Hematología

Dra. Evelyn Mejía Gil

Médico Asistente del Servicio de Hematología - Oncología

Hospital Cayetano Heredia

Conclusiones

Temario

1. Anemia Ferropénica.

2. Anemia Megaloblástica.

3. Anemia Aplásica.

4. Anemia Hemolítica.

5. Sindromes Purpúricos.

6. Trastornos de la coagulación sanguínea.

7. Leucemias.

8. Linfomas.

9. Mieloma Múltiple – Policitemia.

Hematología

BENIGNA

Hemostasia

Elementos formes

Terapia transfusional

MALIGNA

Cél. Plasmática: Mieloma múltiple

Ganglios: Linfomas

Médula Ósea: Leucemias

Anemia: Enfoque Clínico

Datos Clínicos

Anemia: un síntoma y no una enfermedad.

Avanzar en dx y determinar la causa → tto diferente en cada caso.

Signos y síntomas:

Mecanismos de adaptación frente a la hipoxia.

Más evidentes en y Relación directa con severidad y tiempo de evolución.

El valor normal de Hb varía según:

Edad, sexo y altura de residencia.

Clasificación

Clasificación Morfológica:

De acuerdo a Constantes Corpusculares y RDW.

Clasificación Fisiopatológica:

De acuerdo al IPM (o IPR).

Clasificación Morfológica

1. Volumen corpuscular medio (VCM):

Expresión del tamaño promedio de eritrocitos.

Contadores celulares automatizados.

Valor normal: 80-100fL.

Clasificación: • Normocíticas, microcíticas y macrocíticas.

Clasificación Morfológica

2. Hb corpuscular media (HCM):

Valor promedio de la Hb contenida en cada hematíe.

Valor normal: 28 a 32 pg.

Clasificación: normocrómica o hipocrómica.

Clasificación Morfológica

3. Concentración de Hb corpuscular media (CHCM):

Concentración de Hb promedio/mL de eritrocitos.

Valor normal: 32 a 36%.

Clasificación Morfológica

4. Red blood cell Distribution Width (RDW):

Índice de anisocitosis.

Variación en tamaño celular de la población de hematíes.

Elevado en anemias hemolíticas, SMD, anemias carenciales (mixtas).

Clasificación Morfológica

VCM DISMI-NUIDO

VCM NORMAL

VCM ELEVADO

RDW NORMAL Talasemia. Normocítica simple. Aplasia medular.

RDW ELEVADO Ferropenia.Anemia inflamatoriaHipotiroidismo.

Anemia megalo-blástica.

Anemia Macrocítica

Lámina Periférica: ¿neutrófilos hipersegmentados y macroovalocitos?

Megaloblástica:

Déficit de vitamina B12.

Déficit de folato.

Déficit combinado de B12 y folato.

Desórdenes congénitos de la síntesis de DNA.

Inducido por drogas (MTX, 6-MP, ARA-C, CF, AZT).

Anemia Macrocítica

Lámina Periférica: ¿neutrófilos hipersegmentados y macroovalocitos?

No Megaloblástica:

Eritropoyesis ↑: hemólisis, hemorragia.

Enfermedad hepática.

SMD.

Mieloptisis.

Aplasia medular.

Hipotiroidismo.

Anemia Microcítica

Metabolismo del hierro:

Anemia ferropénica.

Anemia por enfermedad crónica.

Síntesis de globina:

α y β talasemia.

Anemia sideroblástica:

Hereditarias.

Adquiridas.

Intoxicación por plomo (N).

Anemia Normocitica

Producción ↓ de EPO:

Renal.

Hepática.

Endocrino.

Desnutrición.

Anemia por enfermedad crónica.

Respuesta medular alterada:

Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura de SR.

Infiltración medular.

Clasificación

Clasificación Morfológica:

De acuerdo a Constantes Corpusculares y RDW.

Clasificación Fisiopatológica:

De acuerdo al IPM (o IPR).

Clasificación Fisiopatológica

Respuesta reticulocitaria: capacidad de la médula ósea para adaptarse a la anemia.

Índice de producción reticulocitaria:

IPM < de 2: anemias arregenerativas.

IPM > de 2-3: anemias regenerativas.

Clasificación Fisiopatológica

Hemorragias:

Respuesta al suplemento nutricional.

Anemias hemolíticas:

Congénitas:• Membrana, Hemoglobina, Enzimas.

Adquiridas:• Inmune, Mecánica, Tóxica, Infecciosa.

Anemia regenerativa

Clasificación Fisiopatológica

Hipoproliferación:

Anemia de la enfermedad crónica.

