Post on 14-Dec-2015
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Parálisis Flácida
Presentado por : MR2 Jose Valenzuela
Definición
1. Instalación aguda o hiperaguda en menos de 5 días.
2. Cuadro clínico caracterizado por disminución o pérdida de fuerzas y tono muscular de una o más extremidades
3. Se presenta en < 15 años.
Etiología 50-60% Síndrome de Guillain Barré
Otras causas:encefalomielitis
Mielitis transversa
Polio vacunal
Neuritis traumática
Botulismo
Miastenia
Mielitis transversa
Poliomielitis
Guillain Barré
Miastenia Grave
Botulismo
Mio
sitis
neuritis
Definición
Es una polineuropatía post infecciosa que afecta principalmente a los nervios motores, pero en ocasiones también a los nervios sensitivos y autónomos
Epidemiología
Su incidencia oscila entre 0.5 a 1.5 casos por 100.000 individuos en la población de 0-17 años
Es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en los países en los cuales la vacunación sistemática contra la poliomielitis ha permitido erradicarla
Epidemiología
Afecta a todas las edadesAfecta a ambos sexos en una proporción V/M de 1.5-1Se asocia con infección reciente. La gastroenteritis por Campylobacter jejuni es el antecedente patógeno más frecuente.
Epidemiología
Los agentes virales se asocian también con frecuencia al SGB:• Citomegalovirus 8-22%• Epstein-Barr en 2-10% • Herpes zoster en el 5%
Se ha asociado también con infección por Mycoplasma pneumoniae y haemophilus influenzae
Inmunopatogenia
Manifestaciones clínicasCuadro de parálisis motora, arreflexia, de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas.
Es una parálisis ascendente que el paciente nota como una debilidad de las piernas.
Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos.
La sintomatología autonómica se observa en el 50% de los casos: 1. Disritmias cardíacas2. hipotensión ortostática3. hipertensión arterial transitoria o
persistente4. íleo paralítico,5. disfunción vesical 6. alteraciones de la sudoración
Manifestaciones clínicas
9% de los pacientes se encuentra cierta asimetría.
En un 50% de los casos se produce afectación bulbar que puede causar una insuficiencia respiratoria.
Clasificación del Síndrome de Guillain Barré
Síndrome de Miller –Fisher
• Se caracteriza por:
• Ataxia• Arreflexia• Oftalmoplejía
• En el 50% de los casos, el primer signo es diplopía y diparesia facial
• La evolución es favorable
• La recuperación es total
Neuropatía Axónica
Sensitivo-Motora Aguda
• Más grave • Degeneración
axonal motora y sensitiva con nula o mínima desmielinización
• Recuperación más lenta que el SGB clásico
• Son frecuentes las secuelas motoras y sensitivas
Neuropatía Axónica Motora
Aguda • Se asocia con
mayor frecuencia a Campylobacter jejuni.
• El cuadro clínico no es necesariamente grave.
• En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperación es rápida y completa
Polineuropatía Desmielinizante
Inflamatoria Aguda
• 85-90% de los casos.
• 2- 4 semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal
• Evolución rápida
Diagnóstico
La confirmación diagnóstica del SGB se sustenta en la clínica compatible y los hallazgos paraclínicos característicos
Diagnóstico
Datos de laboratorio: Lo mas importante son los valores
de proteína en LCR (15 a 50 mg/100 mL ) siendo de 100-1000 mg/100 ml (>48h), sin pleocitosis
Pleocitosis sostenida
sugiere otro Dx
Puede haber un aumento
transitorio
Tratamiento Comprende principalmente
medidas de manejo adecuado, con preservación de la función respiratoria y cardiovascular
Mantenimiento de una hidratación y nutrición adecuadas
Inmunoglobulina: 0.4 g/ kg durante 5 días o 1 g/ kg durante 2 días
Tratamiento
Plasmaféresis: Ha mostrado igual eficacia que
la inmunoglobulina Se reserva sólo para los casos
infantiles que muestran intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina
Pronóstico
El pronóstico del SGB en niños es generalmente bueno.
