Post on 02-Jul-2015
Hemoglobina A: representaaproximadamente el 97% de la hemoglobinadegradada en el adulto, formada por dosglobinas y dos globinas .
Hemoglobina A2: representa menos del 2,5%de la hemoglobina después del nacimiento,formada por dos globinas y dos globinas ,que aumenta de forma importante en labeta-talasemia, al no poder sintetizarglobinas .
Hemoglobina S: alterada genéticamentepresente en la anemia de células falciformes.
Hemoglobina F: Hemoglobina característica del feto.
Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que seencuentra unida al oxígeno normalmente ( Hb+O2)
Metahemoglobina: Hemoglobina con grupo hemocon hierro en estado férrico, Fe (III) (es decir, oxidado).Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Seproduce por una enfermedad congénita en la cualhay deficiencia de metahemoglobina reductasa, lacual mantiene el hierro como Fe(III). Lametahemoglobina también se puede producir porintoxicación de nitritos, porque son agentesmetahemoglobinizantes.
Carbaminohemoglobina: se refiere a lahemoglobina unida al CO2 después delintercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y lostejidos (Hb+CO2).
Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante dela unión con el CO. Es letal en grandesconcentraciones (40%). El CO presenta unaafinidad 200 veces mayor que el Oxígeno por laHb desplazándolo a este fácilmente produciendohipoxia tisular, pero con una coloración cutáneanormal (produce coloración sanguíneafuertemente roja) (Hb+CO).
Hemoglobina glucosilada: presente en patologíascomo la diabetes, resulta de la unión de la Hb concarbohidratos libres unidos a cadenas carbonadascon funciones ácidas en el carbono 3 y 4.
Las porfirias son un grupo de trastornos
hereditarios en los cuales una parte
importante de la hemoglobina, llamada
hemo, no se produce apropiadamente. El
hemo también se encuentra en la
mioglobina, una proteína que está en
ciertos músculos.
Los pacientes con porfiria tienen una
deficiencia de ciertas enzimas necesarias
para este proceso. Esto provoca que se
acumulen cantidades anormales de
porfirinas o químicos conexos en el cuerpo.
Existen muchas formas diferentes de porfiria y
el tipo más común es la porfiria cutánea
tardía (PCT).
Drogas, infección, alcohol y hormonas como
los estrógenos pueden desencadenar
ataques de ciertos tipos de porfiria.
Las porfirias involucran tres síntomas
principales:
Cólicos o dolor abdominal (únicamente en
algunas formas de la enfermedad).
Sensibilidad a la luz que causa erupciones,
ampollas y cicatrización de la piel
(fotodermatitis).
Problemas con los sistemas nervioso y
muscular (convulsiones, alteraciones
mentales, daño neurológico).
Dolor muscular.Parálisis o debilidad muscular.Entumecimiento u hormigueo.Dolor en brazos y piernas.Dolor de espalda.Cambios de personalidad.Los ataques algunas veces pueden ser
mortales y producir:Presión arterial baja.Desequilibrios electrolíticos graves.Shock.
¿ Que es la
HEMOFILIA?
es una enfermedad genética recesiva que impide la buena
coagulación de la sangre. Está relacionada con el cromosoma X.
existen 3 tipos
de HEMOFILIA:
la hemofilia A; cuando hay un
déficit del factor VIII de
coagulación.
la hemofilia B; cuando hay un
déficit del factor IX de
coagulación.
hemofilia C; que es el déficit del
factor XI.
La manifestación clínica más frecuente en los pacientes
con HEMOFILIA es la hemartrosis.
ESTO ES :
sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de
un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una
hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una
deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.
La característica principal de la Hemofilia
A y B :
es la hemartrosis ,y el
sangrado prolongado espontáneo.
¿Cuáles son sus
Síntomas?
Las hemorragias más graves son las
que se producen en articulaciones;
*cerebro,
*ojo,
*lengua,
*garganta,
• riñones,
• *hemorragias digestivas,
• genitales,
• nasales, etc.
