ENFERMEDADES

GRANULOMATOSAS Y

AUTOINMUNES DE NARIZ Y SPN

DR. ALAN BURGOS PÁEZ

RESIDENTE DE PRIMER AÑO ORL Y CCC

SARCOIDOSIS

• ENFERMEDAD CRÓNICA GRANULOMATOSA SISTÉMICA DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

• ETIOLOGÍA DIVERSA: INFECCIOSA, GENÉTICA, INMUNOLÓGICO, AMBIENTAL

• 20-40 AÑOS

• MUJERES

Resolución espontanea

Progresión crónicaMUERTE

•GRANULOMAS NO CASEIFICANTES COMPUESTAS DE

MÚLTIPLES CÉLULAS EPITELIOIDES Y CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS.

•CEL. GIGANTES DE LANGHANS CONTIENEN INCLUSIONES

CITOPLASMÁTICAS COMO MUCOPOLISACÁRIDOS LAMINADOS CUERPOS DE SCHAUMANN Y CUERPOS DE ASTEROIDES DE COLÁGENO.

CUADRO CLÍNICO

Manifestaciones Sinonasales

1-4%

Obstrucción nasal, Rinorrea,

cefalea, Infeccion

recurrente SPN

Mucosa nasal friable y con

costras

Perforación septal por

infiltración de granulomas

Erosiones a paladar blando Fistula oronasal

MANEJO• CORTICOESTEROIDES SISTÉMICOS

• ALTAS DOSIS EN EXACERBACIONES

• IRRIGACIONES NASALES, ESTEROIDES NASALES, INYECCION INTRALESIONAL DE ESTEROIDES

• USO DE HIDROXICLOROQUINA SINONASAL. EN INVESTIGACIÓN

SI después de 8 semanas con

Corticoesteroides a altas dosis, no hay

respuesta, es probable que haya poca recuperaciónDisminuir y

Descontinuar

SÍNDROME DE GRANULOMA LÍNEA MEDIA

• CONDICIÓN INFLAMATORIA Y NEOPLASTICA QUE CLÍNICAMENTE SE PRESENTA CON DESTRUCCIÓN MEDIOFACIAL Y DE VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS

PROCESOS INFECCIOSOS

Hongos y Parasitos

PROCESOS NEOPLASTICOS

Carcinoma escamosoRadomiosarcoma

Linfoma

PROCESO INFLAMATORIO

Granulomatosis de Wegener

Enfermedad idiopática destructiva de línea

media

CUADRO CLINICO

PansinusitisDestrucción De septum

nasal

Destruccion de paladar

duro

Epistaxis Dolor facial

Resonancia Magnética

DIAGNOSTICO

• EXCLUSIÓN

• DX DIFERENCIAL: TRAUMA, COCAÍNA, INFECCIÓN, G. WEGENER.

• BIOPSIAS PROFUNDAS (EVITAR TEJIDO NECRÓTICO E INFLAMATORIO)

• HISTOLOGIA:

• NECROSIS Y LA INFLAMACIÓN CRÓNICA CON INFILTRADOS POLIMORFOS, ELEMENTOS LINFOPLASMOCITARIOS, DISPERSOS Y NEUTRÓFILOS E HISTIOCITOS.

• SI LA HISTOLOGÍA NO ES DIAGNÓSTICO, REALIZAR INMUNOHISTOQUÍMICA PARA BUSCAR

DE CÉLULAS B Y CÉLULAS NK / MARCADORES DE CÉLULAS T, CONFIRMANDO LINFOMA

• EN CASO DE DX DE LINFOMA

• RADIOTERAPIA: 34 -60 GY

• QUIMIOTERAPIA: CICLOFOSFAMIDA, DOXIRUBICINA Y VINCRISTINA

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Condición sistémica de etiología desconocida

Granulomatosis necrotizante de VRA y VRB

C-ANCA Vasculitis pequeños vasos

Glomerulonefritis

Anticuerpos xcontra

proteinasa-3

BlancosNo

predominio de sexo

5ta década

Etiología desconocid

a

Causa autoinmune

?