Más del 90% de los casos de AIDP y la totalidad de los casos de SMF se recuperan íntegramente
Rehabilitación
Poliomielitis
Poliomielitis Infección sistémica causada por poliovirus.
Afecta en especial a la sustancia gris de las astas anteriores de la médula espinal y causa parálisis fláccida.
Poliomielitis
Etiopatogenia :
Los poliovirus son virus ARN de cadena simple sin cubierta.
Pertenecen a la
familia Picornaviridae y género enterovirus.
Tres serotipos antigénicos: 1, 2 y 3
Poliomielitis
Transmisión: Vía fecal-oral
CARACTERÍSTICAS CLÍNICASSus fases evolutivas: Incubación: 7-14 días.
Enfermedad previa
Latencia e invasión del SNC (periodos pre-paralítico y paralítico).
Cuadro Clínico
Poliomielitis abortiva
• 4-8% de los casos
• Se manifiesta mediante un síndrome pseudogripal con fiebre, malestar general, anorexia, cefalea y mialgias.
Poliomielitis no paralítica
• 1% de las infecciones
• Presencia de signos de irritación meníngea: cefalea y vómitos más intensos, dolor y rigidez de la musculatura espinal
• Hay parálisis transitoria de la vejiga y estreñimiento.
Poliomielitis paralítica
• 0,1% de los pacientes
• Según las zonas más afectadas del SNC, se denominará espinal, bulbar o polioencefalitis.
• Se caracteriza por parálisis fláccida progresiva, arrefléxica y atrófica.
• Puede aparecer como una enfermedad bifásica o monofásica
Poliomielitis Diagnostico :
Leucocitosis
En LCR pleocitosis (20-300 leucocitos/mm3, inicialmente polimorfonucleares que son sustituidos por linfocitos) hiperproteinorraquia progresiva 50-100 mg/dL .
Los estudios electromiográficos
La OMS recomienda confirmar el diagnóstico mediante el aislamiento e identificación de los poliovirus en heces.
Poliomielitis Diagnostico : Reacción en cadena de la polimerasa en suero
o LCR.
Serología
Poliomielitis Pronóstico:
La infección asintomática, la poliomielitis abortiva y la no paralítica presentan una buena evolución clínica.
La afectación del SNC en las poliomielitis espinal, bulbar y polioencefalitis determinará el pronóstico de la enfermedad.
Poliomielitis Tratamiento : No hay tratamiento antiviral Medidas de soporte Reposo Tratamiento analgésico
Miastenia Gravis
DEFINICIÓN:
- Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos.
-La característica principal esuna debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso.
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En la miastenia grave, la debilidad muscular aparece con frecuencia primero en los músculos de la cara, el cuello y la mandíbula. Los músculos de los brazos y piernas son afectados
después.
FISIOPATOLOGÍA:
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-En la miastenia gravis, los anticuerpos (del tipo IgG) bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.
-La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.
FISIOPATOLOGÍA: Los mecanismos por los cuales los
anticuerpos disminuyen el número de receptores son tres:
1. Degradación acelerada y endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor. 3. Lesión de la membrana muscular post-
sináptica por los anticuerpos en colaboración con el sistema del complemento.
FORMAS CLÍNICAS:
Forma generalizada: empieza por signos oculares y se generaliza posteriormente. El enfermo puede presentar a la vez, trastornos oculares, dificultad para contraer los músculos de la cara y en particular para cerrar los ojos, molestias para masticar y voz nasal.
La afección de los miembros puede conllevar una dificultad para realizar ciertos actos cotidianos (vestirse o peinarse). Así, una fatiga generalizada y una debilidad de todos los músculos pueden instalarse al menor esfuerzo.
Forma ocular: (10-15%) Permanece localizada en los músculos de los ojos.