Efecto de drogas o toxinas.

Nefropatías.

Endocrinopatías.

Anemia ferropénica.

Sustitución medular.

Anormalidades de la maduración:

Anemia megaloblástica.

Anemia sideroblástica.

Anemia Arregenerativa

Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Acantocitos:

Sindrome de Zieve.

Hepatopatía crónica.

Esplenectomía.

Esquistocito:

Anemia microangiopática.

Hemólisis por fármacos.

Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Equinocitos:

Insuficiencia renal.

Déficit de piruvato-cinasa.

Dacriocitos:

Mielofibrosis.

Esplenomegalia.

Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Esferocitos:

Esferocitosis hereditaria.

AHAI.

Hemólisis mecánica.

Drepanocitos:

Anemia de células falciformes (Sickle-Cell).

Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Dianocitos:

Hepatopatía.

Hemoglobinopatía C.

Talasemia.

Esplenectomía.

Eliptocitos:

Eliptocitosis congénita.

Anemia ferropénica.

Sindrome mielodisplásico.

Síndrome Anémico

PALIDEZ

SINTOMATOLOGIA GENERAL

AsteniaDisnea

Fatiga muscular

MANIFESTACIONES CV

TaquicardiaPalpitaciones

Soplo sistólico funcional

ALTERACIONES RENALES

Edemas

TRASTORNOS NEUROLOGICOS

Alteraciones de la visiónCefaleas

Alteraciones de la conductaInsomnio

ALTERACIONES DEL RITMO MENSTRUAL

Amenorrea

TRASTORNOS DIGESTIVOS

AnorexiaConstipación

Anemia Ferropénica

Anemia Ferropénica

Síntesis defectuosa de hemoglobina:

Hematíes más pequeños de lo normal y con cantidad de hemoglobina disminuida.

Etapas:

Ferropenia prelatente.

Ferropenia latente.

Eritropoyesis ferropénica.

Anemia Ferropenica

NORMALFERRO-PENIA

LATENTEERITRO-POYESIS FERRO-PENICA

ANEMIA FERRO-PENICA

Eritrocitos (morfología)

Hb (gr/dL) > 12 > 12 12 < 12

VCM 84-97 80-90 < 80 < 75

“La caída de hemoglobina es generalmente un hecho tardío en el curso de una deficiencia de hierro”.

Distribución del Hierro

¿¿En quién sospechar anemia ferropénica??

Varones y mujeres postmenopáusicas:

Síntomas digestivos.

Hemorroides.

Melenas.

Epistaxis, hematu-ria, hemoptisis.

Cirugía GI.

Mujeres jóvenes:

Menorragia o metrorragia.

Embarazo.

Características de la dieta.

Ingesta crónica de AINEs.

Cirugía GI.

¡¡Recordar!!

No es un diagnóstico.

En varones y mujeres postmenopáusicas se debe excluir la pérdida de sangre GI.

Sintomatología de la Ferropenia

PICA: Pagofagia (exclusiva de ferropenia).

Escleróticas azules: adelgazamiento de la coroides.

Infecciones a repetición.

Trastornos tróficos epiteliales.

Fragilidad y caída del cabello.

Glositis atrófica.

Estomatitis angular.

Coiloniquia.

Sindrome de Plummer-Vinson o Paterson-Kelly.

Diagnóstico de Anemia Ferropénica

Gold-Standard:

Hierro en médula ósea – tinción de Perls.

Alternativa:

Pruebas indirectas de ferropenia.

Diagnóstico de Anemia Ferropénica

Directas:

Tinción de Perls - Médula ósea.

Histoquímica - Biopsia hepática.

Diagnóstico de Anemia Ferropénica

Indirectas:

Índices eritrocitarios.

Morfología de los hematíes.

Perfil de hierro.

Datos de interés

La ferritina sérica es útil para confirmar el diagnóstico.

Puede hallarse falsamente elevada al ser un reactante de fase aguda.

Perfil de Hierro

Sideremia: ↓

Índice de saturación de transferrina: ↓

Transferrina: ↑

R-Tf soluble: ↑

Ferritina sérica: ↓

Zinc Protoporfirinaeritrocitaria: ↑

NORMAL: Concentraciones bajas en

plasmaAUMENTA: Estímulo de la

eritropoyesis

Índice de disponibilidad del Fe por el eritroblastoZinc reemplaza al hierro en la protoporfirina IX

Tratamiento

Objetivos:

Aumentar la concentración de hemoglobina.

Restaurar los depósitos de hierro.