• NARIZ Y SENOS PARANASALES, SEGUNDO SITIO DE AFECTACIÓN SINTOMÁTICA, DESPUÉS DE PULMÓN

• 64-80% DE LOS CASOS, EVENTUALMENTE LLEGAN AL 91%

• NARIZ 30%

• OBSTRUCCIÓN NASAL Y DOLOR EN DORSO NASAL POR COLAPSO TOTAL NASAL

• RINORREA FÉTIDA Y EPISTAXIS

• PERFORACIÓN SEPTAL, MUCOSA FRIABLE, COSTRAS, TEJIDO DE GRANULACIÓN. SINUTITIS

DIAGNOSTICO

• BIOPSIA DE LESIONES SOSPECHOSAS (CAVIDAD NASAL)

• GRANULOMAS CASEIFICANTES, CON AGREGADOS CELULARES SUELTOS. ALTA TASA DE RESULTADOS FALSOS NEGATIVOS COMO LO DEMUESTRA SU VALOR PREDICTIVO NEGATIVO DEL 74%.

• C-ANCA

• P-ANCA. INESPECÍFICO, CONSIDERAR OTRAS VASCULITIS.

TRATAMIENTO

• CORTICOESTEROIDES Y AGENTES CITOTÓXICOS (AZATIOPRINA O CICLOFOSFAMIDA)

• QX ENDOSCÓPICA DE SENOS, EN CASOS REFRACTARIOS

• EVITAR REPARACIÓN QUIRÚRGICA DE LA NARIZ (DERFORMIDAD DE SADDLE) HASTA QUE EL APCIENTE NO PRESENTE REMISIONES POR LARGO PERIODO.

• PERFORACIONES SEPTALES, PREFERIBLE NO TRATAR

POLICONDRITIS RECIDIVANTE

• ENFERMEDAD RARA AUTOINMUNE

• TEJIDOS CARTILAGINOSOS, PRIMER OBJETIVO DE DESTRUCCIÓN

• PUEDE AFECTAR A SISTEMA RENAL, PULMONAR, DERMATOLÓGICO, CARDIOVASCULAR, OCULAR Y NEUROLÓGICO

• PATOGENESIS DESCONOCIDA

• ANTICUERPOS VS COLÁGENO TIPO II

3.5 casos por millón

Sin predominio

de sexo

Edad: 47 años

37% con enfermedad

hematologica,

Vasculitis, Dermatologic

os o autoinmune

• CONDRITIS AURICULAR MANIFESTACIÓN CLÍNICA AMAS COMÚN

• SEGUIDA POR ARTRITIS

• INVOLUCRO DE CARTÍLAGOS LARINGOTRAQUEALES EN MAS DE 50%

• INVOLUCRO NASAL 72%

• EPISODIOS RECURRENTES, CARTÍLAGO ES REEMPLAZADO POR TEJIDO CONECTIVO FIBROSO

DIAGNOSTICO Auricular

Nasal

Laringotraqueal

• Condritis en 2 de 3 sitios.• 1 sitio ORL y afectación ocular, daño audiovestivular o artritis

inflamatoria seronegativa• BIOPSIA, No es necesaria en la mayoría de los casos

• TRATAMIENTO:• Corticoesteroides• Citotoxicos• Multiples Cirugias. Remplazo total de Aorta ascendente con

reconstrucción de via respiratoria.

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

TRIADA

Asma

Vasculitis

Eosinofilia

• Asociada a síntomas alérgicos• Causa desconocida• Infiltracion eosinofilica en tejidos

Vasculitis necrotizante

Granuloma extravascular necrotizante (Granuloma

alérgico)

14-75 años Edad media: 50 años

No predisposición de sexo

Incidencia 2.4 y 4 por

millón3 fases

• 69% OBSTRUCCION NASAL CON PÓLIPOS

• 80% PANSINUSITIS

FASE PRODROMALSintomas

ObstuctivosRinitis alergia

Asma del adulto

3ra FASESignos y sintomas

de vasculitisAlteraciones cardiacas,

neurológicas, cutáneo, GI,

Pulmonar, Articular

EOSINOFILIA PERIFERICA

Sindrome LoefflerGastroenteritis

eosinofilica

DIAGNOSTICO

• CLINICO

• ASMA, ALERGIA O SINUSITIS ASOCIADA A EOSINOFILIA PERIFERICA CON DATOS SUGESTIVOS DE VASCULITIS

• BIOPSIA

• ANCA EN 67-70% DE LOS CASOSTRATAMIENTO:Similar a GW

Corticoesteroides y citotoxicosSintomas nasales: Esteroides y

lavadosPolipectomia en casos ncesarios

SINDROME DE SJÖGRENEnfermedad autoinmune sistémica, común,

lentamente progresiva

Activación de Linfocitos B

Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares

Destruccion por Cel. B y T

Anti – Ro/SS-AAnti –La/SS-B

• ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA DUCTOS SALIVARES, TIROIDES, MUCOSA GÁSTRICA, PÁNCREAS, ERITROCITOS, NERVIOS Y OTROS.

• HISTOLOGÍA: INFILTRADO LINFOCITICO ALREDEDOR DE DUCTOS GLANDULARES DE GLÁNDULAS EXOCRINAS, OCASIONANDO DISFUNCIÓN GLANDULAR.

Afecta a 2% de la población

adulta

Poco diagnosticada por su CC no

especifico

Predominio en Mujeres 9:1

40-60 años60%

acompañado de Artritis

• XOROSTOMIA

• QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA

• AUMENTO DE GLANDULA PARÓTIDA

• TOS CRÓNICA POR RESEQUEDAD TRAQUEAL Y DE GARGANTA

• 50-100% DESARROLLAN XERORINIA (HIPOSMIA, COSTRAS, OBSTRUCCION NASAL CON RESPIRACIÓN ORAL)

• ALTERACIONES SISTÉMICAS: PULMON, HIGADO, RIÑON, VASOS, SANGRES, PIEL.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Sintomas de ojo seco

Signos de ojo seco

Sintomas boca seca

Pruebas de Funcion

glandular

Biopsia de glándulas salivales

Autoanticuerpos Positivos

SSA o SSB

4 de 6:

TRATAMIENTO:Sintomático

Corticoesteroides en el manejo de manifestaciones severas

extraglandularesHigiene nasal y lubricación

RINOESCLEROMAInicia en zona de transición de epitelio estratificado

escamoso y epitelio respiratorio

Klebsiella Rinoescleromatis

Progresa a nasofaringe,laringe,

traquea

Involucro sinusal es frecuente

Vestibulo nasal

Sur AmericaEuropa central

Africa

CUADRO CLÍNICO

INICIAL

• Síntomas de resfriado, Rinitis atrófica• Descarga nasal color miel con olor inusual

segunda

• Fase Granulomatosa• Granulomas largos, friables, causan epistaxis y obstrucción

nasal

Final

• Fase fibrotica o esclerótica• Alteración estructural por cicatrización

• CUERPOS DE RUSSEL

• GRANULOMAS: RESULTADO DE FAGOCITOSIS INEFICIENTE DE LOS HISTIOCITOS (CEL. DE MIKULICZ)

• ENCAPSULAN LA BACTERIA PERO NO LA DIGIEREN NI MATAN

• TINCION CON WHARTIN-STARRY O GRAM

• CULTIVOS SOLO SON POSITIVOS EN 50-60% DE LOS CASOS

• TOMOGRAFIA.

TRATAMIENTOAntibióticos por 3 meses o mas

TetraciclinasEN contraindicaciones: TMP-

SMXClortetraciclinaCloranfenicolCefaloridinaRifampicina

LEPRA• MICOBACTERIUM LEPRAE. INTRACELULAR OBLIGADO

• INCUBACION DE 3-10 AÑOS

• OBJETIVOS DE INVASIÓN: CEL. SCHWANN, PEQUEÑOS VASOS Y MONOCITOS

• DISEMINACION: DESCARGA NASA

• INVOLUCRO DE MUCOSA NASAL EN 95% . PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD, PALIDEZ Y OBSTRUCCIÓN

• DIAGNOSTICO: BIOPSIA

• TRATAMIENTO: RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA POR 6-24 MESES

TUBERCULOSIS NASAL

• MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS

• RARA. INVOLUCRO PRIMARIO ES POCO COMÚN

• MENOS DE 50 CASOS REPORTADOS A LA FECHA

• CAUSADO POR INHALACIÓN O INOCULACIÓN DIRECTA

Pacientes de 11-84 añosObstrucción nasal, rinorrea

anterior y posterior, discomfort nasal, epistaxis,

costras, poliposis recurrente, ulceración.

