Post on 18-Dec-2014
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HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA
NEUMOLOGIA
Hipertensión pulmonar
Incremento anormal de la tensión de la arteria pulmonar.
Puede ser resultado del: Aumento de la presión de llenado de la mitad izquierda del
corazón en presencia de resistencia normal de los vasos pulmonares.
Enfermedad vascular o parenquimatosa pulmonar con incremento de la resistencia vascular del pulmón.
Valores normales en Arteria Pulmonar: Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg) Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg) Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)
Hipertensión pulmonar (HTP)
Es un estado fisiopatológico más que una enfermedad.
Se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardíacas y pulmonares.
Clasificación
La HTP se clasifica en : Primaria
Secundaria
Causas Asociadas.
HTP primaria (precapilar):
Se caracteriza por tener una presión de capilar pulmonar venoso normal.
Es de causa desconocida y el diagnóstico se hace por exclusión.
Es el tipo de hipertensión pulmonar en la cual no se halla una causa metabólica, pulmonar o cardiaca.
El cuadro de hipertensión pulmonar primaria:
Es poco común.
su incidencia calculada es de dos casos por millón. Se advierte un predominio neto de la afección en
mujeres.
Se sitúa en la cuarta y quinta décadas de la vida.
HTP secundaria (postcapilar):
Se caracteriza por tener una presión de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar.
Causas asociadas (precapilar): Son condiciones que se asocian a mayor incidencia de
HTTP.
Con características histológicas, clínicas, hemodinámicas y pronóstico semejante a la HTP primaria.
Este cuadro clínico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, VIH, cirrosis + hipertensión portal, y en relación al uso de anorexígenos y cocaína.
Fisiopatología de la HTP
Aumento de la presión de la arteria pulmonar, con presión de capilar venoso normal.
Ante la presión de arteria pulmonar aumentada, el ventrículo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes.
Fisiopatología…
A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrículo derecho claudica desarrollando disfunción sistólica.
Aumento de la presión de fin de diástole.
Apareciendo las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca derecha.
Fisiopatología…
El ventrículo izquierdo no está afectado por la enfermedad vascular pulmonar.
La dilatación progresiva del ventrículo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo.
Produciendo elevación modesta de las presiones de final de diástole y de capilar pulmonar.
Fisiopatología
Se han identificado características:
Endógenas y exógenas importantes, que generan aumento de las resistencias vasculares de la arteria pulmonar.
Características endógenas
• La primera y predominante, un disbalance entre sustancias vasodilatadoras-vasoconstrictoras, en las que sobresale este último mecanismo.
• Proliferación de músculo liso y del endotelio y posterior trombosis microvascular.
• Esta alteración de la homeostasis de sustancias vasculo-efectoras es la responsable de la lesión y disfunción endotelial.
• Los niveles elevados de endotelina en pacientes con hipertensión pulmonar, producen vasoconstricción.
Características exógenas
La hipoxia induce vasodilatación sistémica; sin embargo, en los vasos pulmonares induce vasoconstricción.
Debido a que la hipoxemia genera alteración del voltaje de la membrana celular y de los canales de potasio con despolarización de la membrana y aumento intracelular de los niveles de calcio.
Lo cual produce vasoconstricción, remodelación y proliferación de células de músculo liso.
Características exógenas
La hipoxia como tal, no es el desencadenante de la hipertensión, sino que contribuye a perpetuar la entidad una vez que se ha instaurado.
Los anorexígenos, se relacionan con aumento del riesgo para desarrollar hipertensión arterial pulmonar.
El uso de cocaína y estimulantes del sistema nervioso central como las metanfetaminas, aumentan el riesgo de padecerla.
Síntomas
Disnea de esfuerzo Angina Síncope o presíncope Astenia Edema periférico Fenómeno de Raynaud Insuficiencia cardiaca derecha
Síntomas
La disnea y fatigabilidad fácil se deben a la dificultad para intercambiar oxígeno durante actividad física.
La angina se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido, y presiones sistólicas y diastólicas elevadas.
Síntomas
El síncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un débito muy disminuido, con caida del flujo cerebral.
La insuficiencia cardíaca derecha por claudicación del ventrículo derecho.