Via Oral:

PREPARADO CANTIDAD (mg) SAL FERROSA (mg)

Fumarato ferroso 200 65

Gluconato ferroso 300 35

Sulfato ferroso 300 60

Tratamiento

Sólo cuando fracasa o no se recomienda VO.

Hierro IM:

No recomendado.

Hierro EV:

Hierro sacarato.

Gluconato férrico.

Hierro dextrano.

Vía Parenteral

Pregunta

1. En el escolar, el tratamiento de anemia ferropénica además de normalizar los niveles de hemoglobina deben normalizarse los depósitos. ¿Cuántos meses debe recibir suplemento de hierro?:

a) Uno.

b) Tres.

c) Nueve.

d) Cinco.

e) Siete.

Pregunta

2. ¿Cuál es la dosis de HIERRO elemental en 24 horas; que debe administrarse a un paciente adulto con deficiencia de hierro?

a) 100 mg/24 horas.

b) 200 mg/24 horas.

c) 500 mg/24 horas.

d) 1 mg/24 horas.

e) 2 mg/24 horas.

Pregunta

3. Señale la respuesta falsa respecto al metabolismo del hierro:

a) La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en los depósitos.

b) La mayor parte del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destrucción de los hematíes viejos.

c) La absorción intestinal es superior en forma de hierro hem de la dieta.

d) Las pérdidas de hierro en la mujer suelen ser el doble que en el hombre.

e) Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorción intestinal.

Pregunta

4. ¿Cuál de las siguientes alternativas corresponde al metabolismo del fierro?

a) El ácido ascórbico inhibe la absorción intestinal.

b) Los fitatos favorecen su absorción.

c) El valor de ferritina representa el depósito.

d) Se deposita como Transferrina.

e) El 90% de lo ingerido se absorbe a nivel intestinal.

Pregunta

5. En relación al diagnóstico de laboratorio de la anemia ferropénica, señale la respuesta falsa:

a) Cursa con una capacidad de fijación del hierro alta.

b) La Hb glicada puede estar aumentada y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento de pacientes diabéticos.

c) Rara vez está indicada la realización del aspirado medular desde que se dispone de una determinación de ferritinemia, excepto en los casos de anemia asociada a una enfermedad crónica, en la que se sospeche una ferropenia concomitante.

d) El recuento de reticulocitos está aumentado.

e) Cursa con un aumento de protoporfirina eritrocitaria libre.

Anemia megaloblástica

Macrocitosis

No Megaloblástica:

No suele haber anemia.

Macrocitosis SIN alteración de la maduración.

Macrocitos con forma N → normocitos.

VCM sólo es algo superior a 100 Fl.

Causas:• Hepatopatía crónica.

• Aplasia medular.

• Hipotiroidismo.

Megaloblástica:

Macrocitosis + anemia.

Trastorno de la maduración (MEGALOBLASTOSIS).

Macrocitos ovalados → macroovalocitos.

VCM ↑↑ > 110 fL.

Otras alteraciones:• Cuerpos de Howell-Jolly.

• Punteado basófilo.

• Hipersegmentación.

• Plaquetopenia.

Anemia Megaloblástica

Síntesis Defectuosa De DNA:

Déficit de folato o cobalamina / trastornos congénitos o inducidos por medicamentos de la síntesis de DNA

Etapas Iníciales:

Macrocitosis aislada.

Determinación de factores vitamínicos en plasma, o de homocisteína plasmática (HCY).

Anemia Megaloblástica

Causas adquiridas: más frecuentes.

Causas hereditarias:

Nacimiento o primera infancia.

Cobalamina:

Hígado: reservas para 3 - 5 años.

Folato:

Reservas escasas: 3 - 4 meses.

Compuesto termolábil.

Anemia Megaloblástica

Clínica: Manifestaciones neurológicas:

Sindrome anémico 58%

Parestesias 13%

Trastornos GI 11%

Dolor bucal o lingual 7%

Pérdida de peso 5%

Dificultad para deambular 3%

Otros 3%

Síntomas Signos

ParestesiasSensibilidad superficial

↓

Deambulación inestableSensibilidad profunda

↓

Incoordinación Romberg (+)

Pérdida de fuerza muscular

Hiperreflexia

EspasticidadClonus

Babinski

Anemia Megaloblástica

Déficit de Cobalamina o de Folato

Cobalamina Malabsorción

Folato

Malnutrición

Hiperconsumo

Déficit de Cobalamina

Malabsorción

Defecto del FI

Anemia perniciosa

Enfermedad del aparato

digestivo

Gastrectomía Enfermedad

celiaca

Ingesta de fármacos

Oxido nitroso IBP

Anemia Perniciosa

Anemia megaloblástica que aparece en el curso de una gastritis atrófica.