Afectación:1. Septum cartilaginoso

2. Cornetes3. Piso nasal

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO• DIAGNOSTICO:

• HISTOLOGICO. GRANULOMAS CASEIFICANTES Y NO CASEIFICANTES

• TINCION CON ZIEHL NEELSEN O AURAMINA-RODAMINA FLUORESCENTE

• REACCION EN CADENA DE POLIMERASA, DNA.

• TRATAMIENTO:

• RIFAMPICINA, ISIONASIDA, PIRAZINAMIDA Y ESTREPTOMICINA

• LAVADOS NASALES

ACTINOMICOSIS• CAUSADO POR BACTERIAG (+), ANAEROBIO,

MICROAEROFILA, GENERO ACTINOMICES

• A. ISRAELII

• A. NAESLUNDII

• A. VISCOUS

• A. ODONTOLITICUS

• CRECE EN CAVIDAD ORAL O TRACTO GI O RESPIRATORIO

• FORMACION DE GRANULOS DE AZUFRE (NOCARDIA TAMBIÉN LOS FORMA)

• LLAMADO EL GRAN ENMASCARADOR, PUEDE MIMETIZAR OTRAS ENFERMEDADES

• PUEDE ENCONTRARSE EN CUALQUIER LUGARDE CABEZA Y CUELLO

• CURSO CLÍNICO VARIABLE (LENTO, INDOLENTE, PROGRESIVO)

• DX: CULTIVO Y TINCIÓN

• TRATAMIENTO:DEBRIDACION Y PENICILINA

• CLINDAMICINA, TETRACICLINA, SULFONAMIDAS

SÍFILIS

• TREPONEMA PALLIDUM

• 3 DIFERENTES FASES

• SIFILIS PRIMARIA OCURRE 10-90 DÍAS DESPUÉS DE INFECCIÓN INICIAL.

• CHANCRO INDURADO, DOLOROSO, ULCERADO

• SIFILIS NASAL RARA. AFECTACION DE VESTIBULO

• SIFILIS SECUNDARIA

• FASE LATENTE. 1/3 DE LOS PACIENTES SE MANTIENEN AQUÍ

• SIFILIS TERCIARIA

• SIFILIS GRANULOMATOSA

• LESIONES DESTRUCTIVAS (GUMMATA)

• INVOILUCRO A SEPTUM NASAL OCASIONANDO DEFORMIDAD DE SADLE

• DIAGNOSTICO :

• VDRL

• PRUEBAS REAGINICAS

• FTA_ABS

• MICROHEMAGLUTINACION PARA TREPONEMA PALIDUM

• REACCION EN CADENA DE POLIMERASA

• VALORACION MICROSCÓPICA CON CAMPO OSCURO

• TRATAMIENTO: PENICILINA

BLASTOMICOSIS

• BLASTOMYCES DERMATITIDIS

• INVOLUCRO NASAL Y PARANASAL RARO

• LA MAYORÍA AFECTA VESTIULO NASAL

• DIAGNOSTICO: CULTIVO, MICROSCOPICO

• TRATAMIENTO: DRENAJE , AMFOTERICINA B, KETOCONAZOLE, ITRACONAZOL

MUCORMICOSIS

• HONGO OPORTUNISTA

• GENERO RHIZOPUS, MUCO, RHIZOMUCOR Y ABSIDIA

• PAN, FRUTAS Y VEGETALES, SECRECION DE INDIVIDUOS SANOS

• INMUNOCOMPROMETIDOS

• DIABETICOS

• FIEBRE

• ULCERACIONES NASALES NEGRUZCAS NECRÓTICAS

• EDEMA FACIAL O PERIORBITARIO

• CAMBIOS VISUALES

• CEFALEA

• DOLOR FACIAL

• RINOSCOPIA ANTERIOR Y POSTERIOR

• TOMOGRAFIA CON EDEMA MUCOPERIOSTICO Y DESTRUCCION OSEA

• RMN EN VALORACION DE AFECTACION SNC

• TRATAMIENTO:

• AMFOTERICINA B Y DEBRIDACION QUIRUGICA

• AMFOTERICIN B LIPOSOMAL

• POZACONAZOL

• CAMARA HIPERBARICA

• LEISHMANIASIS MIASIS

DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES DE NARIZ Y SPN

Enfermedad PRUEBA DIAGNOSTICA

Sarcoidosis Biopsia

Sindrome de Granuloma de línea media Biopsia, Inmunohistoquimica

Enfermedad de Wegener C-ANCA, Biopsia

Policondritis recalcitrante Cuadro clínico

Sindrome de Churg-Strauss Biopsia, ANCA, Clinica

Sindrome de Sjögren Biopsia, SS-A, SS-B, Clinica

Rinoescleroma Cultivo, Microscopia

Lepra Biopsia

Micobacteria Biopsia, Microscopia

Enfermedad PRUEBA DIAGNOSTICA

Actinomicosis Cultivo, Biopsia, Microscopia

Sífilis VDRL, RPR,FTA-ABS, Microscopia campo oscuro

Blastomicosis Biopsia, Cultivo, Microscopia

Coccidiomicosis Cultivo, Microscopia, Serología

Rinosporidiosis Biopsia, Microscopia

Mucormicosis Biopsia, Cultivo

Aspergilosis TC, Biopsia, Microscopia, Cultivo

Leishmaniasis Biopsia

Granuloma reparador de Ce. Gigantes Biopsia

EMERGENCIAS DE LA NARIZ Y SPN

Epistaxis Masiva

Déficits de pares

Craneales

Cambios en estado mental

Cambios Agudos en

campo visual

Diplopía

COMPLICACIONES COMPLICACION ENFERMEDAD ASOCIADA

Deformidad de Saddle Sarcoidosis, Wegener, Policondritis, Lepra, Sifilis, Miasis

Perforacion Septal Sarcoidosis, Granuloma LM, Wegener, Cocaina, Lepra, Sifilis, Leishmania, Miasis

Autorinectomia Granuloma de Linea media

Fistula oroantral Sarcoidosis, Enf. De Wegener, Granuloma LM inducido por cocaína

Rinitis Sifilis

Descarga retronasal Sarcoidosis

Cefalea/Dolor facial Sarcoidosis, Mucormicosis, Aspergilosis, Granuloma línea media

Epifora Sarcoidosis, Wegener, Micobacteria

Epistaxis Granuloma LM, Wegener, Rinoescleroma, Hemangioma, Rinosporidosis

Xerorinia Sindrome de Sjögren

TRATAMIENTOEnfermedad Terapias

Sarcoidosis Corticoesteroides, Irrigacion Nasal, Quirurgico

Granuloma Linea media Quimioterapia, Radioterapia

Granulomatosis De Wegener

Corticoesteroides, Ciclofosfamida

Policondritis Recalcitrante Corticoesteroides, Ciclofosfamida

Sindrome Churg-Strauss Corticoesteroides, Ciclofosfamida, Irrigacion con Sol. Salina

Sindrome Sjögren Corticoesteroides, Sintomatico

Rinoescleroma Antibioticos Prolongados

Lepra Rifampicina, Dapsona, Clofacimina

Micobacteria Antibioticos

Actinomicosis Debridamiento quirurgico, Antibioticos Prolongados

Enfermedad Terapias

Sifilis Penicilina, Antipiréticos

Blastomicosis Drenaje quirúrgico, Antimicóticos sistémicos

Coccidiomicosis Antimicóticos Sistémicos

Rinosporidosis Excisión quirúrgica

Mucormicosis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos

Aspergilosis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos

Leishmaniasis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos

Miasis Lavado nasal, Escisión local

Hemangioma lobular capilar Excisión quirurgica

Enfermedad de Bowel Corticoesteroides

Enfermedad renal cronica Excisión Quirurgica