Post on 24-Jul-2015
ANATOMIA RENAL
El glomérulo es una red capilar modificada que suministra un ultrafiltrado del plasma al espacio de Bowman, la zona más proximal del túbulo renal.
Los dos riñones contienen alrededor de 1.8 millones de glomérulos y producen, entre ambos, 120 a 180 L de ultrafiltrado todos los días.
Síndromes Nefríticos
1. Glomerulonefritis posestreptocócica2. Endocarditis bacteriana subaguda3. Nefritis lupica4. Glomerulonefritis contra la membrana
basal5. Inflamación de vasos pequeños por
ANCA6. Glomerulonefritis membranoproliferativa7. Glomerulonefritis mesangioproliferativa.
Glomerulonefritis Posestreptocócica
Esta enfermedad es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda.
Antes de la glomerulopatia el paciente padece de infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M ( cepas nefritogenas).
El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, edema, hipertensión, insuficiencia renal oligurica.
Hasta 50% de los enfermos padecen cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.
Para el DX de Glomerulonefritis pos estreptocócica rara vez se necesita la biopsia renal.
La Biopsia muestra hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, infiltrados de PMN en los glomérulos y depósitos inmunitarios.
En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos 10 a 70%.
Pero el DX se confirma por una concentración de ASO 30%, anti- DNAsa 70% y Acs contra hialuronidasa 40%.
El Tratamiento comprende medidas generales, como regulación de la hipertensión y el edema.
Todos deben recibir antibioticoterapia contra la infección estreptocócica.
Endocarditis Bacteriana Subaguda
La glomerulonefritis es poco común en la endocarditis bacteriana, porque se necesitan de 10 a 14 días para que aparezca la lesión regulada por complejos inmunitarios
Los riñones en la endocarditis subaguda, tienen hemorragias subscapulares con una imagen de “picadura de pulgas”.
La patogenia depende del deposito de complejos inmunitarios circulantes en el riñón, con activación del complemento.
La sintomatología inicial es de hematuria macroscópica, piuria, proteinuria mínima.
El tratamiento se centra en la erradicación de la infección y se trata a casi todos los pacientes como si padecieran endocarditis.
Nefritis Lupica
Esta enfermedad es una complicación grave y frecuente del LES
Es consecuencia del deposito de complejos inmunitarios circulantes que activan la cascada del complemento.
El signo clínico mas frecuente de nefropatía es la proteinuria, pero también pueden aparecer hematuria, hipertensión, grados variables de insuficiencia renal.
Los anticuerpos contra DNA de doble hélice, que fijan complemento indican presencia de nefropatía.
La biopsia de riñón es el único método fiable para identificar las variantes morfológicas de la nefritis lupica.
Clasificación de la Nefritis Lupica
Clase I: Mesangial mínimaClase II: Proliferación mesangialClase III: Nefritis focalClase IV: Nefritis difusaClase V: Nefritis membranosaClase VI: Nefritis esclerótica.
Glomerulonefritis por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular
Las personas generan autoanticuerpos dirigidos
contra los antígenos de la membrana basal
glomerular a menudo padecen una
glomerulonefritis por anticuerpos
antimembrana basal glomerular (anti-GBM).
Cuando el cuadro inicial comprende Hemorragia
pulmonar y glomerulonefritis, este síndrome
neumorrenal recibe el nombre de : Goodpasture
Síndrome Goodpasture
Afecta a 2 grupos de edad:
Varones Jóvenes mayores de 15 años de edad
Varones y mujeres de 60 a 70 años.
En los jóvenes por lo general se manifiesta de forma explosiva con
Hemoptisis, descenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea y
hematuria.
La hemoptisis es mas frecuente en los fumadores y los que tienen como
manifestación inicial la hemorragia pulmonar.
Diagnostico
Biopsia del Riñón
En forma típica se identifica una necrosis
focal o segmentaria que mas tarde,
culmina en una formación semilunar en
el espacio de Bowman.
Al evolucionar estas lesiones, en forma
concomitante aparece nefritis
intersticial con fibrosis y atrofia tubular.
Pronostico
Es peor si en las primera consulta se identifican mas de 50% de
estructuras semilunares en la biopsia renal, si existe fibrosis
avanzada; si la creatinina sérica es mayor de 5 a 6 mg/100ml,
si ha surgido oliguria o se requiere diálisis inmediatamente.
Muchos de estos últimos pacientes a pesar de que se intenta a
menudo la practica de plasmaferesis y corticoterapia, no
mejoran con ella.
Tratamiento
Las personas con insuficiencia renal avanzada cuyo inicio incluye
hemoptisis, deben ser tratadas de la hemorragia pulmonar porque
mejora con la plasmaferesis y pueden salvarse.