↓ glándulas secretoras → desaparece HCl → Pepsina → FI

Gastritis Atrófica

Varones

Edad > 60 añosBase genética

Escandinavos →orientales y africanos

Inflamación → atrofia (cuerpo y antro)

Curso crónico No síntomas específicos

Asociado a enfermedades autoinmunes

Gastritis Atrófica

PLASMA Autoanti-cuerpos

Más Frecuentes, poco específicos:

Células parietales

Menos Frecuentes, más Específicos:

Células tiroideas

Base Autoinmune

Gastritis Atrófica

PLASMA Autoanti-cuerpos

Más Frecuentes, poco específicos:

Células parietales

Menos Frecuentes, más Específicos:

Células tiroideas

Base Autoinmune

Anemia Megaloblástica

Déficit de Cobalamina o de Folato.

Cobalamina Malabsorción

Folato

Malnutrición

Hiperconsumo

Déficit de Folato

Malnutrición HiperconsumoMalabsorción

Alcoholismo y cirrosis

Reservas escasasEmbarazo y lactancia -

Recambio celular excesivo

Drogas: citostáticos

Tratamiento

Reposición del factor deficiente.

No administrar ácido fólico hasta demostrar el tipo de déficit vitamínico.

Ajustar la terapia a la concentración de la vitamina deficiente.

Cobalamina debe ser administrada por vía parenteral.

Dosis:

Cobalamina: 1mg/semana IM.

Folato: 50 - 100μg/día VO.

Pregunta

6. ¿Cuál de los siguientes apartados es FALSO en relación a la anemia perniciosa?:

a) Produce por un déficit de Factor Intrínseco.

b) Con frecuencia aparecen alteraciones neuro-lógicas.

c) La prueba diagnóstica de elección en la “prueba de Schilling”.

d) En el hemograma encontramos anemia severa con VCM elevado y reticulocitos altos.

e) El tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 intramuscular.

Pregunta

7. Mujer de 65 años de edad, gastrectomizada, con debilidad, disnea a medianos esfuerzos. Hematocrito 23%, ferritina sérica normal y polisegmentación de neutrófilos. El diagnóstico es anemia:

a) Aplásica.

b) Ferropénica.

c) Mieloftísica.

d) Esferocítica.

e) Megaloblástica.

Pregunta

8. Sobre la anemia megaloblástica, marque el enunciado incorrecto:

a) La causa más frecuente es el déficit de folato y de cobalamina o de ambos.

b) En el frotis de sangre periférica se observa macrocitosis e hiperpigmentación del núcleo de los neutrófilos.

c) Se caracteriza por eritropoyesis ineficaz.

d) El metotrexate es un fármaco que altera el metabolismo del ADN por lo que produce deficiencia de Cobalamina.

e) La destrucción intramedular de eritroblastos, da lugar a un incremento de la bilirrubina indirecta y de lactato deshidrogenasa en el plasma.

Pregunta

9. Señale cuál de las siguientes anemias macrocíticas NO muestra rasgos megaloblásticos en la médula ósea:

a) Anemia de la enfermedad de Biermer.

b) Infestación por Diphyllobotrium latum.

c) Anemia por hipotiroidismo.

d) Anemia postgastrectomía.

e) Anemia asociada a la toma de metotrexate o de trimetropim.

Anemia hemolítica

Causas de Anemia Hemolítica

Fisiopatologica:

Extravasculares (RES).

Intravascular.

Etiologica:

Intrínsecas.

Extrínsecas (anti-cuerpos, trauma).

Genetica:

Congénitos:• Membranopatías.

• Enzimopatías.

• Hemoglobinopatías.

Adquiridos:• Inmunes.

• Mecánicas.

• Infecciosas.

Anemias hemolíticas

Adquiridos:

Inmune:• Anticuerpos calientes.

• Anticuerpos fríos.

• Reacción transfusional.

• HPN.

No inmune:• Anemia hemolítica.

Microangiopática.

• Infección.

• Hiperesplenismo.

• Hemodiálisis.

Congenitos:

Membrana del GR:• Esferocitosis.

• Eliptocitosis.

Deficiencia enzimática:• G-6-PD.

• Piruvato cinasa.

• Hexoquinasa.

Síntesis de Hb:• Anemia falciforme.

• Talasemias.

Clínica

Crónica:

Inicio lento e insidioso.

Mecanismos de adaptación.

Leve →→ más graves (síndrome hemolítico crónico).

Esplenomegalia palpable.

