Universidad del SINU

ESCUELA DE MEDICINA IC

L I L I A M A R G A R I T A G A R C I A E C H EN I Q U E B a c t . E s p . B i o q uí m i c a C l í n i c a

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GLUCOPROTEINAS

H de carbono + Proteína

(Monosacárido, Disacárido)

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PROTEINAS UNIDAS POR ENLACES GLUCOSIDICOS A HIDRATOS DE CARBONO

CARACTERISTICAS

Superficie externa de la membrana celular eucariótica

Unión covalente a H. de Carbono mediante enlace N. u O glucosídico.

Algunas tienen ambos tipos de enlace.

Unidos a Membranas y líquidos extracelulares en forma soluble

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Responsables de la formación de moco en tejidos (soluciones viscosas: lubricantes y barreras protectoras.

Intervienen como componentes de ligamentos, tendones, cartílagos y huesos

Importantes en la transferencia de información en los seres vivos.

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GLUCOPROTEINAS EN LA DIGESTION

Recubren mucosas de estomago e Intestino delgado , haciéndolos resistentes a los ataques de secreciones digestivas .

Protegen la superficie interna de éstos órganos contra la autodigestión inducida por proteasas.

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FUNCION DE LAS GLUCOPROTEINAS

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Estructura molecular colágenas

Lubricante -protectores mucinas

Transportes Transferrina, ceruloplasmina

Inmunológica Inmunoglobulinas, Antígenos de histocompatibilidad

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Hormonal-Reguladoras Gonadotropina corionica, FSH

Reconocimiento de unión celular

Proteínas que participan en interacción célula-célula

Anticongelante Algunas proteínas plasmáticas de los peces de agua fría

Enzimática Ribonucleasa

ENLACES EN LAS GLUCOPROTEINAS

Enlaces N- glucosidicos (enlaces N):Proteína ligada por asparagina y N Acetil glucosamina.

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ENLACES EN LAS GLUCOPROTEINAS

Enlaces O-glucosidicos (enlaces O). Proteínas tipo Mucina ligadas así:

N Acetil Galactosamina + OH de Serina y Treonina.

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CONSTITUYENTE PRINCIPAL DEL TEJIDO CONECTIVO

Son tejidos conectivos el hueso, el cartílago, el tejido adiposo, los ligamentos y los tendones.

TIPO DE GLUCOPROTEINAS

PROTEOGLICANOS(MUCOPROTEINAS)

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H de carbono(95%) + Proteína (Oligosacarido)

Glucosaminoglicano (GAG),Glucosaminoglicano (GAG),

unidades repetidas de disacáridos + hexosamina

D- glucosamina D- galactosamina.

CARACTERISTICAS Los GAG se unen a proteinas

centrales por enlace N glicosidico y O glucosidico. Este ultimo de 2 tipos.

Hacen parte de matriz extracelular o hialoplasma.

Superficie celular Las proteinas centrales se

sintetizan en el retículo endoplasmatico

Contribuyen a la turgencia de la matriz extracelular (Atraen agua por presion osmotica)

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GLUCOSAMINOGLICANOSproporcionan soporte y elasticidad a los

tejidos

ÁCIDO HIALURÓNICO : Retiene agua. Se encuentra en el liquido sinovial , humor

vítreo. No es un éster sulfato. Es el principal GAG de los cartílagos.

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COO- CH2OHCOO- CH2OH

O O OO O O

OO OH OOH O

OH OH NHOH OH NH

C – O C – O

n =500 -10000n =500 -10000

CH3 CH3

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ÁCIDO HIALURÓNICO

SULFATO DE CONDROITÍN

Acido urónico + N- acetil - galactosamina. Posee de 20 y 60 disacáridos . Esta presente en: Tejido conectivo. Discos vertebrales Cartílagos

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COO- CH2O SO3-COO- CH2O SO3-

O OH OO OH O

OO OH O OOH O O

OH OH NHOH OH NH

C – O C – O

n =20-60n =20-60

CH3 CH3

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SULFATO DE CONDROITÍN

SULFATO DE DERMATÁN

Acido L- idurónico + N Acetil Galactosamina.

Se encuentra en .• El menisco• Aorta• Cornea• Piel• Esclerótica• Capsula articular• Tendones

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HEPARINA Y SULFATO DE HEPARÁN

Tienen estructuras muy similares. La heparina no es un constituyente de los

tejidos conectivos. Se une a la anti protrombina III para inhibir coagulación.

El sulfato de heparán de encuentra en la superficie de las células, como en pulmón y aorta.

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ENLACES EN LOS PROTEOGLUCANOS

1) ENLACE O GLUCOSIDICO:

Especifico de Proteoglicanos

Xilosa + Serina UDP Xilosa

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UDP Xilosa + Galactosa Gal-Xil-Ser

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ENLACES O-GLUCOSIDICOS (ENLACES O):Enlaces O-glucosidicos (enlaces O). Proteínas tipo Mucina ligadas así:

N Acetil Galactosamina + OH de Serina y Treonina.

ENLACES N-GLUCOSIDICOS (ENLACES N):Enlaces N- glucosidicos (enlaces N):Proteína ligada por asparagina y N Acetil glucosamina.

PROTEOGLICANO DEL CARTILAGO

Se construye sobre una molécula larga de acido hialuronico a la que se unen no covalentemente proteínas centrales extendidas que poseen condroitin sulfato y queratan sulfato a través de cadena de serina.

Esta estructura se une al colágeno del cartílago proporcionando resistencia.

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MUCOPOLISACARIDOSIS ENFERMEDADES QUE CURSAN CON

MULTIPLES Y VARIADAS MANIFESTACIONES CLINICAS.

23 SE HEREDAN EN FORMA AUTOSOMICA RECESIVA.

MUCOPOLISACARIDOSIS

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