Post on 23-Jan-2016
Fase de desarrollo en la cual el individuo de una especie adquiere madurez sexual.
PUBERTAD
En el ser humano además de cambios hormonales y físicos, a través de los cuales adquiere capacidad de reproducirse, se acompaña de cambios sicológicos y conductuales más
importantes que en otras especies, que le permitirán interactuar con otros individuos.-
¿INICIO PUBERAL?
Edad
-Herencia-Factores ambientales-Condiciones socioeconómicas(Nutrición)
Cambios SNC
+
GnRH
Aparición de caracteres sexuales secundarios a una edad cronológica inferior a más de 2 SD de la media de población.
PUBERTAD PRECOZ
CLASIFICACION
1)Pubertad precoz dependiente de GHRH - Central - siempre isosexal
2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual - heterosexual
1)Pubertad precoz dependiente de GHRH - Central - siempre isosexal
-Idiopática: esporádica o familiar
-Orgánica: tumores del SNC hamartoma ependimoma
glioma neuroblastoma astrocitoma pinealoma
neurofibromatosis
lesiones del SNC malformaciones congènitas quistes aracnoideos
mielomeningocele
infecciones vasculares TEC radiación craneal
2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual - heterosexual
a) Isosexual - quistes o tumores ováricos secretores de estrógenos
(niñas) - tumores suprarrenales - sindrome de McCune Albright - yatrogénica - hipotiroidismo
b) heterosexual - hiperplasia suprarrenal congénita (niñas) - tumores virilizantes- gonadales o suprarrenales
GBA ♀ 2 6/12 años 1983
MC: genitorragia cíclica y signos puberales
Genitorragias desde los 6 meses tipo 1/30Aceleraciòn de crecimiento progresivo y constanteVello pubiano, axilar y sudoración axilarTelarquia bilateral
AP: 11º embarazo. Parto de tèrmino normal: P: 3250 g T: 48 cm Pecho directo hasta el momento actual
EXAMENPsiquismo infantil; inquietaTalla: 112 cm Peso: 21 kg PS: 52 cm PV: 60 cm DBA: 25 cm DBT 23 cmTelarquia: bilateral, simétrica Disco mamario 5 cm Surco submamario presente Tanner S4-5 Axilas: vello inicial, sudoraciónPubarquia: vello perilabial, negro, rizado, grueso Tanner P3-4
Edad òsea: 9 años
Rx. Mamaria: hiperplasia mamaria bilateral
FSH : 1.64 ng/ml LH: 2.4 ng/ml (N: niña 0.54-1.62)
Estradiol 23.1 pg/ml (N: 0.31)
Prolactina 530 mU/ml (N: ♀ adulta 313±195)
Progesterona: indetectable
hCG 4.5 mU/ml (N: 1.5-6)
Rx. Y TAC cràneo: normales
DIAGNOSTICO DEFINITIVO: pubertad precoz verdadera, idiopàtica
TRATAMIENTO: medroxiprogesterona 50 mg i/m cada 20 días
CM ♀ 6 10/12 años
MC: cefaleas y vómitos
Evolución: cefaleas frontoorbitarias, progresivas 1 año trastornos de conducta poliurodipsia: 4000 cc disminución de agudeza visual 1 mes midriasis bilateral y simétrica vómitos en chorro 5 días rigidez de nuca
TAC cráneo. Proceso expansivo, supraselar, interoptopeduncular Hidrocefalia supratentorialento
F de O palidez de papila bilateral
Campo Visual Amaurosis OI Hemianopsia temporal OD
Tratamiento.
derivación ventriculoperitoneal cirugía del tumor: de quiasma, infiltrante, sangrante biopsia
Anatomía patológica: germinoma
Clínica endocrinológica
Peso y talla acordes a la edadTelarquia bilateral, simétrica. Disco mamario 4 cm Tanner S 3Pubarquia incipiente Tanner P 2
Diagnóstico etiológico?
paraclínica?
Otros tratamientos complementarios?
Edad ósea: 11 años
Rx mamaria: hiperplasia bilateral
hCG 411 mU/ml (N 1.5-6) FP 32.5 ng/ml (N 0-7.1)Prolactina 917 mU/ml (N 315±195) ♀ adultaGH 0.51 ng/ml (N 0-10)ACTH indetectable (N 18-58)Cortisol 0.49 ng % (N 7-22)TSH 2.92 mU/ml (N 2-10)T4 4.83 ng % (N 4.4-12)
COBALTOTERAPIA Cerebral 4500 rads Espinal 2500 rads
Evolución clínica: regresión total de caracteres sexuales 2os.
Normalización hormonal
TAC de cráneo: sin evidencia tumoral