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GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
Ponente: ° Rubio Fuentes Obed Jorge
INTRODUCIÓN
Antecedentes7,8
Descrita en 19577
Proteinuria asintomática o
Síndrome Nefrótico7
Con o sin insuficiencia
renal
Diagnóstico7
Sólo por histopatología (Sugerencia
clínica)
Primaria o secundaria
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.
FISIOPATOLOGÍA
Mecanismos y
Agentes7
•La mayoría desconocidos.•Modelos animales con daño inducido viral
•Daño a los podocitos, borramiento de los pedicelios (foot process effacement)
•Proliferación: mesangial, endotelial y epitelial
•Estrechamiento y colapso de los capilares glomerulares
•Cicatriz = esclerosis.
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
Propuestas de daño5,7,8
Viral Toxinas Cambios hemodinámicos intrarrenales7
Hiperperfunción
Presión capilar intraglomerular alta
8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.
Glomerulos juxtamedulares profundos7
Nefronas superficiales7
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
SUBCONJUNTOS MORFOLÓGICOS
5 variantes celulares7
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.
6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders.
6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders.
Reducción de la masa renal6
Hipertensión Sistémica
Hiperplasia de células mesangiales, depósitos en MEC
Hipertensión Intraglomerular
Coagulación intraglomerular
Hipertrofia glomerular
Daño epitelial/endotelial
Glomeruloesclerosis Focal
Proteinuria
Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.
Clasificación7
• Primaria (idiopatica) FSGS• FSGS con hialinosis• Progresión desde la enfermedad de cambios mínimos• Progresión desde la nefropatía por IgM• Progresión desde la glomerulonefritis mesangioproliferativa• Superpuesta sobre otra glomerulonefritis primaria
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
Secundaria a drogas• Heroína intravenosa• Analgésicos
Virus• Hepatitis B• VIH• Parvovirus
Factores hemodinámicos con reducción de la masa renal• Riñón solitario• Displasia renal• Agenesia renal• Oligomeganofrona• Hipoplasia segmental• Reflujo vesícouretral
Causas hemodinámicas sin reducción de la masa renal• Obesidad morbida• Drepanocitosis• Enfermedades cardiacas congénitas cianóticas
Cáncer• Linfomas• Otros canceres
Postinflamamtorio o glomerilonefritis postinfeccionsa• Nefroesclerosis hipertensiva• Síndrome de Alport• Saroidosis• Nefritis post radiación
Miscelaneos
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
Primary (idiopathic) FSGS FSGS not otherwise specified (NOS) Glomerular tip lesion variant of FSGS Collapsing variant of FSGS Perihilar variant of FSGS Cellular variant of FSGS
Secondary FSGS With HIV disease
With IV drug abuseWith other drugs (e.g., pamidronate, interferon)
With identified genetic abnormalities (e.g., in podocin, alpha-actinin-4, TRPC6)With glomerulomegaly
Morbid obesitySickle cell diseaseCyanotic congenital heart diseaseHypoxic pulmonary disease
With reduced nephron numbers Unilateral renal agenesisOligomeganephroniaReflux-interstitial nephritisPost-focal cortical necrosisPost nephrectomy
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
FRECUENCIA1, 7
Estados Unidos
• Edad: 18-45 años
Niños con NF
• FSGS se encuentra en el 10% de las biopsias
Adultos NS
• 20-30 % de las biopsias• 3-7 veces > en afroamericanos• Adictos a heroína intravenosa (30 veces >)• VIH + raza negra. 1
1 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009;
CURSO CLÍNICO
Historia
•Reto diagnóstico sin biopsia•La remisión espontanea es infrecuente
2 Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.
Edema de difícil manejo
Proteinuria resistente al manejo con corticosteroides2
Complicación de la hipertensión
Perdida progresiva de la función renal
2 Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.
Proteinuria 6-8 añosEnfermedad renal en
estado terminal (ESRD)*
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.
1 año
HALLAZGOS FÍSICOS3
Edema generalizado
Proteinuria masiva
Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia
3 Bruggeman LA, Dikman S, Meng C, et al. Nephropathy in human immunodeficiency virus-1 transgenic mice is due to renal transgene expression. J Clin Invest. Jul 1 1997;100(1):84-92.
Causas de Sx Nefrótico:•Enfermedad de cambios mínimos•Glomerulonefritis membranosa•Lupus sistémico•Esclerosis focal•Infección por VIH3
•Nefropatía por IgA•Diabetes Mellitus•Amiloidosis
HALLAZGOS FÍSICOS4
Derrame pleural
Ascitis
Edema→ ulceraciones e infecciones
Hipertensión severa
Paciente de raza negra4
4 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009
WORKUP5, 7, 8
Exámenes de laboratorio
EGO
Proteinuria
Cilindros hialinos
Cilindros hemáticos
Casos avanzados
Creatinina sérica
FSGS idiopática:
Lupus
Complemento sérico C4/C3
Anticuerpos
antinucleares/
Títulos anti-DNA
Hepatitis B o C
Vasculitis
ANCA,
ASCA
FSGS secundaria
Anticuerpos HIV
CD4
Estudios de carga viral
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.
ESTUDIOS DE IMAGEN7
Estudios de Imagen
Estados tempranos
Riñones normales o agrandados
Estado avanzado de daño renal
Riñones pequeños
En enfermedad asociada a VIH
Riñones grandes y ecogénicos.
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
PROCEDIMIENTOS
Biopsia renal7
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
ESTADIFICACIÓN7
Fibrosis intersticial• Pronóstico renal
pobre
Variante colapsada (collapsing)• Rápida perdida de la
función renal
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
TRATAMIENTO5, 7
Cuidados médicos
No específicos
Nutricionales
Terápia no inmuno-supresiva
Diuréticos
ECA
ARA
Otros antihipertensivos
Antilipemiantes
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.
Medicación inmunosupresora5,7
Prednisona Ciclofosfamida
5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier. 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
SEGUIMIENTO7
Monitoreo del paciente
Toxicidad por prednisona
Complicaciones
Infecciones
Hipertensión
Hiperglucemia
Leucopenia
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
PRONÓSTICO
BIBLIOGRAFÍA
• 1. Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009;
• 2Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.
• 3 Bruggeman LA, Dikman S, Meng C, et al. Nephropathy in human immunodeficiency virus-1 transgenic mice is due to renal transgene expression. J Clin Invest. Jul 1 1997;100(1):84-92.
• 4 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009
• 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier. http://www.mdconsult.com/public/book/view?title=Goldman:+Cecil+Medicine.
• 6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders.
• 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
• 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.
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