HEMOGLOBINA, POLICITEMIAS Y ANEMIAS

Gloria Maldonado Bucio

Itzel Romero Castro

Elizabeth Arteaga Paola Franco

Tianajero

HEMOGLOBINA

Es un pigmento rojo, cuya función es transportar oxigeno de los eritrocitos de los vertebrados.

La hemoglobina es una proteína con un peso molecular de

64 450.

CANTIDADES NORMALES DE HEMOGLOBINA.

El contenido promedio normal en la sangre:

En hombres: 13.5 a 16 g/dL. En mujeres:12 a 16 g/dL.

REACCIONES DE LA HEMOGLOBINA. La hemoglobina se fija al O2 para formar

oxihemoglobina, fijándose al O2 al Fe2+ en el hem. La afinidad de la hemoglobina con el O2 se ve

afectada por: El pH.

La temperatura. La concentración del 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG)

en los eritrocitos.

El 2,3-DPG y el H+ compiten con el O2 para unirse a la hemoglobina desoxigenada, disminuyendo la afinidad de la hemoglobina por el O2 e intercambiando las posiciones de las cuatro cadenas peptídicas.

Cuando la sangre se expone a diversos fármacos y a otros agentes oxidantes, el hierro ferros Fe2+, se convierte a hierro férrico Fe3+, formando metahemoglobina.

CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA Cuando los eritrocitos envejecidos se

destruye en el sistema macrofágico tisular, la porción globina de la molécula hemoglobina se separa y el grupo hemo se convierte en biliverdina.

La mayor parte de la biliverdina se convierte a bilirrubina.

La bilirrubina se convierte en lumirrubina, la cual tiene la vida media mas corta que la bilirrubina

ESTRUCTURA DE LA HEMOGLOBINA

La hemoglobina es una proteína conjugada:

parte proteica que es la globina .

grupo prostético que es el grupo hemo.

La parte proteica esta formada por 4 cadenas peptídicas iguales entre sí,

hay dos cadenas tipo alfa (α). dos cadenas de tipo beta (β).

Las cadenas alfa están formadas por 141 restos de aminoácidos

Las cadenas beta por 146.

La estructura secundaria y terciaria de estas cadenas es muy similar entre ellas y parecida a la de la mioglobina.

 El grupo prostético esta formado por cuatro grupos hemo.

Iguales al de la mioglobina, están situados y unidos a sus correspondientes cadenas peptídicas de igual forma que en la mioglobina.

ESTRUCTURA CUARTERNARIA:

La hemoglobina como proteína oligomérica, tiene estructura cuaternaria.

Aquí se forman dos bloques, cada uno constituido por la unión de una subunidad alfa y una beta.

Estos son el bloque alfa1-beta1 y bloque alfa2-beta-2; iguales entre sí.

La unión entre los dos bloques no es perfecta, de forma que queda un canal en el centro de la molécula de hemoglobina que es importante para su función.

ANORMALIDADES EN LA PRODUCCION DE HB * Dos alteraciones hereditarias: 1.-HEMOGLOBINOPATÍA: Produce cadenas polipeptídicas anormales

2.-TALASEMIA Y TRASTORNOS RELACIONADOS:

Cadenas normales en cuanto a su estructura, pero se producen en menor cantidad o no funcionan adecuadamente. Esto se debe al defecto en la funcion regulatoria de los gen de globina.

OTRAS ALTERACIONES:Mutaciones genéticas que dan Hb anormales identificadas como C,E, I, J, S. difieren en sus cadenas polipeptídicas.

HEMOGLOBINA EN EL FETO La sangre del feto contiene

hemoglobina fetal (hemoglobina F). Estructura similar a la de la

hemoglobina A. Excepto en que las cadenas β están

remplazadas por cadenas γ (gamma). Las cadenas γ(gamma) contienen 146 residuos de

aminoácidos pero tienen 37 que difieren de las cadenas β.

Normalmente la hemoglobina fetal es remplazada por hemoglobina adulta poco después del nacimiento.

En ciertos individuos persiste toda la vida.

En los embriones pequeños hay además (dseta) ζ y ε(epsilon) que forman la hemoglobina Gower 1 y 2.

Existen 2 copias de gen hemoglobina ά en el cromosoma 16.

Asimismo hay 5 genes de hemoglobina en tandem en el cromosoma 11 que codifica las cadenas β, γ y δ (delta minuscula).

El cambio de forma de hemoglobina durante el desarrollo parece estar regulada por un LOCUS de la region de control en el ADNA en la region 5ta del gen humanao para la hemoglobina (epsilon) ε.

ANEMIASLas anemias son enfermedades en las que los glóbulos rojos o la hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) presentan valores inferiores a los normales.

