Enfermedad Pulmonar Difusa

Dr. Juan Carlos Rodriguez / Hospital del Torax

ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

Grupo grande de patologías de naturaleza distinta que se caracterizan por comprometer universalmente el pulmón y manifestarse radiológicamente por una extensa alteración del dibujo radiológico normal del pulmón.

Enfermedades Sistémicas

Granulomatosis

Neumonías intersticiales idiopáticas

Ambientales o Drogas

Miscelaneas

EPD

2010 Calsificacion del Consenso Internacional

• Aguda – Neumonía Intersticial Aguda (AIP)

Subaguda Neumonia Intersticial no Específica NSIP Neumonia Criptogénica en Organización (COP) Neumonia Intersticial Descamativa/ (DIP) Bronquiolitis-asociada a Enfermedad Pulmonar intersticial (RILB) Neumonia Intersticial Linfocítica (LIP)

Crónica • Neumonía Intersticial Usual (UIP)

El Aporte de la Clínica

Exposición M.Sistémicas

Temporalidad Radiología

Cigarrillo Drogas

Laboral Aves

Exposición M.Sistémicas

Temporalidad Radiología

EPD Asociadas Factores Ambientales

Alveolitis alérgicas extrínsecas Neumoconiosis

www.pneumotox.com

P. Camus

Drogas : NF

• Neumonitis por hipersensibilidad aguda y falla respiratoria

• Neumonitis subaguda intersticial celular

• Infiltrados pulmonares con eosinifilia

• COP (BOOP)

• Neumonia Intersticial Descamativa

• Fibrosis pulmonar

• Hipersensibilidad sistémica

• Dolor toracico

• DAD • Edema de permeabilidad

agudo con o sin ARDS • Hemorragia alveolar • Broncoespasmo • Edema laríngeo y shock

anafiláctico • Derrama pleural • Engrosamiento/derrame

pleural/pericárdico ANA+ • Vasculitis,angeitis • Hemorragia peritraqueal

mediastínica

DIP Bronquiolitis Respiratoria Histiocitosis Infiltrados eosínofílicos

Enfermedades Pulmonares Difusas

Mesenquimopatias

• •ESP, AR, LES,P,

Vasculitis

• PAM, Wegener, Good Pasture

Estudio Funcional

actual Pred. %Pred.

CVF 1.92 2.81 68

VEF1 1.84 2.26 81

VEF1 / CVF 96 80 120

FEF 25-75 2.60 2.45 106

Espirometría

DLCO

Disminución de la superficie Grosor de la membrana Reducción del volumen capilar Reducción del tiempo de tránsito Distribución poco homogénea de la capacidad de difusión

Basal Final 5 10

FC 78 122 94 83

FR 30 42

PA 110 /59 137/80

Sat 93 72 93 93

Borg 0 7

Metros caminados 462 (88%) Severa caída de la saturación

Test de Marcha

Lavado Broncoalveolar Diagnóstico

Infecciones

Lavado Broncoalveolar Diagnóstico

Neoplasias Eosinofilias

Proteinosis Hemorragia Alveolar

Lavado Broncoalveolar Orientador

Linfocitico

Mixta

Neutrofilico

Biopsia Transbronquial

Linfangitis

Sarcoidosis

Tuberculosis miliar

C

COP

AAE

Seguro Dudoso

Resultados

9%

34% 57%

Dg BTB

Dg BTB/Cl

Inespecif

Promedio N de muestras : 5.6 (1-10)

Rendimiento según calidad de la muestra

1 – 20 alvéolos

20 – 50 alvéolos

> 50 alvéolos

Total estudiados 15 22 38

Nº diagnósticos 0 10 23

% 0% 45% 61%

p 0.0003

Rendimiento según patrón radiológico

Condensación Nódulos Vidrio

esmerilado Fibrosis

Total estudiados 20 11 21 8

Nº diagnósticos 12 5 9 1

% 63% 45% 30% 11%

p 0.06 entre Condensación y Fibrosis

Rendimiento según distribución de compromiso radiológico

Axial Periférico Axial y

periférico

Total estudiados 15 16 21

Nº diagnósticos 12 1 8

% 80% 6% 38%

p 0.00015 (Yates) entre axial y periférico

p 0.01 entre axial y axial/periférico

Radiología

Lobulillo Pulmonar Secundario

• La más pequeña porción de pulmón separado por septos de tejido conectivo

• Bronquíolo Lobular

Nódulos centrilobulares

Opacidades en ramas

Bronquiolitis

Neumonitis por Hipersensibilidad Subaguda

Neumonitis por hipersensibilidad sub aguda

VIDRIO ESMERILADO

• Velo de aumento de opacidad sin obscurecer los vasos subyacentes

N H Subaguda

N H Subaguda

NSIP

Lineas Septales

• Compromiso intersticial inicial

• Diseminación Linfática de un tumor – Linfangitis carcinomatosa

– Linfoma

– Leucemia

• Edema Pulmonar Intersticial

Líneas Septales: Bordean los lóbulos pulmonares 1-2 cm largo

Linfangitis Carcinomatosa

Linfangitis Carcinomatosa

Linfangitis Carcinomatosa

Patrón Reticular (Lineas Intralobulares)

• Lineas Irregulares • Separadas por pocos

mm

• Fibrosis Intersticial – Distorción de la Arquitectura – Bronquiectasias por tracción

• Bronquios dilatados • Contorno Irregular

NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL

• Patrón Reticular

• Panal de abejas (90%)

• Bronquiectasias por tración

• Regiones Subpleurales

• Bases pulmonares

Müller N. Radiology 1986;160:585

Nishimura K. Radiology 1992;182:337

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Fibrosis Pulmonar Idiopática

FPI / Neumonia Intersticial Usual

FPI / Neumonia Intersticial Usual

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Panal de abejas Subpleural

FPI

UIP

Colágeno vascular

Inducida por Drogas

Patrón UIP

Reticular

Ausencia de otros

hallazgos

Panal Basal y

perfiferica

Patrón UIP

96 % acuerdo entre radiólogos expertos 90% acuerdo radilogos de la comunidad

• Areas Localizadas de densidad aerea

• Paredes delgadas bién definidas

Espacios Quísticos

Histiocitosis de Langerhans

Quistes

Nódulos

Pulmón superior y medio

Relativo respeto de las bases

Histiocitosis de Langerhans

Histiocitosis de Langerhans’

Histiocitosis de Langerhans

Laboratorio

Examenes generales, función pulmonar. TAC

Examen físico

Crepitaciones, Hipocratismo. Alteraciones de otros órganos

Historia

Exposición. Sistémicas. Temporalidad

Diagnostico Seguro LBA, BTB , Cirugia

Neumonias intersticiales Idiopaticas

Clínico Patólogo Radiólogo Diagnostico

Gracias

Sarcoidosis

Sarcoidosis