CUALES SON LAS SEÑALES PARA ACUDIR
AL HOSPITAL:
*Dolor en articulaciones o
músculos. No esperar a
que la hinchazón sea
visible.
*Hemorragia externa que
no puede ser detenida o
que recurre después de un
tratamiento de primeros
auxilios.
*Sangre en la orina o en las
heces.
*Hemorragia o hinchazón
en la zona alrededor del
cuello.
¿ Que es una
Hipertermia Maligna?
*Es una enfermedad hereditaria, que ocasiona
una rápida elevación de la temperatura corporal
(fiebre) y contracciones musculares intensas,
cuando la persona afectada recibe anestesia
general.
CAUSAS:
La hipertermia maligna es hereditaria. Sólo se requiere
que uno de los padres sea el portador de la enfermedad
para que el hijo la herede.
Puede presentarse con enfermedades musculares como
miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de
cuerpos centrales.
SINTOMAS:
Los síntomas abarcan:
•Sangrado.
•Orina de color pardo oscuro.
•Dolor muscular sin una causa obvia,
como ejercicio o lesión.
•Tensión y rigidez muscular.
•Aumento rápido de la temperatura a
105 grados F (40.5 º C) o mayor.
La hipertermia maligna a menudo se descubre después de que a un
paciente se le administra anestesia durante una cirugía.
Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte
inexplicable durante la anestesia.
La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una
frecuencia cardíaca irregular.
Pruebas y exámenes:
•Chem-20.
•Pruebas genéticas para buscar
anomalías en el gen RYR1.
•Biopsia del músculo.
•Determinación de la mioglobina en la
orina (proteína muscular).
Los exámenes que se pueden
hacer abarcan:
POSIBLES
COMPLICACIONES:
•Amputación.
•Descomposición del tejido muscular
(rabdomiólisis).
•Síndrome compartimental (hinchazón
de manos y pies y problemas con la
circulación y la función nerviosa).
•Muerte.
•Coagulación intravascular diseminada
(sangrado y coagulación anormal de la
sangre).
•Problemas de ritmo cardíaco.
•Insuficiencia renal.
•Acidosis metabólica.
•Disfunción respiratoria (acumulación
de líquido en los pulmones).
•Debilidad muscular (miopatía) o
distrofia muscular (deformidad).
Tratamiento:
Los fármacos como dantroleno,
lidocaína o un betabloqueador pueden
ayudar con los problemas del ritmo
cardíaco.
Tipo I “Anafiláctica”
HIPERSENSIBILIDAD INMUNE INMEDIATA
¿qué es la Hipersensibilidad?
El término Hipersensibilidad se
refiere a la excesiva o
inadecuada respuesta
inmunitaria frente a antígenos
ambientales, habitualmente no
patógenos, que causan
inflamación tisular y mal
funcionamiento orgánico.
Existen 4 tipos fr Hipersensibilidad que
clasificaron Gell y Coombs:
Se le denomina inmediata, porque la reacción principia segundos o minutos después de que ha ocurrido la unión entre el antígeno y las células cebadas y basófilos, a través de la IgE.
Las vías más comunes por las cuales penetra el antígeno son:
piel (por contacto directo)
aparato respiratorio (por inhalación)
aparato digestivo (mediante ingestión).
El antígeno es captado por las células epiteliales dendríticas, que migran a los linfonóduloslocales, donde presentan el antígeno a los linfocitos T, quienes estimulan a las células B para producir IgE. Normalmente, todos estos tejidos contienen gran número de células cebadas, las cuales, al “sensibilizarse”mediante la presencia de IgE en su membrana celular, desgranulan los mediadores químicos que contienen, al entrar en contacto con el antígeno .
Como es de esperar, la súbita liberación de estos mediadores produce cambios intensos en el organismo de tal magnitud que pueden llegar a causar la muerte.
se producen dentro de los 15 minutos
desde la interacción del Ag con la Ig E
preformada en personas previamente
sensibilizadas a ese antígeno.
