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8/12/2019 imprimir poliglobulia
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Hematologa: Fisiopatologa
Tema 6_c.- Policitemias.
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Poliglobulias 2
Policitemias: sndrome poligloblico 1
- CONCEPTO:
*Conjunto de procesos con aumento del volumen globular eritrocitario: (VERDADERASPOLIGLOBULIAS)
>36mL/Kg en el varon.
>32mL/Kg en la mujer.
*Aumento de Hb,n hematies,o Hb no es suficiente.
.Sospecha en Hb >20g/l en v.
>18g/l en m..Sospecha en Hcto >60% en v.
>55% en m.
*Pseudopoliglobulia microctica(Hcto normal)>TALASEMIA MINOR
*Poliglobulia relativa(disminucin v.plasmtico falso aumento Hb/Hct
.diurticos, diarrea, vmitos, alcohol.
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Poliglobulia 3
Policitemias: sndrome poligloblico 2
-CONCEPTO: ERRORES FRECUENTES...
Relacin entre volumen de hemates, volumen plasmtico y volemia total
Normal Poliglobulia Pseudopoliglobulia
verdadera
0
20
40
60
80
100
120
Plasma
Clulas
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Poliglobulia 4
Policitemias: sndrome poligloblico 3
-CONCEPTO: ERRORES FRECUENTES...
Relacin entre volumen de hemates, volumen plasmtico y volemia total
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Poliglobulia 5
Policitemias: causas
1.- Poliglobulias PRIMITIVAS
2.- Poliglobulias SECUNDARIAS
3.- Poliglobulias RELATIVAS...PSEUDO (volumen globular absoluto
normal)
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Poliglobulia 6
Policitemias: causas
1.- Poliglobulias PRIMITIVAS
Poliglobulia veradadera o enf. De VaquezEritrocitosis pura
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Poliglobulia 7
Policitemias: causas
2.- Poliglobulias SECUNDARIAS
a) Por hipoxia tisular. E. Respiratorias crnicas(EPOC, enfisema, fibrosis)
. Cardiopatas congnitas dcha-izq.
. Tabaquismo
. Intoxicacin CO; P. De la altura; Metahemoglobinemia...
b) Por secrecin inadecuada de eritropoyetina
. Renal: c. Rion de cl. claras, poliquistosis, hidronefrosis, quistes...
. Hemangimos cerebelo; fibroma uterino masivo; Otros ca. ..hepatoma, ovario.
c) Por otras causas hormonales
Androgenoterapia prolongada, Enf. De Cushing
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Poliglobulia 8
Policitemias: causas
3.- Poliglobulias RELATIVAS...PSEUDO (volumen globular absoluto
normal)
. Poliglobulia microctica(talasemia heterocigtica)
. Hemoconcentracin aguda(quemaduras, deshidratacin)
. Pseudopoliglobulia de stress.
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Poliglobulia 9
Sndrome poligloblico: Etiopatogenia
Mecanismos del aumento volumen globular absoluto:
a)Proliferacin clonal de la clula germinal pluripotente con
mayor expresin en hematies POLICITEMIA VERA.
b)Produccin de eritropoyetina(EPO)en respuesta a la hipoxia.
c)Produccin de EPO o sustancias similares segregadas portumores o lesiones renales(produccin autonoma de EPO.
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Poliglobulia 10
Policitemia vera
*Proliferacin clonal de cel. pluripotencial con aumento de
granulocitos,plaquetas y hematies.
*Alteracin clonal previa a:
.BFU-E(Burst forming erythroid)
.CFU-E(Colony forming unit erythroid)
*Eritrocitos normales tienen 2 receptores para EPO pero en
PV solo uno. Su respuesta a EPO es normal pero se hacensensibles a citocinas con capacidad proliferativa.
*Los niveles de EPO en orina y suero son inferiores en la PV en
relacin a controles normales.
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Poliglobulia 11
Eritrocitosis pura
Probable grupo heterogneo de procesos con 2 subgrupos:
1.Equivalente a sind. linfoproliferativo.
2.Con sensibilidad especial a factores estimulantes o depresores
de eritropoyesis.
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Poliglobulia 12
Poliglobulias secundarias
*Son la consecuencia de:
1.Hiperproduccin de EPO en respuesta a hipoxia.
2.Secrecin inapropiada de EPO.
*Diferencias:
.SatHb.,gases art.,curva Hb,electroforesis Hb.
.APO.
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Poliglobulia 13
Poliglobulia verdadera: fisiopatologa
1.Aumento primario progenitores en M.O.
2.Aumento EPO para compensar inadecuada oxigenacin.
3.Secrecin inapropiada de EPO sin respuesta a la hipoxia
hstica.
.La secrecin de EPO se regula por sensor de O2 renal que
responde a anemia,hipoxemia arterial,reduccin flujo
circulatorio.
.La isquemia local renal(por lesin), puede conducir
tambin a >EPO
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Poliglobulia 14
Poliglobulia: esquema fisiopatolgico
Aumento
Masa
globular
Proliferacin
Clula
germinal
Aumento
eritropoyetina
Eritrocitosis
LeucocitosisTrombocitosis
Esplenomegalia
Fibrosis
Metaplasia mieloide
Aumento viscosidad
Hipoxia secrecin
inapropiada
Vasodilatacin
Lentificacin circulatoria
Alteraciones:-Cardacas
- Circulatorias
- De la coagulacin (hemorragia, trombosis)
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Fisiopatologa mdula osea 15
Principales diferencias entre Policitemia vera y
Policitemias secundarias
AusentePresenteReconversin de mdula sea
grasa
AumentadoDisminuidoNivel de EPO
Hiperplasia eritroidePanhiperplasiaMdula sea
NormalAumentadoScore F.A.L.
AusentePresenteTrombocitosis
AusentePresenteLeucocitosis
AusentePresenteEsplenomegalia
AumentadaAumentadaMasa eritrocitaria total
Policitemias secundariasPolicitemia Vera
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Poliglobulia 16
Sndrome poligloblico: clnica y exploracin 1
-Sintomatologa:
*Piel y mucosas de aspecto rojizo...cianosis.
*Aumento trabajo cardaco...descompensacin OCF, CPC, etc. (isquemias)
*Por congestin ceflica:cefalea frontal, vrtigo, aturdimientos, zumbido oidos,
somnolencia.
*Por trastornos en vasos pequeos y en coagulacin: Telangiectasias, hemorragias,
trombosis.
*Por el aumento de proliferacin celular se origina:Hiperuricemia,uricosuria,
aumento LDH.
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Poliglobulia 17
Sndrome poligloblico: clnica y exploracin 2
-Exploracin.
*Sospecha poliglobulia:Hcto.Hb.,n hematies.
*Definicin poliglobulia (volumen globular elevado).
*Saturacin Hb.
*EPO.
*Criterio de PV:Saturacin O2 normal.Sind.mieloprolif.
*Criterios de poliglobulia con sntesis inapropiada EPO.
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Poliglobulia 18
Sndrome poligloblico