ENFERMEDADES DEL COLAGENO

OD. MSC. MARINA SANTOS MORALES

Síndrome de Sjögren

Sreebny., 1996.

ExocrinopatíaInflamatoria

Crónica

Autoinmune

MultisistémicaDisfunción Exocrina

Generalizada

Cambios Serológicos Cambios en Organos

Síndrome de Sjögren

Sreebny., 1996.

Clasificación:

Primario

Secundario.

Síndrome de SjögrenAsociaciones:

Artritis Reumatoidea.Lupus Eritematoso Sistémico.

Esclerosis Sistémica Progresiva.

Poliarteritis Nodosa.Polimiositis. Scully., 1986.

Talal., 1987. Sreebny., 1996. Castillo y col., 1998.

Sreebny., 1996.

Síndrome de SjögrenComplicaciones:

Linfomas no Hodgking.Maltomas.

Enfermedad de Castelman.Macroglobulinemia de

Waldeström.Gammapatía no IgM

monoclonal.

Talal., 1987.Fox., 1994. Janin y col., 1992. De Vita y col., 1996.

Síndrome de Sjögren

Epidemiología:

Edad: 30-60 años.Sexo: F<M (14:1).

Prevalencia: incierta.

P.G: 2.7% (52-72años)

Axell., 1992. Lilly y col., 1998.

Síndrome de Sjögren

Epidemiología:

Reportes en Niños: Chudwin y col., 1981.

Reportes en Adolescentes: Saito y

col., 1994.

Síndrome de Sjögren

Etiología y Patogénesis:

Desconocida.Etiopatogenia:

Concentración CD4+ en

parénquima.Función anormal de linfocitos.

Axell., 1992. Talal., 1992. Daniels., 1996.

Autoinmunidad

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Hiperactividad de linfocitos B.Presencia de Autoanticuerpos:

Axell., 1992. Talal., 1992. Daniels., 1996.Lilly y col., 1998.

70-80% Anti SSA/Ro Anti SSB/La

Anti-Ro: 60%Anti-La: 50%

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Factores Genéticos.

Axell., 1992. Daniels., 1996.Fox., 1996.

HLA-DR/DQ

HLA-DR3: PrimarioHLA-DR4: Secundario

Autoanticuerpos

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Agentes Exógenos

Axell., 1992. Daniels., 1996.Fox., 1996.

Herpes Virus.Virus Hepatitis C.Retrovirus.Reactivación de genes.Agentes Químicos.

Reacción Autoinmune

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Herpes Virus

Jonsson y col., 1990. Fox., 1994. Maitland y col., 1995.Regezi y col., 1995.

Virus Epstein Barr

Reacción Autoinmune

Herpes Virus Humano tipo 6

Respuesta inmune: Células T

S

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Virus Hepatitis C:

Coike y col., 1997.

Relación Sialoadenitis

Reacción Autoinmune

Hepatitis C-SS

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Retrovirus:

Fox., 1994.

HTVL-I HTVL-II. VIH. Partículas intracisternales.

Reacción Autoinmune

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Reacción de Endógenos con homología en la secuencia retroviral:

Fox., 1996.

Proteínas retrovirales ???

Estimulación

Reacción Autoinmune

Síndrome de Sjögren

Etiopatogenia:

Agentes Químicos:

Fox., 1994. Onuki y col., 1996.

Silicona.Aceites tóxicos.Medicamentos

INF-

Reacción Autoinmune

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:

Xerostomía.

Agrandamiento Parotídeo: Uni/Bilateral (30%).

Derrick y col., 1973. Scully., 1986.Atkinson y col.,1993.

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:

Mucosa Bucal:

Lisa, brillante, eritematosa.Seca en apariencia.

Ulceras. Glass y col., 1984.Atkinson y col.,1993.

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:Lengua:

Lisa, eritematosa.Fisurada, lobulaciones.

Atrofia papilar.Ulceras.

Disgeusia/Ageusia.

Scully., 1986.Atkinson y col.,1993.

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:Labios:

Resecos.Fisurados.Ulceras.

