PÉNFIGO

Dr. Juan Carlos AldaveMédico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología

Comité de Inmunodeficiencias PrimariasAsociación Latinoamericana de Inmunología

Definición

• Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas– Ampollosas: se forman ampollas– Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios

(proteínas del desmosoma)– Intraepidérmicas: dentro de la epidermis

Epidemiología

• Incidencia: 4 casos/100,000 personas

• Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 50-60 años

• Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%

Fisiopatología

Pielnormal

Pénfigo

IgG / IgA

Fisiopatología

• Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas

• Pérdida de la unión entre queratinocitos

• Formación de ampollas intraepidérmicas

• Formación de úlceras

Inmunología

• Mecanismos de defensa en la piel:– Epitelio– Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.)– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)– Linfocitos T– Linfocitos B → anticuerpos

Inmunología

• Mecanismos de defensa en la mucosa oral:– Epitelio de la mucosa– Saliva (pH, acción lubricante) – Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas,

etc.)– Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida

por los linfocitos B)– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)– Linfocitos Th17

Ampollas

Erosiones en piel y mucosas

Signo de Nikolsky +

Síntomas

Complicaciones

• Incapacidad

• Desequilibrio electrolítico

• Infección bacteriana

• Efectos adversos de medicamentos

Diagnóstico

• Visualización de lesiones

• Biopsia de la lesión– Microscopía óptica– Inmunofluorescencia directa e indirecta

Tratamiento

• Corticoides

• Inmunosupresores

• Cuidado tópico

GRACIAS

“Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios”