Transcript of resumen cardiopatias congenitas
Tetralogía de fallot
La tetralogía de Fallot en una malformación congénita frecuente,
con una
incidencia de 0,1/1.000 nacidos vivos. En 1888, Arthur Fallot con
ase en
auto!sias de enfermos !ortadores de la denominada "maladie lue#
descriió
cuatro anormalidades morfológicas en el cora$ón%
1. &omunicación interventricular.
'. Estenosis su!ulmonar.
+. i!ertro-a ventricular derecha.
esde la !ers!ectiva anatómica clínica, la malformación tiene
en la desviación
anteroceflica del se!to infundiular *com!onente del taiue
interventricularla anomalía esencial ue !roduce la estenosis
su!ulmonar, de
modo ue el infundíulo ventricular derecho ado!ta una forma de
cilindro largo
estrecho. A la ostrucción contriue una traeculación gruesa e
hi!ertró-ca
en la !ared lire ventricular de!endiente en !arte de la denominada
traécula
se!to*marginal. La comunicación interventricular es
!erimemranosa
2suaórtica3, am!lia no restrictiva, !roducto de la alineación
anormal del
se!to infundiular. El orde su!erior de la comunicación lo conforma
la vlvula
aórtica, el inferior el taiue interventricular muscular el
!osterior !uede ser
muscular deido a la !resencia de m4sculo cardiaco !roveniente del
!liegue
infundíuloventricular, o -roso determinando continuidad entre la
unión
ventrículo aórtica el anillo tric4s!ide.
Prevalencia se sit4a alrededor del 115 de los recién nacidos
vivos con
cardio!atía congénita. 6u etiología es desconocida se su!one
multifactorial,
!ero sí se conoce su asociación con la microdelección del cromosoma
'', en
es!ecial en auellos ni7os con arco aórtico derecho 2153. 9amién es
mu
conocida la cominación con síndrome de o:n 2853.
El tratamiento farmacológico con sedación etaloueadores, !uede
estar
indicado sólo tem!oralmente en lactantes !eue7os o neonatos
sintomticos
con crisis hi!ó;icas, si ien se hace énfasis en ue ante este cuadro
clínico se
dee !lanear de inmediato la cirugía correctora.
En la actualidad el tratamiento de elección es la corrección total
uir4rgica ue
seis meses de edad, o antes si !resentan crisis hi!o;émicas /o
cianosis
severa. La fístula sistémico!ulmonar se indica sólo en casos
e;ce!cionales
como !rimera o!eración, !os!oniendo la corrección !ara una fecha
ulterior
Las secuelas !ost*o!eratorias en los enfermos o!erados, no son
infrecuentes.
<alaras de =osenthal 21>>(3 acerca del seguimiento de
estos !acientes a
entrados en edad adulta, con-rman ue estn "corregidos sí, curados
no#... 6e
constatan al menos ocho !rolemas cardiacos de magnitud variale
ue
reuieren atención es!eciali$ada
1. &ortocircuito residual interventricular.
'. Estenosis locali$ada de ramas !ulmonares.
(. Estenosis residual su!ulmonar /o a nivel de la unión
?*A<.
+. @nsu-ciencia !ulmonar.
. @nsu-ciencia tric4s!ide.
. Arritmias atriales 2Cutter o -rilación auricular3 o
ventriculares 2mono o
!olimorfas, tauicardia ventricular3.
8. isfunción dilatación ventricular derecha.
La supervivencia natural es e;ce!cional ms all de la tercera
década de la
vida 253. La historia modi-cada !or la cirugía correctora,
demuestra ue la
su!ervivencia es su!erior a 85 >05 a ( +0 a7os.
Atresia tricupide
Do ha !resencia de la vlvula tric4s!ide !or lo tanto no ha Cuo de
sangre
!oca en o;igeno de aurícula derecha a ventrículo derecho. <or lo
tanto se hace
una aertura 2comunicación3 entre los dos ventrículos dos aurículas
!ara
com!ensar el !aso de sangre no uede estancada en la aurícula
derecha.
dando como resultado una me$cla de sangre rica en o;igeno !oca
o;igenada
así como un !eue7o tama7o del ventrículo derecho deido a ue solo
!asa
mu !oca sangre ue viene del ventrículo i$uierdo 2cone;ión
ventricular3 !asa
de i$uierda a derecha deido a ue la !resión del ventrículo i$uierdo
es
maor a la del ventrículo derecho. <rovocando ue el ni7o se
oserve cianótico
2 coloración a$ul3. <or lo tanto es !roale ue no se desarrolle
r!ido deido a
ue tiene !oco o;igeno en su cuer!o !ara cum!lir las demandas
del