MPSS Marcos Alonso Rosas Rodríguez

GENERALIDADES TUMORES DEL PARÉNQUIMA PINEAL

PINEOBLASTOMAPINEOCITOMA

PINEOBLASTOMA

Clasificación OMS•Grado IV

Leanne de Kock, Nelly Sabbaghian, et.al. Germ-line and somatic DICER1 mutations in pineoblastoma, Acta Neuropathol. 2014 Oct;128(4):583-95.

25-50% de los tumores de la

glándula pineal

1- 39 añosMedia: 12.6

Gen Rb-1 (trilateral Rb) DICER1

Leanne de Kock, Nelly Sabbaghian, et.al. Germ-line and somatic DICER1 mutations in pineoblastoma, Acta Neuropathol. 2014 Oct;128(4):583-95.

Patología• Muestran una

elevada densidad celular• Con núcleos

prominentes con relación al radio del citoplasma

↑PIC

Hidrocefalia obstructiva

Síndrome de Piranaud

Metástasis LCR

Manifestaciones clínicas

Tate M, Sughrue ME. et. al. The long-term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma, Cancer. 2012 Jan 1;118(1):173-9.

Tratamiento:• Resección quirúrgica• Radioterapia cerebro espinal• Quimioterapia

Sobrevida:• 58% a 5 años

Tate M, Sughrue ME. et. al. The long-term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma, Cancer. 2012 Jan 1;118(1):173-9.

PINEOCITMA

Clasificación de la OMS•Grado I

Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53

0.4 – 1% de tumores

intracraneales

Edad de presentación :

25-30 años

Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53

Histología:

• Rosetas de Borit: células en torno a una zona fibrosa

Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53

↑PIC

Hidrocefalia obstructiva

Síndrome de Piranaud

Manifestaciones clínicas

Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53

Tratamiento:

• Resección quirúrgica completa

Sobrevida:

• 85% a 5 años

Clark AJ, Sughrue ME, Ivan ME, et.al. Factors influencing overall survival rates for patients with pineocytoma. J Neurooncol. 2010 Nov;100(2):255-60

Fin