ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

WINSTON MALDONADO GÓMEZMÉDICO DERMATÓLOGO

HOSPITAL REGIONAL DE LAMBAYEQUEUNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

ALTERACIÓN DE LA ADHESIÓN

ENTRE LOS QUERATINOCITOS

ENTRE EL EPITELIO Y LA MEMBRANA BASAL

ETIOPATOGENIA• DEGENERACIÓN BALONIZANTE: Infecciones herpéticas.

• ESPONGIOSIS MARCADA: Dermatitis de contacto.

• POR ANTICUERPOS: AUTOANTICUERPOS: Enfermedades ampollares autoinmunes.TOXINAS: Síndrome de piel escaldada estafilocócica, impétigo ampollar.

• POR NECROSISNECROSIS DIRECTA DEL QUERATINOCITO: Reacciones Medicamentosas ( Eritema

Multiforme, Síndrome De Stevens-johnson, Necrólisis Epidérmica Toxica).NECROSIS DE VASOS: Vasculitis

ETIOLOGIA• INFECCIOSAS: HERPES ( SIMPLE Y ZOOSTER), VARICELA ,IMPÉTIGO

BULOSO.

• DERMATITIS DE CONTACTO AGUDO

• ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES ( PENFIGO Y PENFIGOIDES)

• REACCIONES MEDICAMENTOSAS ( ERITEMA MULTIFORME, SINDROME DE STEVENS-JOHNSON, NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA).

• VASCULITIS

DIAGNÓSTICO

• Grupo etáreo.• Tipo de ampolla.• Distribución• Compromiso de mucosas.• Biopsia cutánea.• Inmunofluorescencia directa• Inmunofluorescencia indirecta en piel

escindida con NaCl

ESTRUCTURA DE LA PIEL

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

• SUBCORNEALES.

• SUPRABASAL.

• SUBEPIDÉRMICA.

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

SUBCORNEALES:Pénfigo Foliáceo.Impétigo ampollarSindrome de piel escaldada estafilocócica.

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

SUPRABASAL:Pénfigo vulgarSUBEPIDÉRMICA:• Penfigoide ampollar.• Dermatitis herpetiforme.• Dermatosis ampollar IgA lineal.

AMPOLLAS SUBCORNEALES

PENFIGO FOLIACEO• Personas de edad media o avanzada• Erosiones cutáneas escamosas costrosas.• Distribución seborreica.• No afectan mucosas. • Antígeno: Desmogleina 1• HP: Ampolla subcórnea, acantolisis granular.• IFDirecta: IgG contra superficie de queratinocitos en

piel perilesional.• IF Indirecta: 80% IgG circulantes.

PENFIGO FOLIACEOFORMAS CLINICASPenfigo eritematoso: region malar.Penfigo endémico.Penfigo inducido por farmacos: Penicilamina,

captopril.

IMPETIGO AMPOLLAR

• Enfermedad mediada por estafilococo.• Toxinas exfoliativas A y B.• Ampollas superficiales de hasta más de 5 cms

con contenido claro que luego se torna purulento.

• No compromete mucosa.• Leves sintomas constitucionales.• Se resuelve en 2-3 sem.

IMPETIGO AMPOLLAR

IMPETIGO AMPOLLAR

SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA.

• Niños menores de 6 años. • Toxinas exfoliativas A y B.• Sintomas generales y dolor asociado a eritema

localizado en cabeza que se generaliza.• Ampollas flácidas, la superficie se desprende

en apariencia de “papel mojado”, dejando una superficie rojiza.

• Piel retorna a lo normal en 2-3 semanas.

SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCOCICA

SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA

AMPOLLAS SUPRABASALES

PENFIGO VULGARPersonas de edad media : 40-60 años.Se asocia a HLA DR 4 y HLA DQ1.Antígeno: Desmogleina 3Ampolla flaccida, las lesiones más frecuentes son

erosiones dolorosas y extensas Nikolsky: piel sana.Asboe Hansen: extensión ampollar.Erosiones dolorosas de mucosas: 50-70%.

PENFIGO VULGARAnatomia patologica: ampollas intraepidérmicas, acantolisis suprabasal.,

hilera de lápidas , queratinocitos acantolíticos. Infiltrado celular mononuclear ,moderado con eosinófilos.

Inmunofluorescencia directa: IgG contra superficie de queratinocitos en piel perilesional .

