músculo esquelético
estriado (mesodermo paraxial)
– Músculo liso (Hoja esplácnica del mesodermo lateral)
– Músculo cardiaco (mesodermo esplácnico que rodea al tubo cardiaco)
Músculo esquelético estriado
• Mesodermo paraxial
– Somitas • Esclerotoma
• Dermatoma
• VLL: borde o labio ventrolateral → miotoma → miembros y pared corporal
• DML: borde o labio dorsomedial → dermiotoma → miotoma → músculos de la espalda
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DESARROLLO DE MIEMBROS
HISTIOGÉNESIS DEL HUESO
OSIFICACIÓN INTRACARTILAGINOSAOSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA
• OCURRE EN EL MESÉNQUIMA QUE FORMA UNA VAINA MEMBRANOSA.
• EL MESÉNQUIMA SE CONDENSA Y SE TORNA MUY AVASCULAR.
• ALGUNAS CÉLULAS SE DIFERENCIAN EN OSTEOBLASTOS Y COMIENZAN A DEPOSITAR MATRIZ O SUSTANCIA INTERCELULAR- TEJIDO OSTEOIDE.
• A CONTINUACIÓN SE DEPOSITAN FOSFATO DE CALCIO EN EL TEJIDO OSTEOIDE A MEDIDA QUE SE ORGANIZA EL HUESO.
• LOS OSTEOBLASTOS QUEDAN ATRAPADOS EN LA MATRIZ Y SE TRANSFORMAN EN OSTEOCITOS.
• AL INICIO EL HUESO NUEVO CARECE DE UN PATRÓN ORGANIZADO. PRONTO SE ORGANIZAN; ESPICULAS, LUEGO COALESCEN EN LÁMINAS O CAPAS.
• SE DESARROLLAN LÁMINAS CONCÉNTRICAS ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS: SISTEMAS HAVERSIANOS.
• OCURRE EN MODELOS CARTILAGINOSOS PREEXISTENTES POR EJEMPLO EN UN HUESO LARGO, EL CENTRO DE OSIFICACIÓN PRIMARIO APARECE EN LA DIÁFISIS.
• EN ESTA ZONA LAS CÉLULAS CARTILAGINOSAS AUNMENTAN DE TAMAÑO (HIPERTROFIA), SE CALCIFICA LA MATRIZ Y LUEGO MUEREN LAS CÉLULAS.
• AL MISMO TIEMPO SE DEPOSITA UNA CAPA DELGADA DE HUESO BAJO EL PERICONDRIO QUE RODEA LA DIÁFISIS, DE ÉSTA MANERA EL PERICONDRIO SE CONSTITUYE EN EL PERIOSTIO.
• LA INVASIÓN DE TEJIDO CONJUNTIVO VASCULAR PROVENIENTE DEL PERIOSTIO ROMPE EL CARTÍLAGO.
• ALGUNAS CÉLULAS INVASORAS SE DIFERENCIAN EN CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS DE LA M.O., OTRAS CÉLULAS INVASORAS SE DIFERENCIAN EN OSTEOCLASTOS QUE DEPOSITAN MATRIZ ÓSEA EN LAS ESPICULAS DEL CARTÍLAGO CALCIFICADO.
• ESTE PROCESO SE CONTINÚA HACIA LA EPÍFISIS DE LOS HUESOS.
• LAS ESPICULAS ÓSEAS SE REMODELAN POR ACCIÓN DE LOS OSTEOBLASTOS Y OSTEOCLASTOS.
• EL ALARGAMIENTO DEL HUESO DEPENDE DE LAS PLACAS EPIFISIARIAS DE CARTÍLAGO (PLACAS DE CRECIMIENTO), CUYOS CONDROCITOS PROLIFERAN Y PARTICIPAN EN LA FORMACIÓN DE UN HUESO ENDOCONDRAL (POR MITOSIS).
• LA OSIFICACIÓN DE LOS HUESOS DE LAS EXTREMIDADES COMIENZA AL FINAL DEL PERÍODO EMBRIONARIO Y REQUIERE DEL APORTE MATERNO DE P Y Ca.
Figure 6.7
Osificación intramembranosa
Osificación intramembranosa
Osificación intramembranosa: osteoclastos
El tejido cartilaginoso se origina en el mesenquima, a partir de células mesenquimáticas que se redondean y agrupan en conglomerados con escaso material intercelular entre ellas. Este conjunto de células precartilaginosas se llama blastema . Las células del blastema son inducidas a sintetizar matriz cartilaginosa y a partir de ese momento se les llama condroblastos, ellas se separan progresivamente a medida que aumenta la cantidad de matriz sintetizada y pasan a llamarse condrocitos. El tejido mesenquimático que rodea a la masa condrogénica pasará a constituir el pericondrio.
