Post on 15-Apr-2017
NEOPLASIAS PARENQUIMATOSAS RENALES
Lesly Carlos Salazar
TUM
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S ONCOCITOMA RENAL
Mas Frecuente en Varones
3 a 5% de todos los tumores Renales
Solitarios e Unilaterales
Compuestos: células epiteliales grandes, con citoplasma eosinofilicos con gránulos finos(llenos de mitocondrias)Afecta también
gl.suprarrenal,tiroides, paratiroides
Corte: Superficie de color arena o café claro con una cicatriz central en forma de estrella Se relaciona con: pólipos y tumores
colonicos , fibrofoliculomas,sd.Birth-Hogs –Dube(quistes pulmonares),Sd.Oncocitoma Familiar(gen 17p)
Hematuria macroscopia y dolor en fosa renal<20%
ANGIOGRAFIA:-Arteriolas :rayo de rueda-Capsula: signó del anillo transparenteFase neurografía capilar homogénea
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S ANGIOMIOLIPOMA RENAL
Lesiones de color amarillo a gris sin encapsulamiento , redonda y ovaladas
SIN ESCLEROSIS TUBEROSA
(45 a 80%) , bilaterales y asintomáticos ESCLEROSIS TUBEROSA
Unilaterales y mas grandes .
Componentes histologicos: células grandes maduras, musculo liso , vasos sanguíneos
Pueden extenderse a grasa perirrenal o senos renales e incluyen vasos linfáticos
Dx: Ecografia(ecos intensificados) y Tcomputarizada (densidad negativa,-20 a -80 unidades de Hounsfield).Resonancia Magnética: contenido de grasa
TUM
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NO
S Tratamiento
Lesiones aisladas<4cm
Lesiones >4cm, asintomáticos o sintomáticos leves
Lesiones >4 cm moderadas o graves
Esclerosis tuberosa
Seguimiento con CT O US anuales
Seguimiento con CT O US semestral
Cirugía o embolizacion de la arteria renal
Inmunomoduladores( sirolimus)
LEIOMIOMAS RENAL
HEMANGIOMAS RENAL
LIPOMAS RENALES
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NO
S TUMOR DE CELULAS YUXTAGLOMERULARES
Causa: Hipertensión significativa
Mas frecuente en MujeresMayor incidencia en 20 a 40 años
Se originan a partir de pericitos de arteriolas aferentes del aparato yuxtaglomerular que contienen gránulos que secretan renina
Suelen estar encapsulados y localizarse en área cortical
SINTOMAS TIPICOS: Hipertension,Hipopotasemia,Hiperaldosteronismo, renina elevada
Dx: Muestra de venas renales seleccionadas
Tto: Nefrectomía Parcial
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CARACTERISTICAS Representa el 2-8% de los canceres en adultos
85% de todos los tumores renales cancerosos primarios
Se originan en el epitelio tubular renal proximal
Aumento de la incidencia en las ultimas décadas
Mayor incidencia a los 50-70 años , Relación H:M de 2:1
Mayor incidencia en hombres de color, Menor incidencia en asiáticos
Se presentan en igual frecuencia en ambos riñones
Se originan en la corteza y tienden a crecer hacia fuera, en el tejido perinefrico causando el efecto de bulto o masa característico
Macroscópico :tienen color de amarillo a anaranjado (debido a la abundancia de lípidos
Tienen Psedocapsulas de parénquima renal comprimido, tejido fibroso y células inflamatorias
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ETIOLOGIA
Forma heredada: translocación reciproca balanceada entre el brazo corto del cromosoma 3 y brazo largo del 8
Exposiciones Ocupacionales (asbestos, solventes y cadmio)
Obesidad
Tabaquismo
Enf. De Von Hippel-Lindau (sd. De cáncer familiar , mutación del cromosoma 3p)
Pacientes que reciben hemodiálisis ,diálisis peritoneal, trasplantes renales ,insuficiencia renal de mucho tiempo que no requiere dialisis
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CLASIFICACION
Papilar (Cromófilo)
Células claras(80-90%) Redondeadas o poligonales con citoplasma abundante (colesterol,trgiliceridos,glucogeno y lípidos)
Contiene menos glucógeno, , citoplasma granular que contienen mitocondrias y citosomas
Grandes células poligonales con bordes celulares distintivos y citoplasma reticulado(se tiñe con el hierro coloidal de hale
Cromófobo
Sarcomatoides
Oncocitomas
Tumores de conductos colectores
Citoplasma con muchas mitocondrias
Citoplasma basófilo con anaplasia
Forma de aguja y forman hojas y haces
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DISEMINACION
Hematógena Directa(cap. Renal – grasa perirrenal)
Pulmones (40-60%)
Hígado (30%)
Huesos (20-30%)G. Linfaticos reg. (20-35%)
Invasión de vena renal (10-30%)
Invasión de vena cava inferior (5-10%)
Signos de mal
pronóstico
Linfática
25 a 30% metástasis
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CLASIFIACION Y ESTADIFICACION
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SINTOMAS Y SIGNOS
TRIADA CLASICA: hematuria macroscópica, dolor en fosa renal y masa palpable (7-10%)
Hematuria (60%)
Síntomas de metástasis : Tos, Disnea, osteodinia
Molestias Gastrointestinales
Perdida de Peso
Masa en el lado izquierdo del cuello(ganglio de Virchow) 45%
Anemia
Eritrocitosis
Varicocele
Datos de lab: anemia normocitica(30%) ,hematuria(60%), VSG
elevada
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Sd.Paraneoplasicos
Eritrocitosis (hipoxia renal que promueve producción de eritropoyetina)
Hipercalcemia( péptido relaciona con la paratirina)
Hipertensión y exceso de renina(refractario al tratamiento antihipertensivo
Sd. STAUFFER(síndrome reversible de disfunción hepática en ausencia de metástasis hepática)
Fiebre, fatiga, perdida de peso suele resolverse luego de nefrectomía, elevación de la F.Alcalina y la Bilirrubina,hipoalbuminemia,tiempo de protrombina prolongado e hipergammaglobulinemia
Puede producir una multitud de productos que causan sindromes: enteroglucagon( enteropatia por proteinas) corticotropian(sd.cushing), insulina(hipoglucemia),gonadotropina(ginecomastia, hirsurtismo)
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Datos Radiográficos
Ecografía, Tomografía Computarizada, Angiografia,Gammagrafia,Resonancia Magnética nuclear ,Rx simple de abdomen, citoscopia ,PET
• .