Alrededor del 50% de las personas afectadas de esta forma de Miastenia, no tienen anticuerpos anti-receptores de acetilcolina detectables en sangre.
FORMAS CLÍNICAS:
-Forma seronegativa: (10-20%) son casos de Miastenia en los que la dosificación de los anticuerpos anti-receptores de acetilcolina es negativa.
-Forma inducida por un medicamento: La D-penicillamine, puede inducir una miastenia transitoria. De forma moderada, los signos desaparecen en general, al cese del tratamiento.-
- Forma neonatal: transitoria y aparece durante los dos primeros días de la vida en niños nacidos (10-25%) de madre Miasténica.
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FORMAS CLÍNICAS:
Clasificación de Osserman:
- Estadio I: miastenia ocular (20%)
-Estadio IIa: miastenia generalizada leve, sin crisis, con progresión lenta y buena respuesta terapéutica (30%)
-Estadio IIb: miastenia generalizada moderada, con afectación bulbar aunque sin crisis (20%)
-Estadio III: miastenia aguda de curso fulminante, con progresión rápida de la sintomatología y pobre respuesta terapéutica. Alta incidencia de timoma. Crisis de insuficiencia respiratoria (11%)
-Estadio IV: miastenia de aparición tardia (9%)
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DIAGNÓSTICO:
1)-Sospecha clínica:-Presencia de debilidad muscular fluctuante. -Signos de alta sospecha: *Ptosis palpebral uni o bilateral asimétrica fluctuante. *Diplopía binocular fluctuante sin afectación pupilar *Aparición de debilidad muscular relacionada con el ejercicio y recuperable parcial o totalmente con el reposo
2)-Exploración física:
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2)-Prueba con fármacos anticolinesterásicos (test del edrofonio o de tensilon): -se administra el edrofonio i.v, primero 2mg y si no existe respuestaotros 8mg a los 30 sg. En caso de existir mejoría ésta se producirá 30-60sg desapareciendo a los 4-5min.
3)-estudios neurofisiológicos: a) Estimulación repetitiva de un nervio periférico: b) Electromiografía de fibra aislada
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4)-Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (AcRAch): -Su positividad confirmará el diagnóstico de miastenia. -sus cifras no tienen relación con la gravedad. -En pacientes con remisión completa la persistencia de Ac aumenta la probabilidad de recaídas.
5)-otras exploraciones complementarias: -TC torácico: valorar hiperplasia tímica o timoma
-Analítica sanguínea: perfil tiroideo, ANA, FR, Ac anti-microsomales y anti-tiroideos.
-RM encefálica: sólo si existe alteración de la musculatura extraocular
TRATAMIENTO:
1-)ANTICOLINESTERÁSICOS:-Inhiben la colinesterasa.-El más usado: Piridostigmina, Neostigmina.-Dosis inicial: de 3-5 veces diarias,
-Los pacientes con debilidad para la masticación y la deglución pueden tomar el medicamento antes de las comidas.
-La sobredosis puede producir: aumento de la debilidad y otros efectos secundarios muscarínicos, (como diarrea, espasmos abdominales, sialorrea o náuseas). Para evitar estos síntomas son útiles la atropina-difenoxilato y la loperamida.
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MESTINON
-Es más eficaz al principio de la enfermedad por lo que no se debe demorar.
-La timectomía va seguida, en gran número de casos, de mejoría o curación, aunque no de forma inmediata. -La mejoría es progresiva tras meses o años después de la intervención (el enfermo deberá continuar bajo tratamiento médico hasta que aparezca el beneficio de la timectomía)
-En la mayoría de casos la timectomía estabiliza la enfermedad, reduce las necesidades terapéuticas y disminuye la incidencia de crisis miasténicas.
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2-) TIMECTOMIA:
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3.a) CORTICOIDES:
--Prednisona: diarios y según tolerancia, subir dosis, hasta dosis estables o una mejoría clínica notable. -Posteriormente, reducción gradual hasta la retirada total del tto. -La mejoría comienza a notarse a las semanas de alcanzar las dosis máximas, y dura meses o años.