Adultos versus jóvenes.

Aguda:

Inicio súbito.

Sujeto previamente sano.

Clínica: fiebre, malestar, dolor abdominal, ictericia o palidez, taquicardia.

Ingesta de medicamento:• Déficit de G6PD.

• A. H. por medicamentos.

Síndrome Hemolítico Crónico

Anemia hemolítica moderada:

Complicaciones por hipercatabolia de hemoglobina:• Litiasis biliar.

Complicaciones por hiperesplenismo:• Leucopenia.

• Plaquetopenia.

Complicaciones infecciosas:• Crisis aplásica por Parvovirus B19.

Síndrome Hemolítico Crónico

Anemia hemolítica intensa.

Complicaciones por hipoxia crónica:• Retraso de desarrollo óseo.

• Retraso de desarrollo gonadal.

• Ulceras maleolares.

Complicaciones por exceso de eritropoyesis:• Deformaciones craneofaciales.

• Expansiones óseas: diploe.

• Hiperconsumo de ácido fólico.

• Sobrecarga de hierro.

Talasemia mayor anemia falciforme.

Diagnostico

Investigar la causa:

1. Historia clínica.

2. Hemólisis intravascular:• Metahemalbúmina: persiste

varias semanas.

3. Hemoglobina libre (he-moglobinuria si sobre-pasa reabsorción renal).

4. Hemosiderinuria: depó-sito en células del túbulo renal, hemólisis crónica.

5. Pruebas especiales.

Demostrar Hemolisis.

1. Hemograma.

2. Reticulocitos.

3. Lámina periférica.

4. Parámetros bioquímicos de hemólisis:• Bilirrubina y DHL

• Haptoglobina

• Hemopexina

• Vida media eritrocitaria

• Examen de médula ósea

Prueba de la Antiglobulina Directa

Pruebas Diagnosticas

Lámina Periférica:

Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, micro-angiopatía (AHmA).

Coombs Directo:

Anemia hemolítica autoinmune.

Anemia hemolítica por fármacos.

Fragilidad Osmótica:

Esferocitosis hereditaria.

Electroforesis de Hemoglobina:

Hemoglobinopatías estructurales.

Talasemias.

Tratamiento

Congénitos:

Suplemento de ácido fólico.

Esplenectomía.

Evitar factores desencadenantes.

Adquiridos:

Corticoides.

Casos refractarios a corticoides:• Esplenectomía.

• Rituximab a bajas dosis.

Pregunta

10. Varón de 16 años de edad, de raza negra. Acude por consultorio externo debido a palidez y dolores óseos. Al examen físico presenta esplenomegalia. Hemoglobina: 8 g/dL. ¿Cuál es el tipo de anemia más probable?:

a) Perniciosa.

b) Aplásica.

c) Drepanocítica.

d) Déficit de folatos.

e) Ferropénica

Pregunta

11. Respecto a las anemias hemolíticas, las siguientes entidades son hereditarias, excepto:

a) Hemoglobinuria paroxística nocturna.

b) Esferocitosis.

c) Talasemias.

d) Hemoglobinopatías.

e) Eliptocitosis.

Pregunta

12. Varón de 33 años de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria, dolor abdominal difuso a la palpación, fiebre, taquicardia y acrocianosis al contacto con el frío. Exámenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dl, reticulocitosis, Coombs directo positivo. Frotis de sangre periférica: esferocitosis y policromía. El tratamiento inmediato más adecuado es:

a) Transfusión de plaquetas.

b) Esplenectomía.

c) Transfusión de sangre.

d) Glucocorticoides.

e) Transfusión de plasma fresco.

Anemia Aplásica

Anemia Aplásica

ANEMIA APLASICA

ADQUIRIDA

CONGENITA

Anemia Aplásica Adquirida

Idiopática:

< 3 casos por año y millón de habitantes.

70% de casos.

Secundaria:

Radiación.

Medicamentos.

Benceno y tóxicos.

Virus.

Autoinmunes.

Gestación.

Aplasia Medular Adquirida

CLINICA

• No signos específicos

• Fallo hematopoyético

• Intensidad: relación a pro-fundidad de pancitopenia

1. Sindrome anémico + Hemorragia en piel y/o mucosas

2. Infección aislada vs. Sindrome anémico3. Revisión de rutina

Diagnóstico diferencial

HPN

SMD

Anemia Aplásica Adquirida

Tratamiento:

Inmunosupresión.

TPH alogénico:• Edad < 50 años.

• Donante disponible.

• Citopenia grave.

