Post on 12-Apr-2017
UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA
MIGUEL ALEMÁN VALDÉS
EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE14/04/15
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITISReumatología
INTRODUCCIÓN La polimiositis y la dermatomiositis forman parte del grupo heterogéneo de miopatías . inflamatorias idiopáticas adquiridas,
procesos que clínicamente se caracterizan por debilidad muscular e histopatológicamente por infiltrado inflamatorio intenso en los músculos estriados.
Poco frecuentes1 caso en 100 000 habitantes dermatomiositis 10 a 15 años y de los 45 a 60 añosPolimiositis rara en la infancia Mayor frecuencia en mujeres (2:1)
ETIOPATOGENIA
MIOPATÍAS desconocida… Aunque varios VIRUS se han asociado al desarrollo de miopatías agudas y crónicas
Epstein-Barr, Coxsackievirus, Parvovirus, Paramixovirus, Citomegalovirus
Algunas bacterias: Borrelia burgdorferi y estreptococos
Se asocia con enfermedades de tejido conjuntivo: LES, esclerodermia, enfermedad de Graves-Basedow, tiroiditis de Hashimoto
HLA-DRB1, HLA-01301, HLA-DR6, HLA-DR52, HLA-DQA1 y HLA-B8
PATOLOGÍA • Fibras musculares necróticas dispersas,
alternando con fibras de tamaño variable en regeneración, rodeadas de infiltrado inflamatorio linfocítico multifocal y endomisial
Polimiositis
• La inflamación se localiza predominantemente a nivel perivascular o en el septum interfascicular y alrededor de los fascículos. Las fibras musculares sufren fagocitosis, necrosis y se observan microinfartos atrofia perifascicular
Dermatomiositis
CITOCINAS EN LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Polidermatomiositis interferón a y b, IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, IL-10. TNF-a y el factor de crecimiento b
CUADRO CLÍNICO
Polimiositis predominan las manifestaciones
musculares
Dermatomiositis predominan los
signos cutáneos y compromiso
muscular
Debilidad muscular proximal
de la cintura escapular y
pélvica
No puede levantar los brazos,
afección de los músculos flexores
del cuello y orofaringe
Es progresiva y ocasiona
incapacidad para deambular
En la dermatomiositis
Se observan manifestaciones
cutáneas
El cuadro clínico más común es un
exantema eritematoso fotosensible
Cara, cuello, parte anterior del tórax (signo de la V),
hombros y espalda (signo del chal)
Otras lesiones: exantema en
heliotropo, signo de Gottron
OTRAS ALTERACIONES
• Lesiones eritematosas y dolorosas• Fisuras• Líneas oscuras de apariencia sucia en el lado palmar y lateral de los dedos• Artritis • Fenómeno de Reynaud• Fibrosis pulmonar intersticial
ASOCIADAS A OTRAS PATOLOGÍAS
• Polidermatomiositis asociada a cáncer 20 a 25% de mayor riesgo a presentar neoplasias
ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE• CK• TGP enzimas que traducen inflamación y • DHL necrosis muscular• Aldosa
• ESTANDAR DE ORO RM Detecta cambios tempranos de inflamación muscular USG, electromiografía, USG doppler, biopsia muscular
DIAGNÓSTICO
• Cuadro clínico Debilidad muscular proximal
Datos electromiográficos y la
biopsia
Elevación de las enzimas
de daño muscular
TATAMIENTO• Glucocorticoides prednisona 1mg/kg/día hasta que al CK disminuya
10mg cada 3 a 4 semanas
Durante la fase activa es necesario el reposo absoluto, realizando solo ejercicios pasivos para evitar contracturas y mantener los arcos de movilidad
Medicina física Aztioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina A y ciclofosfamida en caso de que no responda a los glucocorticoides