MicroftalmiaMicroftalmiaPresentado por:

JACKY ROAJACKY ROA

CAUSAS DE PERDIDA CAUSAS DE PERDIDA DEL GLOBO OCULARDEL GLOBO OCULAR

DEFINICIONESDEFINICIONES

Anomalía congénita en donde se encuentra una notoria reducción del diámetro del globo ocular en uno o ambos ojos y generalmente hundido en una orbita también pequeña.

Microftalmía Microftalmos / Nanoftalmía

Cuando aparece esta anomalía en ausencia de otros defectos oculares se

denomina microftalmos puro o nanoftalmos.

Anoftalmía / Anoftalmos

Anomalía congénita extremadamente anormal en la cual faltan uno o ambos G.O o se encuentran en estado rudimentario con presencia de escaso tejido ocular orbitario no funcionante. Puede haber ausencia congénita de cualquier estructura ocular, o suspensión del desarrollo al grado en que sólo hay demostración histológica.

La Anoftalmía se asocia con una alteración cromosómica.

Anoftalmo EL G.O. NO SE LLEGA A DESARROLLAR

Criptoftalmo

EL G.O. APARENTEMENTE NO EXISTE

Microftalmo

DESARROLLO INSUFICIENTE DEL OJO

RELACION• S. de Fraser (autosómica recesiva con criptoftalmo,

sindactilia, atresia del canal auditivo, palatosquisis y defectos de los genitales externos).

• T. de Goldenhar-Gorlin (microsomía hemifacial). • Se asocia frecuentemente a otras anomalías (micrognatía,

sindactilia, camptodactilia, talipes, defectos vertebrales y cardíacos).

• Criptoftalmo.• Polidactilia, sindactilia, pie zambo, riñón poliquístico,

hígado poliquístico, paladar hendido y meningoencefalocele.

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA- Trastornos alimenticios acompañados de agentes teratógenos (carencia o exceso de vitamina A).- Uveítis grave, donde se produce la ceguera y el G.O. se degenera y se retrae. - Uveítis purulenta, la masa purulenta degenera produciendo D.R. y ablandamiento del G.O.- Rubéola.- Anomalías sistémicas.- Adquirida - Glaucoma congenito ( corticoides, rayos x )

Frecuente en Ocasional en asociación CHARGE Cohen

Rubéola Alcohol

Secuencia displásica frontonasal

Fenilcetonuria materna

Goldenhar-Gorlin Varicela

Goltz Facio-aurículo-vertebral

Hallermann-Streiff Anemia de Fanconi

Meckel Gruber Hipertermia

Oculo-dento-digital Toxoplasmosis

Pena-Shokeir tipo II Trisomía 4p

Triploidía Trisomía 9 a mosaico

Trisomía parcial 10q Trisomía 18

Trisomía 13 18q-

4p-  

13q-  

Anatomía patológica

• CONGENITA: el G.O tiene todos los tejidos normales pero poco desarrollados.

• ADQUIRIDA: deformación ocular, desorganización intraocular, cicatrización, metaplasia ósea.

• Diámetro orbital inferior al quinto porcentil (5%) del

G.O.• Se asocia con anormalidades intracranianas.

Signos ecográficos: Signos ecográficos:

Cuadro Clínico: Cuadro Clínico:

• Opacificación corneal.• Catarata.• Quistes orbitarios.• Hipermetropía elevada.• Orbita pequeña.• Amaurosis.• Displacía retiniana.• Glaucoma.• Aniridia.• Coloboma.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

• Microftalmo leve asintomático: Rx• Microftalmo con Amaurosis:

Prótesis ocular• Criptoftalmo: enucleación y

adaptación de prótesis ocular.

El globo ocular y córnea son congénitamente pequeños. Hay generalmente un desarrollo anormal del cristalino el cual puede ser esférico, cataratoso o

estar ausente.

Microftalmos extremos dando la apariencia de anoftalmía. Los remanentes opacos de la córnea

indican la existencia de un globo ocular pequeño lo cual fué confirmado por ultrasonido

El microftalmos congénito es una condición rara a menudo asociada con otras anomalías craneofaciales.

El ojo y las estructuras anexiales usualmente estan presentes. pero son pequeñas y en forma

rudimentaria.

Anoftalmía Unilateral

Anoftalmía Bilateral

Criptoftalmia Bilateral

Criptoftalmia Bilateral

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