Signos físicos
Segundo ruido reforzado en foco pulmonar Galope ventricular derecho por cuarto tono Frémito palpable en borde esternal izquierdo (hipertrofia
ventricular derecha) Pulso venoso con onda «a» Pulso venoso con onda«v» Presión venosa yugular elevada Soplo de Graham-Steell Signos de insuficiencia cardíaca derecha Galope ventricular derecho por tercer tono
Diagnóstico y valoración de la hipertensión pulmonar primaria
El objetivo de las pruebas diagnósticas en los pacientes con sospecha de HPP es excluir causas secundarias y valorar la gravedad de la HP.
Determinaciones analíticas
Deben incluirse pruebas funcionales hepáticas y análisis para anticuerpos del VIH, así como serologías para intentar excluir enfermedades del tejido conectivo.
Los pacientes con HPP pueden presentar títulos bajos de anticuerpos antinucleares sin que existan otros signos de afectación reumatológica.
Radiografía de tórax Estudio en posición PA. Puede observar dilatación de la arteria pulmonar. Dilatación aurículo-ventricular derecha en casos severos de
hipertensión pulmonar (Figura 2). Aspecto de “árbol podado”
Radiografía de Tórax
La radiografía de tórax muestra: Cardiomegalia global, Aumento de la silueta del botón aórtico Signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión
pulmonar, con imágenes sugestivas de hipertensión venocapilar.
Ecocardiograma
Util para demostrar hipertensión pulmonar y descartar patología estructural que cause la enfermedad.
Para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, se deben tener en cuenta signos indirectos como:
Dilatación e hipertrofia de las cavidades derechas Dilatación de la arteria pulmonar Aplanamiento del tabique interventricular (Figura 3).
Ecocardiograma
Electrocardiograma
Es útil para evidenciar la severidad hemodinámica de la enfermedad.
Se puede encontrar hipertrofia del ventrículo derecho, eje desviado a la derecha y dilatación auricular derecha (Figura 1).
La hipertrofia del ventrículo derecho y la desviación del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensión pulmonar.
Electrocardiograma
Pruebas de esfuerzo cardiopulmonar
Revelan un patrón de función cardíaca alterada.
Con reducción del consumo máximo de oxígeno, elevación de la ventilación minuto, un umbral anaeróbico bajo y un pulso de oxígeno reducido.
Es la prueba que mejor evalúa la situación funcional en la HP permitiendo realizar una monitorización no invasiva de la respuesta al tratamiento.
En general, se recomienda realizar una prueba basal y posteriormente durante el seguimiento.
Tratamiento
Se enfoca directamente en las causas de la enfermedad.
Las estrategias terapéuticas se dirigen a mejorar la restricción en la circulación pulmonar e incrementar la demanda de oxígeno que empeora progresivamente la hipertensión pulmonar y la falla cardiaca derecha.
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES:
Mantener peso ideal (IMC 24 y 27 Kg/m2) Evitar el embarazo Evitar infecciones, especialmente las respiratorias. Anticoagulacion oral Oxigeno nocturno Digital y diurético para Insuficiencia Cardiaca Derecha No fumar No beber alcohol
TRATAMIENTOTABLA 5. Fármacos vasodilatadores más frecuentemente usados: vía de administración
Fármaco Vía Dosis
Nifedipina Oral 30-240 mg/día
Diltiazem Oral 190-900 mg/día
Adenosina IV 50-200 ng/kg/min
Bosentan Oral Inicio 62.5 mg c/12 hrs
Después 125 mg c/12 hrs.
Prostaciclina(Epoprostenol)
IV 2-24 ng/kg/min
Fig. 1. Algoritmo de tratamiento del paciente con hipertensión pulmonar primaria.
Pronóstico
El pronóstico de la HPP no tratada es malo.
La media de supervivencia tras el diagnóstico es de 2.5 años.
Aunque hay pacientes que pueden sobrevivir más tiempo, particularmente con el uso de los nuevos fármacos.
TABLA 6. Indicadores de mal pronóstico en la hipertensión pulmonar primaria
PAPm > 85 mmHg PADm > 20 mmHg IC < 2 I/min/m2
Sat O2 AP < 63%
Fenómeno de Raynaud
Bibliografía
Manual de medicina interna Harrison
Fishman, Manual de enfermedades pulmonares
www.scielo.org.com
www.hemodinamiadelsur.com.ar
F. Guadalajara Boo, Cardiología