Elisa Hernández RivasServicio de Endocrinología y Nutrición

Hospital del Mar

Masa infiltrativa de tallo y glándula hipofisaria de rápido crecimiento que invade senos cavernosos, engloba sifones carotídeosy erosiona dorso selar y apófisis clinoidesposteriores

MASA HIPOFISARIA

Macroadenoma no productor de comportamiento agresivo

Apoplejía hipofisaria

Metástasis de neoplasia oculta

Pituicitoma

Hipofisitis

Enfermedad granulomatosa

Enfermedad de Erdheim‐Chester 

PET‐FDG18 combinado con TAC corporal y cerebral 

Nódulo hipermetabólico de 12x7mm en lóbulo superior del pulmón izquierdo, sugestivo de un proceso neoplásico pulmonar

Lesión hipermetabólica hipofisaria que infiltra estructuras vecinas que no permite diferenciar entre proceso granulomatoso o lesión tumoral y que puede ser compatible con una metástasis

Los hallazgos serían ( en caso de confirmar la etiología M1 hipofisaria) compatibles con una neoplasia pulmonar T1a N0 M1b

Biopsia  percutánea pulmonar guiada por TACAnatomía patológica

inmunohistoquímica: marcadores neuroendocrinos : cromogranina, Cam5.2, TTF1 intensoKi67 del 20‐25 %

TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO

TUMOR CARCINOIDE 

ATÍPICO

BAJA PROBABILIDAD 

DE METÁSTASISSOBRE LA HIPÓFISIS

BIOPSIA DE LA MASA 

HIPOFISARIA

Biopsia de la lesión selar mediante craniotomíapterional derechaAnatomía patológica

TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO

TTF‐1p53

cromogranina

METÁSTASIS HIPOFISARIA DE TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO PULMONAR

T1aN0M1b (SILLA TURCA)

METÁSTASIS HIPOFISARIAS

TUMORES NEUROENDOCRINOS

CARCINOIDES PULMONARES

La hipófisis es un órgano poco común de asentamiento de metástasisSuponen 0,14‐28,1% de todas las metástasis cerebrales en autopsiasEn series quirúrgicas se detecta < 1% de los pacientes sometidos a cirugía transesfenoidalOcurre en pacientes frecuentemente afectos de enfermedad metastásica generalizada

Origen del tumor primario

Pituitary metastasis frommalignant bronchialcarcinoid. Tumori. 1988 Feb 29;74(1):101‐5

Malignant bronchial carcinoid tumor metastatic to thepituitary in a thyroid carcinoma patient: successfultreatment with surgery, radiotherapy and somatostatinanalog. Pituitary. 2004;7(1):51‐7.

A metastatic pituitary carcinoid tumor successfullytreated with gamma knife radiosurgery. ZhonghuaYiXueZaZhi (Taipei). 2001 Jul;64(7):414‐8. 

Suelen ser clínicamente silentes y de pequeño tamañoLos tumores metastásicos son difícilmente distinguibles de los primarios de la hipófisis por presentación clínica o radiológicaLa clínica más frecuente es la diabetes insípidaEs esencial diferenciar la benignidad o malignidad de la lesión en pacientes oncológicos aunque el pronóstico está definido por el tumor primario

Englobado dentro de los tumores neuroendocrinos broncopulmonares (BP‐NETs)El 25% de los NET se localizan en el árbol bronquial Sólo el 1%‐2% de los cánceres de pulmón pertenecen a esta estirpeSe originan a partir de las células de Kulchtitsky o enterocromafines, en la mucosa bronquial (sistema neuroendocrino difuso)

Travis et al 1991 

Hay varias alteraciones cromosómicas identificadas en BP‐NETsInactivación del gen MEN1 en 70% de carcinoides atípicos y en 47% carcinoides típicos tanto en esporádicos como asociados a MEN1, en cuyo caso aparecen en 5% aproximadamenteMutaciones de p53, bcl‐2, c‐kit…

Más frecuente en mujeresEn quinta‐sexta década de la vidaEl carcinoide típico representa el 80%‐90% de los carcinoides pulmonaresNo se ha establecido relación inequívoca entre carcinoides y el hábito tabáquico 

Hasta 25%‐30% cursan asintomáticos y se descubren de forma incidental o postmortenEl resto se presentan con la triada clásica (tos, hemoptisis, neumonía) secundaria a obstrucción bronquial o ulceración El síndrome carcinoide es infrecuente (1%‐3%)Los carcinoides atípicos se localizan más frecuentemente en periferia pulmonar

Marcadores bioquímicos: cromograninaA tiene sensibilidad 75% en carcinoides pulmonares, serotonina, ACTH, 5‐HIAA,…

Radiológico: Rx tórax, TAC torácico, octreoscan, PET, octreoscan o PET con TAC o RMN

Octreoscan: sensibilidad 90%, especificidad 83% 

PET: 18 FDG‐PET no es la prueba de elección, preferible 11C‐5‐hidroxitriptofano

Técnicas combinadas: sensibilidad 96%‐100% en NET

Técnicas invasivas:

En lesiones centrales: ▪ fibrobroncoscopia + biopsiaEn lesiones periféricas: ▪ biopsia percutánea guiada por TAC

El 50% de carcinoides atípicos se encuentran en estadío I (in situ) al diagnóstico El 80‐90% de los típicos están localizados

En 20%‐60% de carcinoides atípicos hay invasión de ganglios linfáticosLas metástasis a distancias son raras pero el 25% de los pacientes con carcinoides atípicos desarrollan enfermedad a distancia (hígado, hueso, mama, SNC…)

La única opción curativa es la cirugíaEn carcinoides atípicos se aconseja resección extensa (pneumonectomía o lobectomía)La radioterapia está indicada en enfermedad irresecable, en resección incompleta o enfermedad metastásica al diagnósticoEl tratamiento con quimioterapia no ha resultado efectivo por el momentoHay estudios en fase 1 y fase 2 con fármacos con dianas terapeúticas moleculares

La supervivencia a 5 años de los carcinoides varía desde 44% ‐97%Depende del tipo histológico de carcinoide y del estadiajeCarcinoide atípico:Supervivencia a 5 años: 40%‐59%Supervivencia a 10 años: 14%‐25%Supervivencia de enfermedad metastásica a 5 años: 14%‐25%

En seguimiento por oncología, endocrinología y neurocirugía 

Índice de Karfnosky 90%Clínica por compresión de tercer par craneal derecho

• Radioterapia holocranial 36 Gy • Disminución del volumen tumoral (13x21x25)• Re‐estadificación torácica para valorar tratamiento (radiocirugía +/‐ tratamiento tumor pulmonar)

Oncológico

• Levotiroxina 50 mcg/día• Hidrocortisona 20‐0‐10 mg; 13,7mg/kg/m2

• Desmopresina 0,1 mg : 1/2‐1/2‐1• Testosterona undecanoato 1 iny/3m

Endocrinológico

MUCHAS GRACIAS