Histogénesis del cartilago
Por aposición Intersticial
Centro de osificación endocondral:primario y secundario
osteocito
Hueso compacto: osteonas
Vascularización del hueso
Figure 6.11
Altamente vascular
3 tipos de arreglos
Arteria y vena nutriente
Foramen nutriente
Vasos metafiseales
Suple lado diafisial del
cartilago articular
Vasos periostiales: nutren
osteones superficiales
Una vez cerrada la epifisis se
interconectan
Figure 6.9
Crecimiento en la placa epifisaria
FORMACION DEL MUSCULO
músculo lisoConsiste en:
• Hoja esplácnica del mesodermo (músculo que rodea al intestino)
• Ectodermo (Músculo del iris)
•El músculo liso de la aorta dorsal y las grandes arterias se
deriva de la lámina del mesodermo lateral y de las células de la cresta neural.
En las arterias coronarias se origina a partir de las células
proepicardiales y de la cresta neural.
Los de la pared del intestino y sus derivados vienen de la
lámina esplácnica.
El músculo liso está formado por fibras musculares lisas
que corresponden a células uninucleadas, delgadas yaguzadas en los extremos, cuya longitud varía entre 20y 500 mm (Figs 1 y 2). Este tipo de músculo forma laporción contráctil de la pared de diversos órganos talescomo tubo digestivo (Fig 3) y vasos sanguíneos (Fig 4),que requieren de una contracción lenta y sostenida. Lascélulas se organizan en grupos, formando haces,rodeados de tejido conjuntivo fibroso que contienevasos sanguíneos.
Origen y desarrollo delmúsculo cardíaco
• El músculo cardíaco se distingue del esquelético en muchos
aspectos del desarrollo embrionario.
• Las células del músculo cardíaco son derivadas del mesodermoesplácnico durante las primeras fases embrionarias.
•Posteriormente se derivan del miocardio.
Músculo cardiaco
• Mesodermo esplácnicocerca a tubo cardiaco endotelial
• Células mesenquimatosas de capa interna de epimiocardio
• Mioblastos no se fusionan (mononucleares)→ formación de discos intercalares y células de Purkinge y pueden entrar en mitosis.
CRANEOSINOSTOSIS:
CIERRE PREMATURO DE
LAS FONTANELAS
Malformaciones de los miembros
• Sirenomelia
- Miembros inferiores unidos.
- Se ve alterado el desarrollo normal de los miembros inferiores
Sirenomelía
Síndrome fetal por hidantoína. A) Niña pequeña con dificultades para el aprendizaje; pabellones auriculares prominentes y simplificados, hipertelorismo, epicanto interno, nariz corta, filtrum
largo. Madre epiléptica tomo DFH en el embarazo. B) Mano derecha de un lactante con hipoplasia digital grave, madre tomó DFH en el embarazo.
RN varón, con extremidades malformadas tipo meromelia (reducción de miembros) por ingestión de talidomida durante el período crítico del desarrollo de los miembros.
Malformaciones del sistema osteoartromuscular
Ya ha quedado demostrado que la talidomida no daña las facultades mentales; de otro modo esta pequeña víctima alemana del Contergan no podría realizar sus operaciones complejas en una pizarra.
Focomelia
Pie zambo
Displasias esqueléticas
• ACONDROPLASIA
- Forma mas común de enanismo
- Enfermedad autosómica dominante
- Incidencia 1:26.000 nacimientos
Hallazgos clínicos característicos:
-Brazos y piernas cortos
-Cabeza de gran tamaño, frente prominente y tabique nasal aplanado.
-Dientes mal alineados
-Parte baja de la columna vertebral curvada
-Conductos raquídeos pequeños, puede provocar la compresión de la médula espinal
-Parte inferior de las piernas curvada.
-Pie plano, corto y ancho.
-Falta de tonicidad muscular y articulaciones flojas.
-Inteligencia normal.
Distrofias musculares
• Distrofia muscular de Duchenne
- Enf. recesiva ligada a X
- Mutación ubicada en Xp21 causando falta de producción de la distrofina
- Aprox. 60% de DMD asociados con una gran delección de uno o más exones localizados en la región proximal y central del gen
-Aprox. 6% de las mutaciones asociadas con duplicación de gran segmento y resto de casos resulta de mutaciones puntuales, pequeñas delecciones o inserciones.
Maniobra de Gowers
• Mayoría de casos enfermedad se trasmite por mujer portadora
• casos minoritarios proviene de mutaciones DE NOVO.
• El gen defectuoso en cromosoma x.
• Mujeres tiene dos cromosomas X, si uno contiene una copia normal del gen, ese gen producirá suficiente proteína para prevenir los síntomas.
• Hombres 1 cromosoma X de su madre y uno Y de su padre, por lo tanto si el cromosoma X es defectuoso, no existe un segundo cromosoma X para compensarlo y padecerán la enfermedad.
!!NO SE OLVIDEN !!
ESTUDIEN MUCHO ,
JE, JE, JE,
MUCHAS GRACIAS
Dr. LUIS FLORIÁN ZAVALETA