Mecanismo:

Anemia Aplásica

ANEMIA APLASICA

ADQUIRIDA

CONGENITA

Anemia de Fanconi

Síndrome con mutación de varios genes: múltiples malformaciones – sin malformaciones.

Procesos de reparación del DNA

Roturas cromosómicas: DEB Sobrevida: 25 años

Piel – Pulgar Riñón –Retraso Microcefalia

TPH alogénico

Pregunta

13. ¿Cuál de las siguientes lesiones medulares se encuentra en casos de anemia aplásica?:

a) Fibroblastos ocupantes en medula.

b) Blastos mas del 20% ocupantes de medula.

c) Hipoplasia medular y aumento adipocitos.

d) Hipercelularidad mieloide.

e) Hipocelularidad mieloide y esplenomegalia reactiva.

Pregunta

14. Paciente de 28 años, sin antecedentes de haber recibido quimioterapia ni radioterapia previamente, con leucopenia de 1.300/ml, trombopenia de 25.000/ml y anemia de 7 g/dl de Hb, sin blastos en sangre periférica y con aspirado de médula ósea muy hipocelular. Señale qué prueba de confirmación está indicada y cuál es el diagnóstico más probable:

a) Prueba: Biopsia de médula ósea - Diagnóstico: Aplasia medular.

b) Prueba: Estudio citoquímico - Diagnóstico: Leucemia aguda.

c) Prueba: Test de Ham - Diagnóstico: Aplasia me dular.

d) Prueba: Estudio citogénico - Diagnóstico: Linfoma con invasión de médula ósea.

e) Prueba: Estudio HLA - Diagnóstico: Leucemia oligoblástica.

Pregunta

15. Uno de los siguientes tratamientos no es eficaz en la aplasia de médula ósea:

a) Trasplante medular.

b) Esteroides.

c) Esplenectomía.

d) Ciclosporina.

e) Andrógenos.

Hemostasia

Hemostasia

Plaquetas

PETEQUIAS

Piel y mucosas

Inicio inmediato

Factores de Coagulación

HEMATOMAS

Articula-cionesy cavidades

Inicio retardado

SANGRADO

PLAQUETAS

FACTORES DE COAGULACION

????

Trastornos de la Hemostasia

Hemostasia Primaria: Hemostasia Secundaria:

Adhesión Plaquetaria

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Niños:

Inicio agudo.

Tras infección viral.

70% recupera en 4 a 6 semanas.

Adultos:

Inicio más gradual.

Relacionado a drogas.

Curso crónico.

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Historia Clínica:

Signos de sangrado aislado:• No síntomas constitucionales.

• Ausencia de hepatoesplenome-galia.

• Ausencia de estigmas de trastorno congénito.

Exámenes de Laboratorio:

Trombocitopenia aislada:• Anemia sólo asociada a sangrado

significativo

Lámina Periférica:• Tamaño normal a grande.

• Morfología normal de eritrocitos y leucocitos.

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Objetivo de Manejo:

Recuento asociado con adecuada hemostasia.

No un recuento normal de plaquetas.

Inicio de tratamiento:

Severidad de sangrado.

Procedimientos Qx.

Efectos adversos de la medicación.

Púrpura Trombocitopénica Inmune

Rituximab Inmunosupresión

Agonistas de receptor de trombopoietina

Esplenectomía

Primera línea: Observación Corticoides Inmunoglobulina EV

Alteraciones de la Coagulación Sanguínea

Alteraciones de la Coagulación Sanguínea

RECUENTO DE PLAQUETAS

Coagulopatía de consumoCoagulopatía de

enfermedad hepáticaDeficiencia de factores de

coagulación

Trastornos Congénitos

Un solo factor

Deficiencia de factores

HEMOFILIA A y HEMOFILIA B

Trastornos adquiridos

Disminución simultánea de varios factores

Factores dependientes de vitamina K

Alteraciones de la Coagulación Sanguínea

Definición

Hemofilia a = VIII Hemofilia B = IX

VIII = ANTIHEMOFILICO B = FACTOR CHRISTMAS

Hemofilias A y B

Gen del cromosoma X – diversas mutaciones

Deficiencia del factor (95%)

Hemofilia A:

Complejo Factor VIII-FvW

Hemofilia B: Factor IX

FvW NORMAL

Síntesis hepática

Clínica

Epistaxis y hemorragia vesical

Hematoma muscular – compresión de vasos y nervios

Hematoma abdominal

Hematoma del piso de la boca y retro-orbitario

HEMARTROSIS rodilla >> cadera, tobillo, codo

Varones

Recidivas locales

Diagnóstico

DOSIFICACÓN

SEVERA Menor 1%

MODERADA 1 – 5%

LEVE 6 – 40%

Tratamiento

Factores recombinantes

Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24 horas

Antifibrinolíticos

Acido tranexámico

INHIBIDO-RES Profilaxis

Aumenta Niveles de Factor VIII y FVW

Infecciones: Hepatitis B y C

Pregunta

16. Marque el concepto CORRECTO en relación con la púrpura trombocitopénicaidiopática aguda:

a) En los niños el 80% remite completamente en 6 meses.

b) Su inicio es insidioso y con poca expresión clínica.

c) La esplenectomía debe ser realizada inmediatamente después del diagnóstico.

d) Se debe administrar prednisona a razón de 5 mg/kg.

e) La médula ósea es generalmente hipocelular.

Pregunta

17. Paciente mujer de 12 años que desde su menarquia hace 1 año presenta hipermenorreas. Madre evidencia además equimosis frecuentes. TP: 13, TTPa: 59, T sangría: 30 minutos. ¿Cuál es el diagnóstico probable?

a) Insuficiencia hepática.

b) Hemofilia A.

c) Hemofilia B.

d) Enfermedad de von Willebrand.

e) Síndrome antifosfolípido.

Pregunta

18. Paciente mujer previamente sana que presenta una semana de ictericia, confusión, fiebre. El examen físico demuestra ictericia, escasas petequias en miembros inferiores y desorientación en el examen mental. Exámenes de laboratorio: hematocrito 27%, leucocitos 12,000/ mm3, plaquetas 10,000/mm3, bilirrubina 5 g/ dl, bilirrubina directa 0.6g/dl, urea 120 mg/dl, creatinina 4.5 mg/ dl. El frotis de sangre periférica demuestra hematíes fragmentados y glóbulos rojos nucleados. El tiempo de protrombina, tiempo de protrombina parcial activada, tiempo de trombina son normales, el test de Coombs directo fue negativo. El más efectivo y apropiado tratamiento es:

a) Plasmaferesis.

b) Aspirina.

c) Alta dosis de corticoesteroides.

d) Alta dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida.

e) Esplenectomía.

Hematología maligna

Leucemias

Leucemias

Leucemias Agudas

Desorden maligno en el cual los blastos constituyen > 20% de células en MO. Se acumulan en sangre e infiltran otros tejidos.

Clasificación

Leucemia linfoblástica aguda.

Leucemia mieloide aguda.

Etiología e Incidencia

Translocación cromosómica u otra mutación del ADN:

Oncogenes.

LLA es la NM más común en Edad pico: 4 años.

LMA ocurre en todas las edades más común en ancianos.

Hallazgos Clínicos

Historia corta de síntomas:

Falla de MO.

CID: LMA M3 (promielocítica).

Catabolismo ↑: sudoración, fiebre, malestar.

Linfadenopatía y hepatoesplenome-galia (LLA).

Infiltración de meninges o testículo (LLA).

Infiltración de piel, encías (LMA).

Laboratorio

Anemia, trombocitopenia, neutropenia.

Leucocitosis.

Infiltrado de blastos en MO > 20%.

Trastornos de coagulación.

Inmunofenotipo.

Citogenética.

Tratamiento

Trasplante Alogénico de Progenitores Hematopoyéticos

Quimioterapia:

LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina).

LMA M3: ATRA.

LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina.

Inducción + Consolidación.

Profilaxis del SNC.

Pregunta

19. ¿Cuál de los siguientes no es un factor pronóstico desfavorable en una leucemia aguda linfoblástica?:

a) Presencia de hepatosplenomegalia en el momento del diagnóstico.

b) Edad avanzada.

c) Leucocitosis acusada.

d) Determinadas anomalías citogenéticas.

e) Lentitud en la obtención de la remisión completa.

Pregunta

20. Con respecto a Leucemia Aguda, marque lo INCORRECTO:

a) Se caracteriza por hallazgo de pancitopenia con blastos circulantes.

b) La leucemia linfoblástica aguda corresponde a aprox. el 80% de leucemias agudas del adulto.

c) Los blastos pueden estar ausentes en Frotis de sangre periférica en aprox. 10% de los casos de leucemia aleucémica.

d) Para el diagnóstico se requiere el 20% de blastos en el aspirado de médula ósea.

e) La leucemia mielogénica aguda tiene una edad media de presentación de 60 a y su incidencia avanza con la edad.

Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin

Presentación mas típica:

Linfadenopatía superficial no dolorosa.

Compromiso de cadenas nodulares contiguas en forma predecible y ordenada.