Inmunofluorescencia indirecta : IgG + 80%

PENFIGOTRATAMIENTO:PVy PF: Corticosteroides sistemicos Prednisona 1 mg/kg/dia. O

Metilprednisolona 1g/d x 3-5 dias consecutivos.

Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, plasmaferesis, Ig.

AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS

PENFIGOIDE AMPOLLOSOPenfigoide ampolloso: enfermedad ampollosa

subepidérmica autoinmunitaria.Grupo etáreo: >60 años.

• AntÍgeno BP 180 (colágeno XVII )y BP 230 (Placa de hemidesmosoma).

• Vesiculas y ampollas sobre piel normal o eritematosa , pápulas y placas urticariales e infiltradas.

• Simétricas en caras flexoras de miembros, parte inferior de tronco y abdomen.

• Compromiso de mucosas: 10-35%

PENFIGOIDE AMPOLLOSO• Enfermedades asociadas: ca, alt linfoproliferativas,

enfermedades inflamatorias del intestino, alteraciones autoinmunes.

• Inducido x farmacos: diureticos (furosemida), analgesicos ( fenacetina), penicilamina, antibioticos ( amoxicilina y ciplofloxacina), yoduro potasico, captopril.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO• Anatomía patológica: ampolla subepidérmica con infiltrado

inflamatorio dérmico de eosinófilos y células mononucleares.

• Depósitos continuos, lineales y finos de IgG y C3 a lo largo de membrana basal epidérmica.

• En piel escindida con NaCl depósitos inmunitarios en cara epidérmica.

• Tratamiento: Prednisona oral , inmunosupresores.

PENFIGOIDE AMPOLLAR: INMUNOFLUORESCENCIA

DERMATITIS HERPETIFORME • Manifestación cutánea de sensibilidad al gluten.

• > del 90% tienen pruebas de enteropatia por sensibilidad al gluten.

• 20% con sintomas de enfermedad celiaca.

• Personas de origen norte europeo. Edad media de aparición entre los 40 y 50 años.

• H:M = 2:1.

DERMATITIS HERPETIFORME• Asociacion genetica con HLA DQ2A1*05B1*02.

• Enteropatia sensible al gluten en biopsias de intestino delgado.

• Placas urticariales, pápulas y vesículas agrupadas con base eritematosa de distribución simétrica en codos, parte extensora de antebrazos, espalda, nalgas, y rodillas. prurito intenso.

DERMATITIS HERPETIFORME• Ampolla subepidérmica, infiltración dérmica

de neutrófilos asociado a infiltrado linfocitico perivascular superficial.

• Depósitos granulares de IgA en dermis papilar.

• Mejoría a tratamiento con Dapsona

DERMATOSIS AMPOLLOSA IGA LINEAL

• Erupción vesiculoampollosa subepidérmica inmunomediada.• Edad media de aparicion > 60 años.• Depositos lineales y exclusivos o predominantes de IgA a lo

largo de zona de membrana basal cutanea.• Tipo de lamina lucida IgA sobre cara epidermica de piel

disociada. (ectodominio de BPAG2)• Tipo de sublamina densa se une a colageno de tipo VII en

fibrillas de union.• Compromiso de mucosa (70%).

DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL

• Ampollas tensas subepidérmicas con distribución herpetiforme sobre piel eritematosa y/o normal.

• Ampollas subepidérmicas con neutrófilos en distribución lineal en dermis subyacente y en extremos de papilas dérmicas.

• Tratamiento con sulfapiridina, dapsona con respuesta clinica en 48b a 72 hrs

DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL

LUPUS AMPOLLAR• Erupción ampollar que consiste en vesículas y ampollas cuya

histopatología presenta ampollas subepidérmicas con microabscesos en la dermis papilar.

• Las características clínicas pueden recordar al penfigoide ampollar.

• Antígeno: Colágeno tipo VII

• Puede representar la concurrencia del lupus con una enfermedad ampollar autoinmune

LUPUS AMPOLLAR

LUPUS AMPOLLAR

LUPUS AMPOLLAR

OTRAS ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLOSAS

• Bullosis diabeticorum.• Ampollas por coma.• Ampollas por fricccion.• Toxicodermias ampollosas.• Reacciones ampollosas a picaduras de insectos.• Ampollas tardias posquemaduras.• Ampollas por edema.

GRACIAS