3.b) AZATIOPRINA:-Usada en pacientes mal controlados con inhibidores de acetilcolinesterasa y corticoides o como “ahorradores de corticoides”.-Efecto de inicio lento (a los 4-6 meses).
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4-) OTROS TRATAMIENTOS:
PLASMAFERESIS:-Rápida mejoría, aunque de corta duración (6-10 semanas).
-Usado en crisis miasténicas, previo a timectomía o por ineficacia de otros tratamientos.
-Administrado i.v, posee las complicaciones de cambios rápidos de volumen (hipotensión, hipoalbuminemia…)
Mielitis Transversa
MIELITIS TRANSVERSA
Trastorno neurológico causado por inflamación en ambos lados de un nivel o segmento de la medula espinal.
• Mielitis: inflamación de la medula espinal.
• Transversa: localización y posición de la inflamación
MIELITIS TRANSVERSA
Etiología:1. Desconocimiento exacto.
2. Infecciosas, inmunológica, vascular.
3. Puede ser complicación de: sífilis, sarampión, enfermedad de Lyme
4. Post- infección virales: varicela-zoster, herpes simple, epstein-barr, gripe, vih, hepatitis A.
5. Idiopáticas.
MIELITIS TRANSVERSA
Síntomas: AGUDAS (Hrs o Días)• Dolor repentino de espalda tercio inferior.• Perdida de la función de medula espinal.• Parestesias, Disestesias• Debilidad en miembros inferiores en 80%.• Perdida sensorial (paraparesia)
SUBAGUDAS (1 a 2 semanas)• Parálisis completa piernas y pte inf tronco.• Disfunción vejiga e intestino.
MIELITIS TRANSVERSA
Tratamiento:
• Ninguno eficaz y demostrado.• Sintomático:
Primeras semanas:(inicial) • Cortico esteroide• Analgésicos • Reposo total.
Terapia posterior. (mas critica)• Mantener función orgánica.• Respirador, hospitalización, rehabilitación, terapia física, prevención de úlceras
Polimiositis y Dermatomiositis
Polimiositis “Son miopatías inflamatorias que
constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente
curables de debilidad muscular”.
Características Propias de Miopatías Inflamatorias
Polimiositis :• Enfermedad músculo-esquelética, también conocida como
miopatía inflamatoria que puede ser idiopática o se suele asociar a una reacción auto-inmunitaria o como consecuencia de una infección viral del músculo esquelético.
Puede afectar a personas de cualquier edad:, 5 y 15 años
Dos veces más frecuente en mujeres que en hombres, (2-3: 1).
Más común en personas de raza negra que en las de raza blanca.
ETIOLOGÍA
Signos y síntomas- Se presenta como una enfermedad aguda similar a un
cuadro gripal o viral con dolores musculares y gran elevación de las enzimas musculares creatina kinasa (CPK)
- Se afecta principalmente la musculatura proximal, generándose dolor, rigidez y debilidad muscular que puede aparecer de manera súbita o desarrollarse en semanas o meses,
- Además puede presentar fiebre, dolor, disfonía, ronquera, disfagia, regurgitación nasal de líquidos o tos posterior a la ingesta.
Dermatomiositis:- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamación y
erupción de la piel como el brote en Heliotropo (coloración lila o violácea) peri palpebral y pápulas de Gottron (lesiones eritematosas levantadas). Causa idiopática, pero se suele asociar a una infección viral de los músculos o a un problema auto-inmune.
- Cualquier persona puede desarrollarla, pero es más común en niños entre los 5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.
Signo de Gottron
Heliotropo Peri palpebral
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas son:1. Manifestaciones cutáneas2. Enfermedad muscular3. Características sistémicas
Eritema facial con edema periorbitario. Los cambios periorbitarios representan el rash heliotropo.
Pápulas de Gottron
Gracias.