Manifestaciones clínicas: la inflamación
mediada por Ig E es responsable de
reacciones que por lo general son
localizadas afectando a un órgano en
particular o bien provocar reacciones
sistémicas como el shock anafiláctico.
- Rinitis alérgica
- Conjuntivitis alérgica
- Asma alérgico
- Alteraciones cutáneas: Urticaria- Angioedema-Dermatitis atópica
- Alergia física (frío, luz solar, calor, traumatismo leve)
- Alergia a alimentos
- Alergia a fármacos: la más común es la penicilina, también los AINES, aspirina, sulfas, y otros antibióticos beta lactámicos
- Alergia a las picaduras de insectos
- Anafilaxia.
Es un un proceso patológico que
va desde rinitis hasta reacciones
anafilácticas. Es el resultado de
una respuesta inmune a ciertos
tipos de antígenos.
Hay sustancias en el ambiente
iniciar o exacerbar los síntomas del
paciente con la enfermedad de vía
aérea como el humo de tabaco y
otros irritantes.
Los antígenos que estimulan la formación de respuestas de anticuerpo IgE causantes de las enfermedades atópicas se denominan alérgenos.
Es toda substancia capaz de generar una respuesta inmune.
Se da en personas susceptibles, que han estado en contacto con el alérgeno
Estas sustancias pueden ser proteínas, carbohidratos o lípidos.
Los alérgenos pueden estar unidos a las células o pueden estar libres en el liquido instersticial.
Los alérgenos crean la inmunidad celular, dando lugar a la hipersensibilidad.
Se tiene que tener en cuente que
además de cualquier alérgeno
cualquier medicamento puede
inducir un shock anafiláctico.
El mecanismo normal es el
siguiente
1. Quemazón cutánea, picor
intenso.
2. Acorchamiento e inflamación
de las mucosas.
3. Contracciones de origen cortical
vomito, convulsiones y relajación
de esfínteres.
SHOCK
ANAFILÁCTICO Los fármacos que se usan en
presencia de un shock anafiláctico tienen como finalidad disminuir el efecto de vasodilatación, la respuesta inflamatoria y frenar la reacción de los demás órganos. Y entre estos medicamentos se encuentran
Adrenalina.
Corticoides.
Antihistamínicos.
Broncolíticos.
También cabe mencionar el uso de analépticos o cardiotónicos.
Son las reacciones tardías mediadas
por células y las respuestas se
manifiestan de 2 a 3 días después.
Es un proceso de hipersensibilidad tardía mediada porlos linfocitos T y sus productos solubles; se trata de unreclutamiento de linfocitos T específicamentesensibilizados e inducidos a producir citoquinas quemediarán la inflamación local.
Fasesensibilización
• linfocitos T se estimulan porpresentación del antígeno
Fase efectora
• Tras un segundo contacto con el antígeno.Respuesta de memoriaque implica liberación de citoquinas.
Por contacto
• Es producida por antígenos tales como níquel, cromatos, cosméticos, benzoles, etc.
• Un infiltrado celular perivasculardérmico .
Por tuberculina
• participan antígenos lipoprotéicos de micobacterias y antígenos inertes.
• Se observa una induración de la zona afectada debido a este infiltrado inflamatorio productivo.
granulomatosa
• se observa una inflamación productiva organizada constituída por células gigantes, células epitelioideas y una corona de linfocitos que las rodea.
ENFERMEDADES ANTIGENO CAUSANTE
Diabetes mellitus insulina -
dependiente
Células de islotes e insulina, etc.
Artritis reumatoide desconocido
Esclerosis múltiple Proteína básica de mielina
Neuritis periférica Proteína P2 de la mielina de nervios
periféricos.
Miocarditis autoinmune
experimental.
Miosina
EJEMPLOS
Es una reacción adversa a
medicamentos, como aquel efecto
perjudicial o indeseado que aparece
con las dosis habitualmente
utilizadas para la profilaxis ,
diagnósticos o tratamientos.
Es una reacción determinada
genéticamente y aparentemente
anormal que algunos pacientes
presentan frente a un fármaco, y
que para la cual no hay una
explicación determinada.
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