Queilitis angular.

Talal., 1987.Atkinson y col.,1993.

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:Paladar:

Resecos.Fisuras y úlceras.

Eritematosos.

Talal., 1987.Atkinson y col.,1993.

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:Enfermedad Periodontal: ???

Sin cambios.Indice de profundidad surco

elevado.Indice de placa elevado.

Anticuerpos séricos (AA y P gingivales).

Tseng y col., 1990.Mutlu y col., 1991.

Najera y col., 1997.Celenligil y col., 1998.

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:Tejidos Duros:Caries Dental:

Streptoccocus mutans.Lactobacillus ssp.

Staphyloccocus aureus.Sciubba y col., 1992.

Atkinson y col., 1993.Newbrum., 1996. Lilly y col., 1998.

Superficies:RadicularesCervicales.Incisales

Síndrome de Sjögren

Manifestaciones Bucales:Síntomas:

Dificultad para hablar.Dificultad para masticar.

Disfagia.

Scully., 1986.

Tratamiento de la Xerostomía

Estimulación Local.Estimulación Sistémica.

Estimulación Sintomática.

Glass y col., 1984., Sreebny y col., 1992.

Tratamiento de la Xerostomía

Estimulación Local: Masticatorio.

Química.Eléctrica.

Glass y col., 1984., Weiss y col., 1986.Sreebny y col., 1992.

Tratamiento de la Xerostomía

Estimulación Sistémica: Bromexina.Pilocarpina.

Anethol Trithione.Hidroxicloroquina.

Frost-Larse y col., 1978. Epstein y col., 1983. Rhodus y col., 1991. Fox., 1996. Vivino y col., 1999.

Tratamiento de la Xerostomía

Estimulación Sistémica: Agente Mucolítico.

Agente muscarínico Colinérgico

Agente muscarínico Colinérgico.

Hidroxicloroquina.

Frost-Larse y col., 1978. Epstein y col., 1983. Rhodus y col., 1991. Fox., 1996. Vivino y col., 1999.

Tratamiento de la Xerostomía

Estimulación Sintomática: Sustitutos Salivales: CMC y

Mucinas.Agua.Geles.

Levine., 1987.Perejoan., 1985. Adair., 1994.

LUPUS

• Lupus fue descrito por primera vez en el siglo XIII. • Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latin-lobo)por la semejanza de las manifestaciones cutáneascon la mordida de un lobo

Lupus es una enfermedadcrónica autoinmune

Genetica (5%)Hormonas: estrogen

Medio ambiente (*El sol*)Algunas medicinas

Infeciones viral o bacterianas

Etiología y patogenía:

DATOS BIOESTADISTICOS

Un cuarto de todos los casos de Lupus empiezan en las primeras dos décadas de la vida.

Frecuentemente se presenta alrededor de la pubertad. Es menos común en niños o niñas menores de 10 años.

Raro en niños o niñas menores de 5 años, pero se ha visto

en neonatos y niños pequeños.

17-48/100,000 del mundo. Aproximadamente 16,000 Americanos presentan

Lupus cada año. Lupus afecta todos los grupos etnicos, pero es

mas frecuente y severo en Afro-Americanos,Latino-Americanos, Asiatico-

Americanos y Americanos Nativos. Es mas frecuente en mujeres que en hombres,con

una relacion de 9:1.

DATOS BIOESTADISTICOS

Lupus eritematoso cutáneo

** Crónico.** Subagudo.

** Agudo.

Lupus eritematososistémico

CLASIFICACION CLINICA

LUPUS SISTEMICO

•EN SU FORMA SISTEMICA AFECTA ÓRGANOS MAYORES COMO CORAZÓN, PULMONES, RIÑONES Y ARTICULACIONES.

PUEDE CAUSAR DISFUNCIONES QUE LLEVAN AL PACIENTE A LA MUERTE.

AL DIAGNÓSTICO SE LLEGA POR PRUEBAS DE LABORATORIO PARA AUTOANTICUERPOS, LAS CUALES SON POSITIVAS.

