Grupo heterogéneo de procesos. Afectación difusa y generalmente crónica del

tejido conjuntivo del pulmón. Especialmente el intersticio más periférico y

más delicado de las paredes alveolares

Intersticio formado por Cel. Endoteliales y epiteliales, fibras

colágenas, tejido elástico, proteoglucanos, fibroblastos, mastocitos y algunos linfocitos y monocito

Algunos de origen y patogenia desconocida. Algunas con componente intraaveolar

además del intersticial Representan el 15% de enfermedades no

infecciosas

Manifestación funcional es la disminución de la capacidad de difusión del oxígeno,

De los volúmenes pulmonares La distensibilidad Rx infiltración difusa formada por nódulos

pequeños y líneas irregulares Sombras de vidrio deslustrado por eso llamado

infiltrante. Complicación hipertensión pulmonar

secundaria , insuficiencia cardiaca derecha con cor pulmonale

Al inicio se pueden diferencias Estadios avanzados difícil diferenciación Todas producen cicatrización y destrucción

macroscópica del pulmón Pulmón en fase terminal o en panal.

Causa conocida Enfermedades ambientales 25% Sarcoidosis 20% Fibrosis idiopática 15% Enfermedades del colágeno vascular 10%

Manifestación precoz en una alveolitis Esto es acumulación de células

inflamatorias e inmunitarias efectoras en las paredes y los espacio s alveolares

En la alveolitis hay aumento considerable de células inflamatorias

Pulmón fibrotico donde los alveolos son sustituidos por espacios quísticos separados por bandas gruesas de tejido conjuntivo

Se incluyen enfermedades inducidas por partículas orgánicas además de las inorgánicas

humos Vapores de sustancias químicas, Exposición clara y definid a agentes

vinculados con el aire

Desarrollo depende de: Cantidad de polvo retenido en pulmones y

vías respiratorias Tamaño, forma y facilidad de permanencia

de las partículas en la atmósfera Solubilidad de las partículas y su reactividad

fisicoquímica Efectos adicionales de otros irritantes

cigarrillo.

Solubilidad y citotoxicidad de las partículas . Partículas pequeñas mayor toxicidad Partículas grandes se disuelven fácilmente

y permanecen en parénquima pulmonar por años

Producen neumoconiosis colágenas fibrosantes : silicosis.

Manifestaciones pulmonares: Antracosis asintomática, hay acumulación

del pigmento sin reacción celular perceptible Neumoconiosis no complicada, hay

acumulación de macrófagos con escasos o nulos cambios de función pulmonar

NTC complicada o fibrosis masiva progresiva hay extensa fibrosis con compromiso de función respiratoria.

MORFOLOGIA Antracosis es la lesión pulmonares más

inofensiva inducida por el carbón que aparece en los mineros del carbón, ciudades y fumadores.

NTC no complicada se caracteriza por Manchas de carbón ( 1 a 2 mm de

diámetro)nódulos de carbón más grandes. la mancha de carbón esta formada por

macrófagos cargados de carbón Localizados en la vecindad de bronquiolos

respiratorios

NTC NO COMPLICADA Necesita de años para su desarrollo Presencia de cicatrices intensamente

negruzcas de más de 2 cm a 10 cm Múltiples

SINDROME DE CAPLAN Coexistencia de artritis reumatoide con

neumoconiosis, Desarrollo de lesiones en forma de nódulos,

de aparición rápida Lesiones con necrosis central rodeada de

fibroblastos, macrófagos y colágeno. También puede aparecer en a asbestosis y

silicosis.

Enfermedad benigna Escasa disminución de función pulmonar Asintomática En casos graves, insuficiencia respiratoria,

hipertensión pulmonar y cor pulmonale. Mayor índice de TB Aumento de casos de bronquitis crónica y

enfisema

Enfermedad pulmonar producida por sílice en forma cristalina (dióxido de silicio).

Enfermedad laboral crónica mas frecuente –

Exposición sílice por decenios Aparece como neumoconiosis nodular y

fibrosante lentamente progresiva.

Formas cristalinas : cuarzo causa silicosis (cristobalita y tridimita)

Partículas inhaladas reacciona con células epiteliales y macrófago lesión que ocasiona fibrosis.

Activación y liberación de mediadores por los macrófagos.

Mineria Pinturas Cerámica Marmol Metalurgia Grava y arena

Inducen la liberación de mediadores IL1 y FNT

Las lesiones son en las partes altas de los pulmones

Lesiones fibrosas El cuarzo mezclado es menos dañino

MORFOLOGIA

En primeras etapas nódulos pequeños separas , color pálido, negruzco , en zonas superiores de los pulmones

Avance de la enfermedad se forman cicatrices células colagenas duras

Se puede añadir TB Se puede observar imagen de pulmón en

panal La fibrosis puede afectar ganglios linfáticos y

pleura. Rx: calcificación de ganglios en cascara de

huevo.

Detecta en estudio radiológico. Función pulmonar normal o ligeramente

alterada Disnea en padecimiento avanzado Actividad física limitada

Familia de silicatos hidratados en forma de cristales que forman fibras.

La exposición a este esta relacionada con:Placas fibrosas localizadas, o en ocasiones raras

fibrosis pleural difusaDerrames pleuralesFibrosis intersticial parenquimatosaCarcinoma broncógenoMesoteliomasNeoplasias laríngeas

Va a depender de la cantidad de fibras inhaladas con los macrófagos pulmonares y otras células

La asbestosis se caracteriza fibrosis pulmonar intersticial difusa

Presencia de los cuerpos de amianto Los cuerpos de amianto tiene aspecto de

bastoncillos fusiformes o arrosariados Color dorado o pardo y una parte central

traslucida

En personas expuestas al amiantos, se observan carcinomas bronco génicos, mesoteliomas

Manifestaciones clínicas indistinguibles de las demás

Disnea por esfuerzo Tos Expectoración RX con opacidades lineales irregulares Lóbulos inferiores En neumoconiosis graves se complica con

cáncer pulmonar o pleural