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Mire... Piense... y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 55:259-261, 2005
Pápulas múltiples pruriginosas Juliana Martínez del Sel, Carla Minaudo, Valeria Villoldo, Gabriel Casas,
Miguel A. Allevato y Hugo N. Cabrera
Figura 3
Caso clínico
Mujer de 54 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, que consulta por dermatosis generalizada, pruriginosa, de aparición súbi-
' Médicas Becarias. 2 Médico de Planta del Servicio de Dermatología. ^ Médico de Planta del Departamento de Patología. "Jefe Interino a cargo del Servicio de Dermatología. = Profesor Titular y Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital de Clínicas" José de San Martín". División Dermatología. Av Córdoba 2351. 4° Piso. (1120) Buenos Aires.
Figura 4
ta, de 40 días de evolución. Presenta múltiples pápulas pequeñas de 3 a 4 mm, color piel normal, algunas eritematosas, otras amarillentas, localizadas en región del escote, abdomen, espalda, miembros superiores y rai'z de muslos. Sin compromiso de cara, mucosas, palmas ni plantas (Figs. 1 y 2).
Se efectuó una biopsia de piel (Figs. 3 y 4). Se solicitó laboratorio: glucosa: 180 mg/dl; tri-
glicéridos: 3668 mg/dl; colesterol total: 355 mg/dl.
Su diagnóstico es
Tomo 55 n° 6, Noviembre-Diciembre 2005 259
Juliana Martínez del Sel y colaboradores
Haga su diagnóstico:
Granuloma anular generalizado (variedad no anular)
Hallazgos microscópicos
Epidermis sin particularidades. Infiltrado linfo-citario perivascular e intersticial en regueros en dermis papilar. Haces de colágeno disgregados.
Se realizó tinción con azul alcián, siendo positiva para mucina.
En base al cuadro clínico, los hallazgos histo-patoíógicos y de laboratorio, se realizó el diagnóstico de granuloma anular generalizado, variedad no anular.
Evolución clínica
Se inició tratamiento con gemfibrozil 600 mg/ día VO, asociado a dieta hipograsa, pobre en hidratos de carbono y ejercicio físico.
A los 30 días se constató una marcada mejoría de los parámetros de laboratorio: glucosa: 130 mg/ di, triglicéridos: 757 mg/dl, colesterol total: 184 mg/ di. El prurito resolvió casi totalmente, no observándose cambios significativos en las lesiones cutáneas.
Comentario
El granuloma anular es una dermatosis benigna, habitualmente autolimitada, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de pápulas que suelen adoptar una disposición anular.
Afecta principalmente al sexo femenino, en relación 2 a 1 con respecto a los hombres.
Aunque puede presentarse en cualquier grupo etario, es más frecuente en jóvenes y adultos, con una edad promedio de 51 años.
En cuanto a la patogenia, es aún poco clara. Se cree que sobre una predisposición genética (HLA BW35) actuaría un antígeno no identificado, generando daño vascular. Esto ocasionaría degeneración por necrobiosis del colágeno y las fibras elásticas en la dermis papilar, mediante un mecanismo de hipersensibilidad retardada, tipo IV.
El granuloma anular generalizado es una forma clínica poco frecuente del granuloma anular. Representa menos del 9% de todos los casos de esta dermatosis.
Se determina clínicamente por el compromiso de tronco y al menos una extremidad con presen
cia de múltiples pápulas de aproximadamente 2 mm de diámetro, color piel normal, eritematosas o amarillentas. Dichas pápulas pueden confluir formando placas anulares o circinadas con contorno eritemato-violáceo y centro más claro (granuloma anular generalizado, variedad anular que representa el 67% de los casos) o pueden distribuirse en forma dispersa en tronco y extremidades, con mayor afinidad por las áreas fotoexpuestas, siendo los miembros superiores los más afectados; ésta es la variante no anular del granuloma anular generalizado, que corresponde al 33% de los casos. En el granuloma anular generalizado, cualquier parte del cuerpo puede estar comprometida, en especial brazos, tórax, muslos y abdomen. También se ha descrito la afectación palmoplantar en el 10 % de los casos.
Si bien el granuloma anular suele ser asinto-mático, la forma generalizada presenta con más frecuencia prurito (26% de los casos) o ardor (6%). Estos síntomas pueden ser de leves a severos, incluso incohercibles.
Numerosos factores han sido señalados como precipitantes de granuloma anular generalizado.
Los más frecuentes son: exposición o quemadura solar, PUVA terapia, picadura de insectos, traumatismos, erupción por drogas, estrés emocional, infecciones virales por virus Epstein-Barr, HIV, varicela, parasitosis intestinal e infecciones estreptocóccicas.
La anatomía patológica característica del granuloma anular consiste en una zona central de necrobiosis del colágeno, con degeneración basofíli-ca, rodeada por histiocitos en empalizada y un infiltrado con abundantes neutrófilos y eosinófllos en la dermis papilar y la presencia de depósitos de mucina que disgregan los haces de colágeno.
El patrón histopatológico típico sólo se evidencia en el 53% de los casos de granuloma anular generalizado. El 47% restante presenta una histología atípica caracterizada por infiltrados histioci-tarios perivasculares e intersticiales, en reguero, rodeando haces de colágeno con cambios mínimos o sin necrobiosis, con depósitos de mucina, en el tercio superior o medio de la dermis.
Independientemente de la forma clínica, el fenómeno característico del granuloma anular es la presencia de mucina, que en las tinciones de ruti-
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TABLA I DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Variedad anular Variedad no anular
• linea corporis • Xantomas eruptivos • Sarcoidosis • Xantoma papuloso • Eritema polimorfo • Xantoma diseminado • Eritema anular centrífugo • Histiocitosis eruptiva • LECSA generalizada • Necrobiosis lipoídica • Siringomas eruptivos • Sífilis tardía • Liquen plano
na se observa como un material azul claro, granular y es mejor apreciada en tinciones con hierro coloidal y azul alcián.
Dentro de los hallazgos de laboratorio es frecuente la asociación de granuloma anular generalizado a diabetes mellitus (20-25%) y dislipemia (44%) (hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia o ambos). Esto se da principalmente en la variante anular. La variante no anular presenta mayor incidencia de hipergammaglobulinemia policlonal y FAN positivo.
También se ha descrito el granuloma anular pa-raneoplásico, en asociación con linfomas, cáncer de pulmón, mama y cuello uterino.
Los diagnósticos diferenciales a considerar se incluyen en la Tabla I.
En cuanto a la evolución, el granuloma anular generalizado suele tener un curso crónico, siendo extremadamente raras las remisiones espontáneas y muy frecuentes las recaídas.
Numerosas opciones terapéuticas han sido propuestas, entre ellas: corticoides sistémicos, anti-
palijdicos, isotretinoína, etretinato, dapsona, ciclos-porina, ioduro de potasio, clorambucilo, niacina-mida, pentoxifilina, vitamina E, PUVAy UVA 1. Los retinoides sistémicos y el clorambucilo han demostrado los mejores resultados. Sin embargo, no se dispone de una droga completamente efectiva. La respuesta terapéutica suele ser poco satisfactoria.
Agradecimientos: al Dr. Félix Vigovich del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Clínicas, por su colaboración con las fotografías histo-patológicas.
Referencias
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