Manifestaciones Mucocutaneas

Erupcion en las mejillas (alas de mariposa)

Es simetrico, en las eminencias malares y sobre el

puente nasal, sin afectar la periferia de la boca. Se ve en 60% de los

pacientes. Frecuentemente se presenta

un rash de fotosensibilidad que raramente deja cicatriz.

LUPUS DISCOIDE Y CUTÁNEO

Lupus discoide es mas profundo y afecta la dermis

Usualmente no es simetrico.Puede presentarse en la cara,

cuero cabelludoy extremidades.

Este rash puede producir atrofia y cicatrices.

El Lupus discoide es poco comun en la niñes, y se ve mas

frecuentemente en Afro-Americanos o en casos de lupus neonatal.

Frecuentemente no hay manifestaciones sistemicas

asociadas.

Manifestaciones MucocutaneasUlceras Orales

Estas lesiones vasculares se manifiestan en

aproximadamente 20% de los pacientes.

Las ulceras orales estan asociadas con la enfermedad

activa. Se presentan en el paladar de la boca y

usualmente no son dolorosas.Ulceras aftosas de la boca o faringe se desarrollan muy temprano en el curso de la

enfermedad.Puede ocurrir perforacion del

septum nasal.

Cortesia de la Dra. Mariana Villarroel

Características histopatológicas y de laboratorio:

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Células LE.Infiltrado inflamatorio den tejido conectivo en

banda a manera liquenoide.Infiltrado inflamatorio perivascular.

Anticuerpos antifosfolípidos, anti-IgG, anti-IgM, anti-IgA.

Pruebas regínicas (VDRL,RPR, ELISA).Inmunofluorescencia directa e indirecta

Neville y cols, ORAL& MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, 2002.

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.

Destruccion de la basal.Hiperqueratosis.Atrofia Epitelial.

Infiltracion linfocitaria.Edema: Vasculitis

escuela.med.puc.cl/.../ patologia948-956.html

Depositos de IgG, IgM, IgA.

Depositos de Fibrinogeno.

Patron Granular lineal.Banda Lupica Positiva.

CRITERIOS PARA EL DIGNÓSTICO DEL LES.

SISTEMICOS.

ArtritisPleuritis (pulmones) o pericarditis (corazón)

Glomerulonefritis (riñones)Anemia, plaquetas bajas, glóbulos blancos bajosConvulsiones o psicosis

Consulta Medico Tratante.

Consideraciones farmacologicas.Aspirina-AINES.Consideraciones Hematologicas.

Endocarditis Infecciosa.

Los últimos criterios (1997 ACR)

Los auto-anticuerpos:

ANA positivootros auto-anticuerpos:anti–doblestranded DNA positivo, anti-Smith o anticuerpos antifosfolipidos

Cortesia de la Dra. Mariana Villarroel Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Esteroides tópicos,sistémicos

Tratamiento y pronóstico:

Medicamentos antimalaricosc

Esclerosis sistémica(Esclerodermia)

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2) Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998 (1)

“… Trastorno generalizado, caracterizado por la sustitución del tejido conjuntivo normal por haces de colágeno denso,

con fibrosis, pérdida de movilidad…”(1)

“… Es un trastorno inflamatorio crónico multisistémico de tejido conjuntivo, con amplio espectro de

manifestaciones….” (2)

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Etiología y formas clínicas:

Etiología desconocida

Forma localizada:Forma morfea

Esclerodermia sistémica(mortal)

Forma difusa Síndrome de CREST Forma localizada

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Características clínicas:

Presentes en la forma difusa y la asociada al Síndrome de CREST.

Afección de articulaciones.Endurecimiento de la piel.

Compromiso vascular.Disminución de la apertura bucal.

Disfagia.Alteración de la lengua y encías.

Erosión ósea del ángulo de la mandíbula.

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Características histopatológicas:

Depósitos difusos de colágeno.

Pérdida de glándulas sudoríparas.

Infiltrados perivasculares.Inmunofluorecencia IgA en un patrón lineal en la unión

dermoepidérmica.

Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.

Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)

Tratamiento:

Esteroides sistémicos