Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Patolog a de Hueso y Piel

Objetivo #1

Enfermedades seas infecciosas: Osteomielitis: pigena y tuberculosa. Etiopatogenia, morfologa y

complicaciones. Enumerar la etiopatogenia, morfologa y complicaciones de las enfermedades infecciosas

seas.

Osteomielitis Pigena

Etiopatogenia

Bacterias

o S. aureus (80 - 90%)

o Pacientes con infecciones en vas urinarias o adictos a drogas: Escherichia coli,

Pseudomonas y Klebsiella.

o Neonatos: Haemophilus influenzae, Estreptococo del grupo B

o Anemia drepanoctica: Salmonella

Alcanzan el hueso por medio de:

o Diseminacin hematgena: comn en nios

o Extensin de zona contigua

o Implantacin directa

Morfologa

Depende de la fase y localizacin de la infeccin.

Reaccin inflamatoria

Necrosis primeras 48 horas

Puede infiltrar sistema haversiano para alcanzar periostio

Secuestro: pieza de hueso muerto

Rotura del periostio conduce a un absceso, seguido de una fstula

En lactantes se puede provocar artritis sptica o supurativa por propagacin a las

articulaciones o de inserciones capsulares o tenoligamentosas.

Despus de 1ra semana:

o Aumentan las clulas inflamatorias, liberan citocinas

o Las citosinas estimulan:

Resorcin osteoclstica

Penetracin del tejido fibroso

Depsito de hueso reactivo en la periferia

o Involucro: manguito de hueso nuevo (tejido vivo) alrededor del hueso infectado

Absceso de Brodie: absceso intrseo que afecta la cortical y tiene cubierta de hueso

reactivo.

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Osteomielitis esclerosante de Garr: afecta la mandbula, se asocia a formacin abundante

de hueso nuevo.

Complicaciones

Infeccin crnica

Fractura patolgica

Amiloidosis secundaria

Endocarditis

Septicemia

Carcinoma Epidermoide en trayecto fistuloso

Sarcoma en hueso infectado

Osteomielitis Tuberculosa

1 3% de personas con tuberculosis.

Va hematgena o extensin directa

Regiones afectadas: columna (40%), rodillas, cadera

Mal de Pott: infeccin atraviesa vrtebras y se extiende a partes blandas formando

abscesos.

Complicaciones

Escoliosis o cifosis

Defectos neurolgicos por compresin de nervios

Artritis tuberculosa

Fstulas

Absceso del Psoas

Amiloidosis

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Objetivo #2

Clasificacin de los tumores primarios de hueso: tabla 26-6. 3. Neoplasias benignas: Osteoma, Osteocondroma y Tumor de clulas gigantes. Definicin, caractersticas generales, morfologa y hallazgos radiolgicos. Neoplasias malignas de hueso: Osteosarcoma, Condrosarcoma, Sarcoma de Ewing/ PNET, Tumores metastsicos a hueso.

Neoplasias Benignas

Osteoma

Caractersticas Generales

Ssiles, redondos a ovalados con varias protuberancias que se proyectan desde la

superficie subperistica de la cortical.

Frecuentes en crneo y hueso faciales

Solitarios

Sndrome de Gardner: mltiples osteomas

Mezcla de hueso reticular y laminar

Tumores de crecimiento lento con escasa relevancia clnica

Osteocondroma

Definicin

Es un tumor benigno con una cubierta de cartlago que est unido al esqueleto subyacente

por un tallo seo.

Caractersticas Generales

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Tumor seo benigno ms frecuente

85% solitarios o mltiples (Sndrome de exstosis hereditaria multiple)

Afecta ms a los hombres 3:1

Aparece en huesos de origen endocondral

Se asientan en metfisis

Huesos plvicos, escpula y costillas

Continuidad de la cortical y el centro del osteocondroma

Morfologa

Ssiles o forma de seta

1 20 cm

Cartlago hialino benigno de grosor variable de crecimiento desorganizado

Pericondrio en la periferia

La cavidad medular del osteocondroma est en continuidad con la de hueso

Tumor de clulas gigantes

Caractersticas Generales

Llamado tambin osteoclastoma

Mezcla de clulas mononucleares y abundancia de clulas gigantes de tipo osteoclasto

Relativamente infrecuente

Afecta 20 40 aos

Morfologa

Grandes

Pardo-rojizos

Degeneracin qustica

Formado principalmente por clulas mononucleres ovales uniformes, constituyen el

componente proliferativo

Numerosas clulas tipo osteoclasto con 100 o ms ncleos

Signos secundarios: necrosis, hemorragia, depsito de hemosiderina y formacin de hueso

reactivo.

Rx: se extiende a lmina sea subcondral.

Neoplasias Malignas

Osteosarcoma

Definicin

Tumor mesenquimatoso maligno en el que las clulas cancerosas producen matriz sea.

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Caractersticas Generales

Tumor maligno primario ms frecuente 20% de cnceres seos primarios.

75% en menores de 20 aos

La enfermedad de Paget, infartos seos y radioterapia previa predisponen a osteosarcoma

en ancianos.

Afecta ms a hombres 6:1

Origen en metfisis de huesos largos

50% se asientan en rodilla, 15% pelvis, 10% cabeza del hmero y 8% mandbula.

Morfologa

Se identifican y agrupan en funcin de:

o Lugar de origen

o Grado de diferenciacin

o Multicentricidad

o Primario o secundario

o Caractersticas histolgicas

Ms frecuente en mtafisis, primario, solitario, intramedular y poco diferenciado

Macroscpicamente: tumores voluminosos, blancos-grises, zonas de hemorragia y

degeneracin qustica.

Destruyen corticales circundantes y producen masas blandas.

Diseminacin por canal medular extensa e infiltran y sustituyen mdula sea que rodea las

trabculas seas.

Pocas veces atraviesan la lmina epifisiaria o entran a la articulacin.

Ncleos hipercromticos

Frecuentes clulas gigantes tumorales peculiares

Cantidad variable de matrices: cartlago o tejido fibroso.

Osteosarcoma condroblstica: cuando abunda el cartlago neoplsico.

Invasin vascular evidente

50-60% puede ser necrtico

Condrosarcoma

Caractersticas Generales

Produccin de cartlago neoplsico

Clasificacin:

o Intramedular: localizacin central

o Yuxtacortical y superficial: localizacin perifrica

Variantes histolgicas

o Convencional

o Clula clara

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

o Desdiferenciada

o Mesenquimatosa

90% centrales convencionales.

Segundo tumor maligno de hueso productor de matriz ms comn.

Afecta mayores de 40 aos; mesenquimatosa y de clula clara a personas ms jvenes.

Incidencia el doble en hombres que en mujeres

15% se originan de un encondroma u osteocondroma previo

Morfologa

Formado por cartlago hialino y mixoide neoplsico.

Tumores voluminosos con ndulos de tejido brillante, transparente gris-azulado.

Variante mixoide

o Viscosos y gelatinosos

o Matriz rezuma en superficie de corte

Calcificaciones punteadas y necrosis central

Cortical adyacente engrosada o erosionada

Cartlago neoplsico infiltra mdula sea y rodea trabculas prexistentes.

Grado de celularidad, atipia y mitosis variable.

Puede haber osificacin encondral

Clasificacin

o Grado 1: celularidad escasa, condrocitos con ncleos grandes y nuclolos

pequeos.

o Grado 3: hipercelularidad o pleomorfismo extremo con clulas gigantes tumorales

peculiares y mitosis.

10% de condrosarcomas de bajo grado tienen componente de alto grado (condrosarcoma

desdiferenciado)

Condrosarcoma de clula clara: lminas de condrocitos neoplsicos malignos, abundante

citoplasma claro, celulas gigante tipo osteoclasto y formacin de hueso reactivo.

Condrosarcoma mesenquimatoso: islotes de cartlago hialino desdiferenciado, rodeado de

lminas de clulas redondas o pequeas que pueden recordas al sarcoma de Ewing.

