Post on 23-Jan-2016
ESCLEROSIS SISTEMICA
DR.RAMIRO BERRUEZO
LA ESCLEROSIS SITEMICA ES UNA LA ESCLEROSIS SITEMICA ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA DE ETIOLOGIA DESCONOCIDAETIOLOGIA DESCONOCIDA
SE CARACTERIZA PORSE CARACTERIZA POR-VASCULOPATIAVASCULOPATIA-ALTERACION INMUNOLOGICAALTERACION INMUNOLOGICA-FIBROSIS DE PIEL Y ORGANOS INTERNOSFIBROSIS DE PIEL Y ORGANOS INTERNOS
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
PREDOMINIO FEMENINO 5-9:1PREDOMINIO FEMENINO 5-9:1 EDAD DE PRESENTACION 20-40 AÑOSEDAD DE PRESENTACION 20-40 AÑOS NIÑOS: LOCALIZADANIÑOS: LOCALIZADA MAYOR PREVALENCIA EN RAZA NEGRAMAYOR PREVALENCIA EN RAZA NEGRA
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA
LA LESION PRINCIPAL LA LESION PRINCIPAL
MICROVASCULATURAMICROVASCULATURA
PROLIFERACION DE TEJIDO CONECTIVOPROLIFERACION DE TEJIDO CONECTIVO
OBLITERACION DE VASOS PROGRESIVAOBLITERACION DE VASOS PROGRESIVA
FIBROSIS SECUNDARIA DE ORGANOS AFECTADOSFIBROSIS SECUNDARIA DE ORGANOS AFECTADOS
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA ALTERACIONES A NIVEL VASCULARALTERACIONES A NIVEL VASCULAR
ALTERACIONES SISTEMA INMUNOLOGICOALTERACIONES SISTEMA INMUNOLOGICO(INM. CELULAR/HUMORAL – PRODUCCION DE (INM. CELULAR/HUMORAL – PRODUCCION DE
CITOQUINAS PROINFLAMTORIAS – AC ESPECIFICOS.CITOQUINAS PROINFLAMTORIAS – AC ESPECIFICOS.
ALTERACIONES TEJIDO CONECTIVO (AUMENTO DE ALTERACIONES TEJIDO CONECTIVO (AUMENTO DE PRODUCCION DE COLAGENO)PRODUCCION DE COLAGENO)
PRODUCCION DE FIBROSISPRODUCCION DE FIBROSIS
ROL DEL TGF-BROL DEL TGF-B
ESCLEROSIS SISTEMICA ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADALIMITADA
CRESTCREST (CALCINOSIS, RAYNAUD, (CALCINOSIS, RAYNAUD, ESCLERODACTILIA, ESTENOSIS ESCLERODACTILIA, ESTENOSIS ESOFAGICA Y TELANGIECTASIAS)ESOFAGICA Y TELANGIECTASIAS)
3/6 DIAGNOSTICO3/6 DIAGNOSTICO
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CUTANEASCUTANEAS
FENOMENO DE RAYNAUD 90%FENOMENO DE RAYNAUD 90% TELANGIECTASIAS EN PIEL, MUCOSAS Y TELANGIECTASIAS EN PIEL, MUCOSAS Y
APARATO DIGESTIVO.APARATO DIGESTIVO. ENDURECIMIENTO CUTANEO, FIBROSIS Y ENDURECIMIENTO CUTANEO, FIBROSIS Y
ATROFIA CUTANEA: EDEMA-INDURACION Y ATROFIA CUTANEA: EDEMA-INDURACION Y ATROFIAATROFIA
MANCHAS EN SAL Y PIMIENTAMANCHAS EN SAL Y PIMIENTA CALCINOSISCALCINOSIS ULCERACIONESULCERACIONES
FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD
1° MANIFESTACION 1° MANIFESTACION AFECTACION BILATERALAFECTACION BILATERAL MANOS-PIES-NARIZ-LOBULOS DE MANOS-PIES-NARIZ-LOBULOS DE
OREJAS.OREJAS. TRIFASICO (PALIDEZ-CIANOSIS-TRIFASICO (PALIDEZ-CIANOSIS-
ENROJECIMIENTO)ENROJECIMIENTO) 5-10% DE POBLACION SANA TENDRA 5-10% DE POBLACION SANA TENDRA
ENF.COLAGENO.ENF.COLAGENO.
FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD
MANIFESTACIONES MUSCULO MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICASESQUELETICAS
CONTRACTURA EN FLEXIONCONTRACTURA EN FLEXION (DEDOS DE LA MANO MAS (DEDOS DE LA MANO MAS FRECUENTES)FRECUENTES)
ACROSTEOLISIS FALANGES ACROSTEOLISIS FALANGES DISTALESDISTALES
ATROFIA MUSCULAR ATROFIA MUSCULAR MIOSITISMIOSITIS
APARATO DIGESTIVOAPARATO DIGESTIVO
HIPOMOTILIDAD DEL MUSCULO LISO DE HIPOMOTILIDAD DEL MUSCULO LISO DE ESOFAGO, ESTOMAGO E INTESTINO ESOFAGO, ESTOMAGO E INTESTINO (DISFUNCION MOTORA DEL 1/3 DISTAL (DISFUNCION MOTORA DEL 1/3 DISTAL ESOFAGO, ESFINTER ESOFAGICO)ESOFAGO, ESFINTER ESOFAGICO)
SINDROME DE MALA ABSORCION Y DE ASA SINDROME DE MALA ABSORCION Y DE ASA CIEGACIEGA
CBP ESC.LIMITADA 17% ANTI CENTROMEROCBP ESC.LIMITADA 17% ANTI CENTROMERO
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESCARDIOVASCULARES
ISQUEMIA MIOCARDICA (ENFERMEDAD ISQUEMIA MIOCARDICA (ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA MICROVASCULAR)ARTERIAL CORONARIA MICROVASCULAR)
DISFUNCION SISTO-DIASTOLICA DEL VIDISFUNCION SISTO-DIASTOLICA DEL VI ENFERMEDAD PERICARDICAENFERMEDAD PERICARDICA ARRITMIAS TAQUIARRITMIA VENTRICULAR ARRITMIAS TAQUIARRITMIA VENTRICULAR
MAS FRECUENTEMAS FRECUENTE MIOCARDITIS RARAMIOCARDITIS RARA MARCADOR HISTOLOGICO FIBROSIS FOCAL –MARCADOR HISTOLOGICO FIBROSIS FOCAL –
INESPECIFICO, BANDAS DE NECROSIS SIN INESPECIFICO, BANDAS DE NECROSIS SIN ESTENOSIS DE ART. EPICARDICASESTENOSIS DE ART. EPICARDICAS
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES PULMONARESPULMONARES
ENFERMEDAD INTERSTICIAL ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONARPULMONAR (NINE –NIU) – (NINE –NIU) – ESC.DIFUSAESC.DIFUSA
HTP 1°– HTP 1°– ESC.LIMITADAESC.LIMITADA HTP 2° MAL PRONOSTICOHTP 2° MAL PRONOSTICO AMBAS SON LA PRINCIPAL CAUSA AMBAS SON LA PRINCIPAL CAUSA
DE MORTALIDADDE MORTALIDAD
MANIFESTACIONES RENALESMANIFESTACIONES RENALES
CRISIS RENAL ESCLERODERMICACRISIS RENAL ESCLERODERMICA (RAPIDA PROGRESION DE PIEL, (RAPIDA PROGRESION DE PIEL, FROTE TENDINOSO, Y GC. 60% FROTE TENDINOSO, Y GC. 60% ANTI ARN POL III)ANTI ARN POL III)
IRCIRC ENF RENAL INFLAMATORIA. ENF RENAL INFLAMATORIA.
VEDOSS - VERY EARLY VEDOSS - VERY EARLY DIAGNOSIS OF SYSTEMIC DIAGNOSIS OF SYSTEMIC
SCLEROSISSCLEROSIS
BANDERAS ROJAS:BANDERAS ROJAS:--FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD
-DEDOS PUFFY (HINCHADOS) O -DEDOS PUFFY (HINCHADOS) O ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA
-FAN +-FAN +
DERIVARDERIVAR
3 BANDERAS ROJAS 3 BANDERAS ROJAS COMPLETAR CON COMPLETAR CON ANTICUERPOS Y CAPILAROSCOPIAANTICUERPOS Y CAPILAROSCOPIA
ESTUDIAR COMPROMISO VISCERAL:ESTUDIAR COMPROMISO VISCERAL: MANOMETRIA ESOFAGICAMANOMETRIA ESOFAGICA TAC AR TORAX – FUNCIONAL TAC AR TORAX – FUNCIONAL
RESPIRATORIORESPIRATORIO ECG – ECOCARDIOGRAMAECG – ECOCARDIOGRAMA
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
BLOQUEANTES CALCICOS (NIFEDIPINA – BLOQUEANTES CALCICOS (NIFEDIPINA – DILTIAZEM)DILTIAZEM)
SILDENAFIL – TADALAFIL SILDENAFIL – TADALAFIL CILOSTAZOLCILOSTAZOL LOSARTANLOSARTAN ESTATINASESTATINAS METOTREXATOMETOTREXATO BOSENTANBOSENTAN ILOPROST (PROSTANOIDES)ILOPROST (PROSTANOIDES)