Tardíamente ocurre invasión vascular.

Linfoma de Hodgkin

Enfermedad supradiafragmática:

Infradiafragmático: 3 - 7% de casos.

Adenopatía cervical y/o supraclavicular: 60 - 80%.

Adenopatía axilar: 30%.

Compromiso del mediastino: 50 - 60%.

Radiografía de tórax muestra grandes masas en ausencia de síntomas.

Linfoma de Hodgkin

Enfermedad infradiafragmática:

Se desarrolla tras compromiso de ganglios para-aórticos.

Compromiso de víscera abdominal es infrecuente.

Enfermedad extranodal:

10 – 15%.

Hueso, médula ósea, pulmón e hígado.

Linfoma no Hodgkin

Linfoma No Hodgkin

Frecuencia aumenta con la edad.

Diseminación variable.

Tipos más comunes no curables.

Más de 30 tipos.

Grados:

Bajo, intermedio, alto grado.

Linfoma No Hodgkin

Síntomas B

Fiebre:

Mayor de 38°C.

Perdida de peso:

Mayor de 10%.

Sudoracion nocturna.

Factores de Riesgo

Edad.

Virus y bacterias.

Agentes Quimicos:

Herbicidas, pesticidas.

Radiaciones.

Factores de Riesgo

TRATAMIENTO

Quimioterapia

CHOP:• Ciclofosfamida.

• Adriamicina.

• Vincristina.

• Prednisona.

Trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Pregunta

21. ¿Cuál de estos parámetros no es un factor pronóstico en la enfermedad de Hogdkin?

a) Estadio.

b) Presencia de sintomatología general (formas B).

c) Edad.

d) Forma histológica.

e) Localización de las adenopatías.

Pregunta

22. La neoplasia que con mayor frecuencia se asocia con fiebre de origen oscuro es:

a) Linfoma.

b) Adenocarcinoma ovárico.

c) Melanoma .

d) Cáncer gástrico.

e) Cáncer de mama.

Índice Pronóstico Internacional

Pregunta

23. En los Linfomas No Hodgkin hay que usar tratamientos con:

a) Corticoides únicamente.

b) Esquemas terapéuticos que contengan Inhibidores de Angiogénesis.

c) Inhibidores de Crecimiento epidermal.

d) Drogas antisentido que bloqueen el Bcl2.

e) Poliquimioterapia con combinaciones de alquilantes, antitubulinas y antraciclinas.

Mieloma Múltiple

Mieloma Múltiple

Desorden maligno de las células plasmáticas.

Características

Edad promedio: 71 años

Varones.

Origen:

Célula linfoide B post-centro germinal.

Secreción de Ig o su componente:

< 1% son no secretores.

Clínica

Compromiso óseo:

Dolor óseo o fractura patológica.

Infiltración medular.

Infecciones.

Falla renal:

Depósito de cadenas ligeras, hipercalcemia, infecciones, amiloidosis.

Amiloidosis:

Falla y , sd túnel del carpo, neuropatía autonómica, hepatoesplenomegalia.

Exámenes de Laboratorio

Anemia.

VSG > 100mm/h.

MO > 10% de células plasmáticas.

Paraproteína en suero:

IgG (70%), IgA (20%).

Β2 microglobulina ↑.

Exámenes de Laboratorio

Proteína de Bence-Jones en orina.

Supresión de Ig sérica normal.

Lesiones líticas en cráneo y esqueleto axial c/s fracturas patológicas.

CRAB

C: calcium.

R: renal failure.

A: anemia.

B: bone lesions.

Tratamiento

Trasplante Autólogo de Médula Ósea:

No curativo, prolonga supervivencia.

Pacientes > 65 años.

Quimioterapia:

Corticoides.

Talidomida / Lenalidomida.

Melfalán.

Bortezomib.

Pregunta

24. Son complicaciones de mieloma múltiple, EXCEPTO:

a) Infecciones respiratorias neumocócicas.

b) Compresión de médula espinal.

c) Hiperesplenismo.

d) Insuficiencia renal crónica.

e) Insuficiencia renal aguda.

Pregunta

25. Varón de 56 años de edad, que presenta lumbalgia crónica. En estudios de laboratorio: plasmocitosis medular del 20%, lg sérica: 2.5 g/L, radiografía muestra lesiones óseas líticas en columna vertebral. El diagnóstico es:

a) Plasmocitosis reactiva.

b) Mieloma múltiple.

c) Enfermedad ósea de Paget.

d) Amiloidosis primaria.

e) Gammapatía monoclonal de significado incierto.

Muchas Gracias