Pubertad precoz y tardia

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Pubertad Precoz y TardíaNitzia Atenas Garcia Carrasco

Pubertad completa el crecimiento y maduración

gonadal hasta conseguir la fertilidad Activación y maduración eje HHG Caracteres sexuales secundarios Maduración genitales externos

PUBERTAD

Eje HHG

Activación

gonadotropinas

LH

Esteroides sexuales

estrógenos andrógenos

Mama y sistema reproductor

maduración

maduración

testosterona

hombre

Crecimiento somático

estradiol Esqueleto ambos sexos

GnRH

síntesis

Pubertad Precoz crecimiento somático y caracteres

sexuales secundarios aparecen antes de los 8 años niñas y 9 años niños.

Clasificación: PPC PPP PPM

Pubertad Precoz Central Dependiente hormona liberadora de

gonadotropinas 80% Niñas

Activación prematura eje

HHG

Secreción GnRH

FSH Y LH /esteroides

Caracteres sexuales

secundarios precoz

Aumento tamaño y actividad gónadas

Comienzo precoz con secuencia normal

Niñas:

Desarrollo mamario progresivo

Aumento vol testicular

Niños:

Pubarquia AxilarquiaCierre epifisis

Causas:

Tumores del SNC

Hamartoma del tuber cinereum: neuronas productoras de GnRH

Tumores pineales, gliomas hipotalámicos y del nervio óptico

Otros desordenes del SNC y defectos congénitos

Irradiación SNC edades tempranas(deficit de GH «h estimulante crecimiento huesos»)

Inflamación Trauma Edema Hidrocefalia quistes

Diagnostico:Clínico

Caracteres sexuales secundarios antes de los 8 y 9 años en progresión

Bioquímico: Test GnRH: Mayor

respuesta de LH sobre FSH(cociente > 6) con respuesta de LH > 5 UI/l

Niveles LH > 0,3 UI/l o superiores a 0,6 UI/l

Niveles estradiol Aumento del nivel de

testosterona en el varón,sobre todo a primeras horas de la mañana.

Imagen: • Ultrasonido• RM craneal • TAC

Tratamiento:

aGnRH Suprime la secreción

episódica de gonadotropinas al tener un nivel tónico de GnRH

Disminuye receptores de GnRH y la respuesta de la hipófisis al mismo

Tipos: se inyectan cada 21 a 28 días se inyectan cada 21 a 28 días: leuprorelina o procrin 150-200 mg/kgTriptorelina 80-100mg/kg

La supresión del eje HHG lleva a una regresión de caracteres sexuales secundarios, disminuye la velocidad de crecimiento y maduración esqueleto para mejorar talla final

Pubertad Precoz Periférica Exceso secreción hormonas

sexuales(estrogenos o andrógenos)provenientes de las gónadas o glándulas suprarrenales

Los niveles de FSH y LH están suprimidos

El tratamiento estará dirigido a la patología de base

Causas:

Niñas: Quistes ováricos:

sangrado vaginal Tumores o

gonadoblastomas

Niños: Tumores células de

Leydig Tumores células

productoras de gonadotropinas(aumentan LH y testosterona)

Testotoxicosis(herencia)

Causas:Hiperplasia adrenal congenita:

Tumores adrenales capaces de producir androgenos y estrogenos

Sindrome McCune Albright

El desarrollo sexual secundario se asocia un quiste folicular luteinizado funcionante y autonomo.

Pubertad Precoz Mixta Cuando una PPP mantenida por tiempo

es capaz de producir impregnación esteroidea hipotalámica que desencadena liberación de GnRH lo que dará lugar a una PPC

Pubertad tardía: Ausencia de los caracteres sexuales

secundarios a la edad limite de inicio normal de la pubertad( 15 hombres y 14 mujeres)

Liberación deficiente de GnRH (retardo activación hipotalámica)

Velocidad de crecimiento acelerado con estatura corta

Pubertad tardia

Defecto secreción GnRH

Aumento gonadotropinas

Hipogonadismo primario

Alteración gónadas

Retraso pubertad

Disminución gonadotropinas

Hipogonadismo secundario

Retraso cosntitucionalMalnutricion Enfermedades secundarias a alteraciones genéticasFalla eje HHG

Diagnostico

Historia clinica Determinacion LH y FSH(distingue entre

los dos tipos de hipogonadismo) Determinacion de PRL Y TRH(descartar) Imagen: maduracion osea :mano y

muñeca RM sospechas daño SNC ecografia.

Tratamiento Tratamiento hormonal que induzca

características sexuales secundarias Depende del origen Terapia psicológica. Hombres administración esteres

testosterona Mujeres: etinil-estradiol