Los glóbulos rojos contienen la hemoglobina, que les permite transportar oxígeno desde los pulmones hasta las distintas partes del cuerpo. Como en la anemia se reduce el número de los glóbulos rojos o la cantidad de hemoglobina presente en ellos, la sangre no puede transportar una adecuada cantidad de oxígeno.

Clasificaciones de anemias:Anemia ferropénica, que es la más conocida

y por falta de hierro.Anemia por falta de vitamina B12, y anemia

por mala absorción de esta misma vitamina.

Anemia por falta de acido fólico. Anemia por enfermedades crónicas, dado que

muchas enfermedades pueden provocar una mala absorción del hierro, o la destrucción rápida de los glóbulos rojos ocasionando éste tipo de patologías.

Anemia por pérdida de glóbulos rojos, o anemia hemolítica: ésta se hace presente cuando los glóbulos rojos de la médula ósea son incapaces de compensar la pérdida de los mismos y hay un déficit de hematíes.

Anemia por incapacidad de la médula ósea, cuando la misma se encuentra lesionada no produce ningún tipo de células sanguíneas.

SÍNTOMAS La anemia produce en el organismo una serie de trastornos de tipo general que no coinciden con una enfermedad concreta 

Disminución del deseo sexual

Manifestaciones cardio circulatorias

Caída del cabello

Alte

raci

ones

men

stru

ales

palidez

En casos graves y / o agudos:

 Piel fría y húmeda. 

Disminución del volumen de orina. 

Dolor en el pecho (ángor). 

TRATAMIENTO

Vitaminas y hierro Si hay una carencia de hierro, ácido fólico o vitamina B12, la anemia se combate con un suplemento dietético en forma de píldoras de hierro, ácido fólico o con inyecciones de vitamina B12. Pueden utilizarse inyecciones de hierro en caso de que el tratamiento oral no surta efecto.

Usualmente también se la trata con una transfusión de células sanguíneas rojas que se obtiene del banco de sangre. Es la única manera de aumentar rápidamente el número de células.

Tratamiento con eritropoyetina Si el organismo no produce cantidades adecuadas de eritropoyetina, pueden administrarse inyecciones de eritropoyetina humana recombinante . Este producto de la ingeniería genética es idéntico a la eritropoyetina producida por el propio cuerpo (endógena).

POLICITEMIAHistologia

Policitemia

Se denomina policitemia secundaria cuando el tejido se vuelve hipoxico() por que hay poco oxigeno en el aire respirado

UN EJEMPLOS DE ELLOS SON; Altitudes elevadas El oxigeno no llega a los tejidos, como

en la insuficiencia cardiaca, los órganos no producen hematopeyicos () producen automáticamente grandes cantidades de eritrocitos

POLICITEMIA FISIOLOGICA Aparece en nativos que viven a altitudes

de 4300-560 metros, donde el oxigeno atmosférico es muy bajo

El recuento sanguíneo es generalmente de 6-7 millones/mm3; esto permite a estas personas realizar niveles razonables altos de trabajo en una atmosfera rarificada

POLICITEMIA VERA (ERITREMIA) El recuento de

eritrocitos puede ser de 7-8 millones/ mm3 y el hematocrito del 60%-70% en lugar del 40%-45% normal.

Esto da lugar a una producción excesiva de eritrocitos de la misma forma que un tumor de mama produce en exceso un tipo especifico de célula mamaria.

Esto suele provocar también una producción excesiva de leucocitos y plaquetas.

No solo aumenta el hematocrito si no el volumen sanguíneo total a veces al doble de lo normal

Muchos capilares sanguíneos se taponan por la viscosidad de la sangre; está viscosidad aumenta en la policitemia vera desde 3 veces la viscosidad del agua, lo normal, a 10 veces

EFECTOS DE LA POLICITEMIA SOBRE LA FUNCIÓN DEL APARATO CIRCULATORIO

Debido a la mayor viscosidad de la sangre en la policitemia, la sangre fluye a través de los vasos sanguíneos periféricos lentamente

El aumento de la viscosidad sanguínea reduce el retorno venoso al corazón. Por el contrario el volumen sanguíneo aumenta mucho en la policitemia, lo que tiende a aumentar el entorno venoso.

La presión arterial también es normal en la mayoría de la s personas con policitemia, a un que en alrededor de un tercio de ellas se eleva la presión arterial

El color de la piel depende en gran medida de la cantidad de sangre que hay en el plexo venoso subcapilar de la piel. En la policitemia la cantidad de sangre en el plexo esta muy aumentada . Debido a que la sangre pasa lentamente a través de los capilares sanguíneos antes de entrar en el plexo venoso.

Se desoxigena una cantidad mayor de lo normal de hemoglobina.

El color azul de toda hemoglobina desoxigenada enmascara el color rojo de la hemoglobina oxigenada.

Una persona con policitemia vera tienen habitualmente una complexión rubicunda con un tinte azulado (cianótico) en la piel