Los individuos tratados que tienen una forma menos grave de la
enfermedad mejoran con ocho a 10 tratamientos de plasmaferesis
acompañado de prednisona por via oral y ciclofosfamida en las
primeras 2 semanas.
El trasplante renal
Nefropatia por IgA
Berger fue el primero en describir la glomerulonefritis.
Se caracteriza en su forma clásica:
Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA en el mesangio.
Es la forma mas común de glomerulonefritis a nivel mundial.
Afecta predominantemente a varones.
Su máxima frecuencia se sitúa entre los 20 y los 39 años de edad y
rara vez muestra tendencia familiar.
Nefropatia por IgA
Los datos clínicos y de laboratorio han sugerido grandes semejanzas
entre la purpura de Henon-Schonlein y la nefropatía por IgA. Estas
ultimas se diferencia sobre bases clínicas de la nefropatía por IgA por
síntomas generalizados mas notables, iniciar a una edad mas joven
(menos de 20 años), por una infección previa y molestias abdominales.
También se identifican depósitos de IgA en el mesangio glomerular en
diversas enfermedades generalizadas, incluida hepatopatía crónica,
enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal,
bronquiectasia obstructiva crónica, neumonía intersticial idiopática.
La nefropatia
Es una glomerulonefritis regulada por complejos inmunitarios,
definida por la presencia de depósitos mesangiales difusos de IgA
que suelen acompañarse de hipercelularidad mesangial.
Las características inmunofluorescentes de IgA en la Biopsia de
riñón es el elemento que define la nefropatía por IgA dentro del
contexto clínico apropiado, pero en la microscopia de luz pueden
identificarse diversas lesiones histológicas Esclerosis
segmentaria.
Sintomatología
Nefropatía por IgA son los episodios recurrentes de hematuria
macroscópica durante una infección de vías respiratorias superiores en
niños o inmediatamente después de ella o la hematuria microscópica
asintomática que a menudo afecta a los adultos.
Entre uno y otro episodio los análisis de orina son normales.
La presencia o la ausencia de proteinuria en el momento del diagnostico
es el elemento es el elemento que determina si los pacientes con
hematuria asintomática deben ser sometidos a Biopsia
Factores de riesgo
La presencia de hipertensión
Proteinuria
La ausencia de episodios de hematuria
macroscópica
Ser del sexo masculino
Mayor de edad
Cambios mas intensos en la biopsia renal
Tratamiento
No existe tratamiento optimo
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
Amigdalectomia
Corticoterapia
Aceite de pescado
Corticoesteroides, citotoxicos y son sometidos a plasmaferesis.
Granulomatosis de wegener
Manifestaciones clásicas:
Son fiebre, rinorrea purulenta, ulceras
nasales, dolor sinusal, poliartralgias/artritis,
tos, hemoptisis, falta de aire, hematuria
microscópica y proteinuria de 0.5 a 1g/24h,
tienen en ocasiones purpura cutánea y
mononeurosis múltiple.
Diagnostico
El las radiografías de tórax a menudo se identifican
nódulos e infiltrados persistentes, a veces con cavidades.
En la biopsia del tejido afectado se identifica inflamación
de vasos pequeños y granulomas no caseosos vecinos.
Se desconoce la causa.
Poliangitis Microscópica
Desde el punto de vista clínico la sintomatología de
estos pacientes se asemeja un poco a los que tienen
glomerulonefritis de wegener, excepto que rara vez
presentan neumopatia o sinusitis destructiva
significativa.
La diferencia se logra por medio de la biopsia.
Sindrome de Churg-Strauss
La infamación de vasos pequeños se acompaña de eosinofilia periférica,
purpura cutánea, mononeuritis, asma, rinitis alérgica.
La inflamación pulmonar que incluye tos pasajera e infiltrados
pulmonares suele anteceder a las manifestaciones generalizadas de la
enfermedad, durante años.
Es autoinmunitario pero se desconocen sus factores desencadenantes.
Diagnostico: biopsia renal y se identifica inflamación de vasos pequeños.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Tipo I
• Idiopática • Endocarditis
bacteriana subaguda• Lupus eritematoso
generalizado• Hepatitis C• Crioglobulinemia
mixta. • Hepatitis B• Canceres de
pulmón, mama y ovario
Tipo II
• Idiopática• Por factor nefrítico
C3• Lipodistrofia parcial
Tipo III
• Idiopática• Por deficiencia del
receptor de complemento
Es una glomerulonefritis regulada por mecanismos inmunitarios, que se caracteriza por engrosamiento de la membrana basal glomerular con cambios mesangioproliferativos.