Post on 10-Aug-2020
EPID NAS ENFERMIDADES REUMATOLÓXICAS
25.01.2017
MARTA MARIÑO MARTÍNEZ (MIR I MF)
SERVIZO DE REUMATOLOXÍA
Temas a tratar
-Concepto de EPID
-Epidemioloxía
-Hipóteses fisiopatolóxicas
-Caso clínico
-Probas complementarias
-Diagnóstico
-Diagnóstico diferencial
-Tratamento
-Historia natural
-EPID en urxencias
-Ideas clave
EPID: concepto
EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.
EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.
Elevada morbilidade e mortalidade.
EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.
Elevada morbilidade e mortalidade.
Escaso consenso e evidencia en canto ao tratamento.
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
25%
75%
EPID
Relacionadas conenfermidadereumatolóxica
Non relacionadas conenfermidadereumatolóxica
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
50%50%
Esclerose xeneralizada progresiva
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
20%
80%
Artrite reumatoide
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
10%
90%
Polimiosite e dermatoiosite
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?3%
97%
Lupus Eritematoso Sistémico
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
Hipóteses fisiopatolóxicas
Inflamación epitelial
Lesión
Cicatrización anómala
Fibrosepulmonar
a) Neumopatía granulomatosa b) Inflamación – lesión
Caso clínico
Antecedentes persoais: varón de de 36 anos diagnosticado hai 10 anos de AR en tratamento con metotrexate 10mg/semanal
Enfermidade actual: disnea progresiva dende hai 6 meses acompañada de tos persistente non productiva
Exploración física: crepitantes inspiratorios tipo velcro en ambas bases pulmonares
Pensaremos en…
¿Manifestación debida
á enfermidade?¿Comorbilidade?
¿Complicación infecciosa?
¿Complicación tóxica?
Pensaremos en…
¿Manifestación debida
á enfermidade?¿Comorbilidade?
¿Complicación infecciosa?
¿Complicación tóxica?
¡¡Necesitamos probas complementarias!!
Probas básicas
ECG: normal ou desviación do eixo á dereita/ hipertrofia ventrículo dereito
Gasometría arterial: normal ou hipoxia
Laboratorio: LDH elevada
Inmunoloxía: ANA, FR, ACCP +- Ac anti-Jo, anti-Scl70…
Significado dos anticorpos
EPID
Enf. REUMA
ANA+
30% dos AR
95% dos LES
Significado dos anticorpos
EPID
Enf. REUMA
ANA+
30% dos AR
95% dos LES
¡Ollo! Na FPI ata un 35% dos pacientes teñen ANA+Por tanto, ANA+ non é igual a causa reumatolóxica da EPID
Probas de imaxeRADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX EN 2P TACAR
Probas funcionaisESPIROMETRÍA - PLETISMOGRAFÍA
Patrón restrictivo
O empeoramento ten lugar nos primeiros 4-5 anos de enfermidade
Debe realizarse de forma seriada: os cambios teñen valor no seguimento
DIFUSIÓN DE CO
Diminución da difusión
Valor sen correlación coa clínica
Se <35% do previsto = mal px
Cambios tidos en conta: >15% de variación
TEST DA MARCHA DE 6MIN A desaturación de O2 durante o exercicio é o marcador máis sensible
de afectación pulmonar
Probas histolóxicasBAL CITOLOXÍA
Realízase sempre ante sospeita de EPID
Valor especialmente para DESCARTAR e/ouIDENTIFICAR causas de complicación de EPID: infección, eosinofilia pulmonar, hemorraxiaalveolar…
Célula máis frecuete nas EPID secundarias a Reuma: PMN
Na FPI é moi pouco útil
Non serve para avaliar progresión ninresposta ao tratamento
BIOPSIA HISTOLOXÍA
Realizarase solo en casos seleccionados
Valor especialmente para CONFIRMAR/ PERFILAR o diagnóstico
¿Cando facela?
