Post on 16-Jul-2020
Neuropatología 3
Patología II (PA2026) UNIBE
III cuatrimestre 2012
Temas
• Enfermedades por priones.
• Enfermedades desmielinizantes, esclerosis
múltiple, encefalomielitis diseminada aguda
y leucoencefalitis necrotizante hemorrágica.
• Enfermedades degenerativas: de
Alzheimer, de Huntington, ataxia de
Friederich, leucodistrofia metacromática, de
Parkinson y esclerosis lateral amiotrófica.
Encefalopatías por priones
• Enfermedad de Creutzfelt – Jacob: Demencia
rápidamente progresiva, esporádica, familiar o
iatrógena.
• Variante de ECJ: Adultos jóvenes, con
transtornos de conducta.
• Síndrome de Gertsmann-Strausler-Scheinker:
Mutación en la proteína priónica. Ataxia
cerebelosa crónica y demencia progresiva.
Encefalopatías por priones
• Insomnio familiar mortal: Pérdida neuronal
y gliosis reactiva en los núcleos anterior
ventral y dorsal medial del tálamo, así
como núcleos olivares inferiores.
• Kuru: Transmitida por canibalismo.
Encefalopatías por priones
PrPc y PrPsc
Enfermedad de Creutzfelt – Jacob
Encefalopatía espongiforme
Encefalopatía espongiforme
Placa de kuru
Proteína priónica
Encefalopatía espongiforme
Enfermedades desmielinizantes
• Enfermedades adquiridas caracterizadas
por daño preferencial de la mielina, con
preservación relativa de los axones.
Esclerosis múltiple
• Déficits neurológicos recurrentes y
remitentes secundarios a placas de
desmielinización.
• Debida a inmunidad celular contra la
mielina.
• Placas grises en sustancia blanca, con
fragmentación de mielina y macrófagos.
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple: CD68
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple: prevalencia por 100.000 habitantes
Variantes de esclerosis múltiple
• Neuromielitis óptica (enfermedad de
Devic): Médula espinal y neuritis óptica
bilateral.
• Esclerosis múltiple aguda: En personas
jóvenes, más severa y rápida.
Encefalomielitis diseminada aguda
(encefalomielitis perivenosa)
• Tras infección viral o vacunación.
• Monofásica con cefalea, letargia y coma.
• Neutrófilos seguidos de linfocitos con
desmielinización perivenosa.
Leucoencefalitis necrotizante
hemorrágica aguda
• Necrosis en sustancia blanca y gris.
• Pueden tener antecedentes de infección
viral.
Enfermedades degenerativas
• Pérdida selectiva y progresiva de
sistemas de neuronas, sin
desencadenante conocido.
• Desarrollo de agregados protéicos
resistentes a la degradación por el
sistema ubiquitina-proteosoma.
Enfermedad de Alzheimer
• Demencia tras los 50 años. Minoría de
casos familiares.
• Atrofia cortical principalmente frontal,
parietal y temporal.
Enfermedad de Alzheimer
• Placas neuríticas: Acumulaciones esféricas de
neuritas argirófilas, tortuosas y dilatadas, con
núcleo amiloide (Aβ).
• Ovillos neurofibrilares: Haces de filamentos
helicoidales argirófilos en el citoplasma
neuronal (tau).
• Angiopatía amiloide: Péptido Aβ40 en las
paredes vasculares.
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer
Placas seniles
Placas seniles
Placa senil
Angiopatía amiloide
Ovillo neurofibrilar
Degeneración granulovacuolar
Cuerpo de Hirano
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer
Corea de Huntington
• Autosómica dominante.
• Defecto en la huntingtina.
• Entre los 20 y los 50 años corea,
parkinsonismo y demencia.
• Atrofia del núcleo caudado y del putamen.
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Huntington
Ataxia de Friedreich
• Es una de las 29 formas de ataxias
espinocerebelosas, causadas por
distintas mutaciones.
• La ataxia de Friedreich se debe a la
mutación de la frataxina con disfunción
mitocondrial.
Ataxia de Friedreich
• Ataxia, disartria, disminuyen reflejos
tendinosos, Babinski + y pérdida
sensitiva.
• Lesión de columnas posteriores, haces
espinocerebelosos y corticoespinales,
neuronas en médula espinal, tallo
cerebral, cerebelo y corteza motora.
Ataxia de Friedreich
Ataxia de Friedreich
Leucodistrofia metacromática
• Enfermedad autosómica recesiva por
déficit de arilsulfatasa A lisosomal.
• Acumulación de sulfato cerebrósido y
otros lípidos sulfatados, con
metacromasia en cerebro, nervios y orina.
• Desmielinización con gliosis, que produce
transtorno motor progresivo.
Leucodistrofia metacromática
Parkinsonismo
• Síndrome de inexpresividad facial,
postura encorvada, lentitud de
movimientos voluntarios, marcha
festinante, rigidez y temblor en recuento
de monedas, por lesión del sistema
nigroestriado.
Enfermedad de Parkinson idiopática
• Pérdida de neuronas dopaminérgicas
pigmentadas de la sustancia negra y del
locus ceruleus, gliosis e cuerpos de Lewy
que contienen α-sinucleína.
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Parkinson:
locus ceruleus
Enf. de Parkinson: cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral amiotrófica
• Pérdida de neurona motora inferior
(atrofia muscular, fasciculaciones y
debilidad) y superior (hiperreflexia,
espasticidad y reflejo de Babinski).
• En la forma bulbar afecta primero los
núcleos de los pares craneales inferiores
con disfagia y disfonía.
Esclerosis lateral amiotrófica
Esclerosis lateral amiotrófica
Esclerosis lateral amiotrófica
Esclerosis lateral amiotrófica: cuerpos de Bunina
Stephen Hawking: físico teórico célebre
con sclerosis lateral amiotrófica
Fin
Gracias por su atención