Se observa a menudo un riñón agrandado.Borramiento del músculo psoas.En Rx de tórax puede mostrar metástasis nodulares
RX
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DATO TIPICO: masa que se realza con el uso de medio de contraste intravenoso(aumenta la densidad de >10 Unidades Hounsfield)
TAC
US
98% de exactitud, Primera prueba complementaria.
Permite diferenciarlos de los Quistes simples( contorno liso,atenuacion, masa bien circunscrita sin ecos internos, visualización de pared posterior fuerte
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Dx DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
Lesiones renales solidas
Quistes renales Angiolmiolipoma
Absceso renal
Carcinoma de células de transición de pelvis renal
Estadio IV
Nefrectomía radicalLinfadenectomía regionalRadioterapia paliativa
Estadio III
Nefrectomía citorreductiva Resección de metástasisRadioterapia paliativaTratamientos sistémicos: inmunoterapia, quimioterapia Antiangiogénicos
Estadios I y II
Nefrectomía radical o parcial con o sin linfadenctomía regionalRadioterapia paliativa
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Nefrectomía Radical Abierta
Incisión chevron
• Tumores de gran tamaño
• >10 cm
Nefrectomía radical laparoscópica
• Mismo principio quirúrgico.– Control vascular.– Adrenalectomia.– Linfadenectomia.
• T1- T2, N0.• T3 seleccionados
• Mejor visualización.• < sangrado.• Trauma mínimo.• < Estancia
hospitalaria.
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Nefrectomía ParcialRiñón único.Tumor bilateralIRC severa.Tumor <4cm
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S Tumor renal solido mas común de la infancia
NEFROBLASTOMA
Representa el 5% de los canceres infantilesMas frecuente a los 3 años
En ambos géneros por igual
Suelen ser unicentricos
5% bilateralesSe presentan en forma familiares y No familiares
Relacionado con Malformaciones congénitas :
Sd. De WAGR, Sd. Sobrecrecimiento(BeckWith-Wiedemann e Hemihipertrofia aislada
Aniridia aislada, trisomía 18
Anormalidades Genitourinarias: Hipospadias,criptorquidismo y fusion renal ( mayormente con los bilaterales)
Gen (WT1) que se correlaciona con el cromosoma 11p13
Consta de: elementos blastemicos, epiteliales y estromicos
TUM
OR
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S
EL NWTS(caracteristicas histologicas)
FAVORABLE: tumor de wilms sin anaplasia
DESFAVORABLE: tumor que contiene elementos focales o difusos de células anaplasicas, sarcoma de células claras de riñón , tumor rabdoide del riñón .
Aspecto macroscópico: Grandes , multilobulados y de color gris o arenoso con áreas focales de hemorragia o necrosis
Metastasis : pulmones(85 a 95%), higado(10 a 15%)
La anaplasia ocurre en 5% de los tumores de Wilms y aumenta incidencia con la edad
Anaplasia difusa indica un peor pronostico
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S
ESTADIFICACION(NWTS)
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SDATOS CLINICOS
SIGNOS Y SINTOMAS
ANALISIS LABORATORIO
RADIOLOGIA
ANALISIS POR PUNCION
Masa Abdominal asintomática
Hematuria , anemia, química séricas elevadas.
US y CT( evaluar masa abdominal) ,MRI,Radiografía torácica
Solo en tumores que parecen demasiados grandes para resección primaria o quimio o radioterapia pre quirúrgica
Dolor y distensión abdominal Anorexia Nauseas y Vómitos
Fiebre Hematuria HTA(elevación de renina)
Coagulopatia
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S
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Riñones Quísticos(Ecografía)
Hidronefrosis(Ecografía)
Neuroblastoma Intrarrenal
Nefroma mesoblastico(dx después de nefrectomía )
Produce marcadores tumorales: acido vanililmandelico y catecolaminas
Cruzan la línea media
(lirio marchito) riñón hacia abajo y fuera.
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STRATAMIENTO
QUIRURGICAS
QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA
UNILATERAL: Nefrectomía radical por medio de incisión transabdominal , biopsia de ganglios regionales.
BILATERALH.Favorable: Quimioterapia Preoperatoria seguida de cirugía con preservación del riñónH.Desfavorable: Cirugia Agresiva seguida de quimioterapia y radioterapia
H.Favorable o anaplasia etapa I y H.Favorable en etapa II: Resección quirúrgica + Quimio adyuvante (vincristina y dactinomicina) sin radioterapia adyuvante
H.Favorable etapa III y IV : Resección quirúrgica + Quimio adyuvante (vincristina, dactinomicina y doxorrubicina ) con radioterapia adyuvante
H.Anaplasica II a IV : vincristina, doxorrubicina,ciclofosfamida y etoposido
GRACIAS.