- Síntomas atípicos e/ou rápidamente progresivos
- Discordancia probas radiolóxicas e clínicas
- Exclusión de malignidade
Patróns histolóxicosEntidade Descripción histolóxica Enfermidade reumatolóxica
Neumonía Intersticial Usual
Infiltrado intersticial heteroxéneo de células mononucleares + fibroblastos
Artrite reumatoide Esclerose sistémicaLES
Neumonía Intersticial Non Específica
Infiltrado intersticial linfoplasmocitario + depósito de coláxeno
Esclerose sistémicaArtrite reumatoide Polimiosite - dermatomiosite
Neumonía Organizada
Infiltrado intersticial linfoplasmocitario + proliferación fibroblástica en alvéolos
Artrite reumatoidePolimiosite - dermatomiosite
Neumonía IntersticialLinfocítica
Infiltrado intersticial de linfocitos maduros que forman centros xerminais
Síndrome de Sjögren
Diagnóstico diferencial
EPID de causa coñecida: preguntar sobre exposición ambiental, consumo de fármacos como amiodarona, exposición a radiación ionizante…
Insuficiencia cardíaca/HAP: historia clínica + exploración física + probas complementarias (NT pro BNP, ecocardiograma transtorácico)
Complicación infecciosa: estado inmunolóxico + cultivos da mostra BAL
Outras entidades: historia de rinite alérxica neumonía eosinofílica crónica; asma + polipose granulomatose con polianxeite
Diagnóstico diferencial
EPID de causa coñecida: preguntar sobre exposición ambiental, consumo de fármacos como amiodarona, exposición a radiación ionizante…
Insuficiencia cardíaca/HAP: historia clínica + exploración física + probas complementarias (NT pro BNP, ecocardiograma transtorácico)
Complicación infecciosa: estado inmunolóxico + cultivos da mostra BAL
Outras entidades: historia de rinite alérxica neumonía eosinofílica crónica; asma + polipose granulomatose con polianxeite
http://www.pneumotox.com/
Diagnóstico
EPID
BAL
TACARDisnea
Tratamentoa) Medidas farmacolóxicas:
Corticoides (0.5mg/kg de peso) + ciclofosfamida oral 50-150mg/día durante un ano (Scleroderma Lung Study) + mantemento con azatioprina, mofetilmicofenolato
Recomendado: antioxidante coma a N-acetilcisteina para preservar a función pulmonar
Non demostraron eficacia nos estudos: bosentán (antagonista dual de la endotelina) nin imatinib (inhibidor das tirosinkinasas)
Non probado para FPI: metotrexate
b) Non farmacolóxicas: seguimento estreito
Historia natural Estadío clínico final:
Fibrose pulmonar idiopática
Signo típico:
Acropaquias
Signos de mal
px
Gasometría: retención de
CO2
Radiografía en panal de
abella
Difusión de CO <35% do
calculado
¿Que facer cun EPID en urxencias?Sospeitar unha complicación das EPID oEvolución da enfermidade
oSobreinfección
oHemorraxia alveolar
oInsuficiencia cardíaca engadida
Probas básicasoRadiografía de tórax
oGasometría arterial
oAnalítica con bioquímica, hemograma e coagulación
Hemoptise suxire complicación maligna
¿E se facemos o camiño inverso?
A EPID pode ser a primeira manifestación dunha enfermidadereumatolóxica: ◦ Anamnese dirixida
◦ Exploración física orientada
◦ Analítica con inmunoloxía: ANA, FR, ACCP +- Ac anti-Jo, anti-Scl70
¡Recordando sempre que a enfermidade reumatolóxica final pode tardar anos en manifestarse!
Ideas clave
Paciente con enfermidade reumatolóxica seguimento multidisciplinar.
Ter en consideración calquera síntoma de nova aparición.
A complicación neumolóxica máis frecuente en termos xerais é a HAP.
Pensaremos en EPID ante: disnea subaguda - crónica e/ou Rx tórax con infiltrados micronodulares/ difusos.
A disnea pode ser o primeiro síntoma dunha enfermidade reumatolóxica.
Tras a confirmación diagnóstica educación médica.
¡¡Moitas gracias pola atención!!
Bibliografía Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17a ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
G. Juliá – Serdá. Enfermedad intersticial pulmonar. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª ed España: Elsevier; 2014. p.63-67
J. Calvo Alén. Tratamiento de las manifestaciones cardiopulmonares en el lupus. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª ed España: Elsevier; 2014. p. 125-130
P.E. Carreira Delgado. Diagnóstico y tratamiento de la afectación visceral de la esclerodermia. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª edEspaña: Elsevier; 2014. p.197-202
Talmadge E. King, Jr, MD. Approach to the adult whit interstitial lung disease: clinical evaluation. In: UpToDate, Post November 12, 2015 TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on January 2017)
Talmadge E. King, Jr, MD. Approach to the adult whit interstitial lung disease: diagnostic testing. In: UpToDate, Post December 4, 2015 TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on January 2017)