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7/31/2019 Prctica 5. Msculo esqueltico
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MSCULO
Dra. Psych Caldern Vargas
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C L A S I F I C A C I N
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Clulas multinucleadas
Ncleos en la periferia50 micras de dimetro
Largos de 1 a 40 mm.
Fibrillas con bandas
Asociadas al hueso
MIOCITOS
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Mioblasto -------- MIOCITO
Este tipo de maduracin es la misma en embrionario y adulto.
La diferencia es de donde surgen los mioblastos
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SINCICIO
El miocito se origina en el embrin de la fusin de cientos de clulas originadas en elmesnquima, los mioblastos. Cuando numerosas clulas pierden sus membranasplasmticas para fusionar su citoplasma y compartir su ncleo con el de otras clulasforman una estructura denominada SINCICIO o SINCITIO.
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Y en clula muscular no embrionaria?
EXISTEN DISTINTOS MODELOS DEPENDIENDODEL CASO.
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Miognesis en el adulto:ACTIVIDAD REGENERATIVA DE MSCULO LIMITADA PERO NO IMPOSIBLE.Se pueden derivar clulas miognicas de las clulas satlites a los miocitos, en el musculo
esqueltico adulto
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Las fibras musculares semantienen en su lugardebido al tejido conjuntivoque acta como envoltura
y divisin. EPIMISIO. Es la funda delmsculo
PERIMISIO. Rodea gruposde fibras.
ENDOMISIO .Rodea cadafibra. SARCOLEMA. Es la
membrana celular.
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miofibrilla
Es la subunidad funcional y estructural delmusculo
Compuesta por haces de miofilamentos
La unidad funcional de la miofibrilla es elsarcomero y esta ubicado entre las dos lineasZ
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Birrefringencia
Con el microscopio depolarizacin se puedenid. Sus birrefringentes /
anisotrpicas(AQUELLAS QUEPUEDEN GIRAR ELPLANO DE LA LUZPOLARIZADA)
Bandas A:ANUSOTRPICASBANDAS I:ISOTRPICAS
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TBULOS T:
En la interbanda A-1 lamembrana plasmtica seinvagina en el citoplasmaformando un tbulo de40nm de diametro querodea cada miofibrilla y es
una comunicacin con elexterior
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La contraccin muscular
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http://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7w
http://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7whttp://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7w7/31/2019 Prctica 5. Msculo esqueltico
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Fibras rojas y Fibras blancas
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MiofibrillaBANDA I
BANDA A
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Caso clnico
Distrofina
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Distrofina
El gen mas grande de la naturaleza.
0.1% del genoma humano
Constituido por 79 exones, produce un RNAm de14Kb l cual codifica para la protena distrofina de3685 amino cidos.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/1756
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Structure/mmdb/mmdbsrv.cgi
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Distrofina
Su dominio N-terminal se une a la F-actina ysu dominio C-terminal se une al complejo deglicoprotenas asociadas a distrofina (DAG:
Dystrophin-Associated Glycoproteins) en lamembrana celular.
En la clula muscular la distrofina conecta elcitoesqueleto de actina con la matrizextracelular a travs de la membrana
plasmtica.
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Funciones de la distrofina
La ausencia de distrofina resulta en fragilidadde la membrana y tendencia al dao mecnicodel sarcolema durante la contraccinmuscular.
Tambin causa la desestabilizacin delcomplejo de glicoprotenas asociadas a
distrofina y conduce a la necrosis de lasmiofibrillas por mecanismos an no bienentendidos.
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msculo cortado transversalmente como se ha reemplazado una grancantidad de fibras msculares (rosa intenso) por adipocitos de tejido graso
(blanco).
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RECIN NACIDO CON HIPOTONA: DISTROFIA MUSCULAR
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RECIN NACIDO CON HIPOTONA: DISTROFIA MUSCULAR
Brown RH Jr et al. N Engl J Med 2006;355:2132-2142.
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Patrn de herencia ligada al
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Patrn de herencia ligada alcromosoma X recesiva
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Clnica de DMD
Signo de Gowers
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Signo de Gowers