Sarcoma de Ewing

Caractersticas Generales

Comprende el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodrmico primitivo: tumores de

clula redonda malignos con fenotipo neural similar con translocacin cromosmica

indntica.

Difieren solo en su grado de diferenciacin: diferenciacin neuronal son PNET y los

indiferenciados son Sarcomas de Ewing.

6 10% de los tumores seos malignos primarios.

2do grupo de sarcomas seos ms comunes en la infancia.

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Mayor prevalencia en personas 10 15 aos.

80% menores de 20 aos.

Mayer en varones y raza blanca.

Morfologa

Surgen en cavidad medular

Invaden cortical, periostio y partes blancas

Blando, pardo-blanquecino, zonas de hemorragia y necrosis.

Lminas de clulas redondas pequeas uniformes, ligeramente ms grandes que

linfocitos.

Rosetas de Homer- Wright: indicativa de diferenciacin neuronal.

Contiene tabiques fibrosos, estroma escaso.

Necrosis prominente, pocas formas mitticas en relacin con la densa celularidad del

tumor.

Tumores Metastsicos a Hueso

Vas de diseminacin

o Extensin directa

o Diseminacin linftica o hematgena

o Siembra intrarraqudea

75% origen: prstata, mama, rin y pulmn.

Nios: neuroblastoma, tumor de Wilms, osteosarcoma, Sarcoma de Ewing y

rabdomiosarcoma.

Afetan esqueleto axial, fmur proximal y hmero.

Metstasis en huesos pequeos de manos y pies: pulmn, rion y colon.

Manifestaciones radiolgicas: lticas, blsticas o mixtas.

Objetivo #3

Nevos melanociticos, y nevo displsico. Caractersticas clnicas y morfologa. Identificar las caractersticas

clnicas y morfolgicas de los nevos melanocticos y del nevo displsico.

Nevo Melanoctico

Morfologa

Nevos de la unin: lesin inicial, cmulos o nidos de clulas redondas que crecen a lo largo

de la unin dermoepidrmica.

Ncleos uniformes y de contorno redondo

Nucleolos poco prominentes

Escasa o nula actividad mittica

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Nevos compuestos: nevos que han crecido en dermis subyacente como nidos o cordones

de clulas

Nevos intradrmicos: lesiones antiguas cuando los nidos epidrmicos desaparecen.

Maduracin: crecimiento de nevo de unin dermoepidrmica a la dermis subyacente

Clulas de nevos superficiales son grandes, producen melanina y crecen en nidos.

Clulas de nevos profundos: son ms pequeas, producen menos o nada de pigmento,

aparecen como cordones o clulas individuales.

Clulas de nevos ms maduras: se encuentran en extensiones ms profundas, tiene

contorno fusiforme crecen en fascculos.

Nevo Displsico

Precursores de melanomas aunque la mayora son estables

Sndrome de nevo displsico: 50% probable desarrollo de melanoma hacia los 60 aos.

Mayores a 5 mm, mculas planas, placas ligeramente elevadas con superficie adoquinada

o lesiones tipo diana con un centro elevado ms oscuro y una periferia plana irregular.

Tamao variable, pigmento irregular y bordes irregulares.

No depende de exposicin al sol.

Morfologa

Mixtos, atipia estructural y citolgica

Nidos aumentados de tamao y se fusionan o unen a nidos adyacentes.

Las clulas del nevo reeplazan la capa basal siguiendo la unin dermoepidrmica:

Hiperplasia lentiginosa.

Atipia citolgica: aumento de tamao nuclear, contorno nuclear irregular, hipercromasia.

Infiltrados linfocticos

Liberacin de melanina

Fibrosis lineal peculiar

Objetivo #4

Neoplasias malignas ms frecuentes de piel:

Melanoma maligno: Condiciones predisponentes, caractersticas clnicas, patrones de crecimiento y morfologa. Clasificacin de Clark y Breslow.

Carcinoma epidermoide (escamoso): Condiciones predisponentes, caractersticas clnicas y morfologa.

Carcinoma basocelular: Condiciones predisponentes, caractersticas clnicas y morfologa. Melanoma

Mortal si no se detecta en fases precoces

Aparece en piel, mucosa oral y anogenital, esfago, meninges y ojo.

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Caractersticas Clnicas

Evoluciona desde lesiones cutneas localizadas a tumores agresivos.

Manifestaciones iniciales: picor o dolor.

Mayores a 10 mm de dimetro

Signos frecuentes: cambios de color, tamao o forma de una lesin pigmentada.

Variaciones de colores

Mrgenes irregulares y a menudo hendidos.

Signos de alerta o Asimetra o Bordes irregulares o Color abigarrado

Evaluar con atencin lesiones mayores a 6mm. Morfologa

Crecimiento radial o Diseminacin horizontal dentro de epidermis y dermis superficial. o Fase inicial: carecen capacidad de metstasis o Clasificacin:

Lentigo maligno Extensin superficial Lentiginoso acral/ mucosa

Crecimiento vertical o Clulas tumorales infiltran en profundidad las capas profundas de la piel o Viene precedida d aparicin de ndulo correlacionado con la aparicin de un clon de

clulas con capacidad metastsica. o Probabilidad de metstasis relacionada con profundidad de invasin. o No ha maduracin en porcin invasiva

Espesor de Breslow: distancia desde capa granulosa de la epidermis hasta clulas tumorales intradrmicas ms profundas.

Clulas del melanoma son ms grandes que melanocitos normales.

Ncleos grandes, contornos irregulares, cromatina grumosa en periferia del ncleo, ncleos rojos.

Tumores melanocticos con dudoso potencial maligno: lesiones atpicas con zona gris histolgica. Factores Pronsticos

Grosor de Breslow

Nmero de mitosis

Evidencia de remisin del tumor

Presencia y nmeros de linfocitos infiltrantes en el tumor

Sexo

Localizacin

Factores predisponentes

Genes heredados

Exposicin solar

Carcinoma Espinocelular (Epidermoide)

Condiciones predisponentes y Caractersticas Clnicas

Exposicin al sol

Ms frecuente en hombres

Universidad Nacional Autnoma de Honduras Patologa II Primer Parcial

II Semestre 2014 Lobo F.

Menos del 5% metastatizan en ganglios linfticos regionales.

Morfologa

Carcinoma in situ: forman placas escamosas rojas bien delimitadas.

Lesiones invasivas son nodulares con grado variable de produccin de queratina, pueden ulcerarse.

Ncleos atpicos

Afecta todos estratos de la dermis

Carcinoma Epidermoide infiltrantes: clulas poligonales dispuestas en lbulos ordenados con numerosas zonas amplias.

Tumores con necrosis geogrfica: anaplasia y disqueratosis.

Queratoacantoma o Variante, lesin controvertida o Suele regresar espontneamente o Tumor simtrico con forma de copa o Depresin central llena de restos de queratina o Lbulos de clulas escamosas con citoplasma vtreo

Factores predisponentes

Luz UV

Inmunosupresin crnica

VPH 5 y 8

Carcingenos industriales: aceites y alquitrn

Carcinoma Basocelular

Ppulas perladas que a menudo contienen vasos sanguneos subepidrmicos prominentes y dilatados.

Algunos contienen melanina

Invasin local a huesos o senos faciales.

Carcinoma basocelular superficial: placa eritematosa y ocasionalmente pigmentada

Morfologa

Clulas tumorales parecidas a capa basal normal de la epidermis.

Se originan en epidermis del epitelio folicular y no en superficies mucosas.

Tipos: o Crecimientos multifocales: origen epidermis, crecen superficialmente o Lesiones nodulares: crecen en profundidad al interior de la dermis como cordones o islotes

de clulas variablemente eosinoflicas, ncleos hipercromticos, matriz mucinosa, rodeados por linfocitos y fibroblastos.

Empalizada: orientacin radial de clulas de la periferia con sus ejes mayores paralelos

Factores predisponentes

Genticos

Exposicin a luz UV