Post on 27-May-2015
SARCOIDOSIS
Linfogranulomatosis benigna o enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann
EPITrastorno multisistémico, etiología desconocida,
granuloma no caseoso.
DEFINICIÓN
Enfermedad de carácter universalPrevalencia 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres
jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1. se observa más en Gran Bretaña y USA. El pulmón: órgano mas afectado.
EPIDEMIOLOGIA
ETIOLOGIA DESCONOCIDAPosibles causas: agentes infecciosos, sustancias
químicas, fármacos, factores genéticos, etc.Anormalidades inmunológicas: disminución del
Sistema Inmunológico Celular e hiperactividad del Sistema inmunológico humoral
ETIOPATOGENIA
Antígeno aun desconocido activa LTh en el pulmónLTh activan, atraen y estimulan macrófagos Migran al pulmón y forman grupos celulares:
granulomas epiteloides fibrosis con destrucción de tejido del parénquima
LTh estimula a las células B del sistema inmunológico humoral
Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)Alveolitis (células mononucleares)Localización preferente: pulmónPuede permanecer inalteradoPuede proliferar, extenderse y fusionarseEn su etapa fina: fibrosis progresiva
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Carácter multisistémicoManifestaciones clínicas variadasDos formas de presentación:
Sarcoidosis aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda.
Crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
CLINICA
El dx en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas.
El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos son afectados en mas del 90%.
En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, perdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.
Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25% eritema nudoso y placas), ojo (25% uveítis anterior y posterior que pueden dar ceguera), SNC y corazón en 5%, sistema osteomuscular, medula ósea, bazo e hígado.
Anomalías de laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA, disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.
En 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax
PUNTOS A CONSIDERAR
Patrones radiológicos en la sarcoidosis:Patrón O: Rx de tórax limpia, normal (<10%)Patrón I: adenopatías hiliares bilaterales (más común)Patrón II: adenopatías hiliares bilaterales con
infiltrados pulmonares (25-40%)Patrón III infiltrados pulmonares sin adenopatías
(<15%)Patrón IV: presencia de fibrosis
Tipo I= sarcoidosis aguda, reversible. Tipo II= de pronostico mas sombrío.
RADIOGRAFIA
Historia clínicaDatos radiológicosEstudios histológicos (granuloma no caseoso)Biopsia pulmonar transbronqueal es positivo en casi
el 90% de los casos.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Tuberculosis, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis, entre otras.
DIAGNOSTICO
Muy variable. En general bueno.Enfermedad auto limitadaLa forma aguda remite en un añoLa forma crónica tiene peor pronosticoMortalidad directa 1-10%: insuficiencia respiratoria,
hemoptisis masiva o recurrenteSarcoidosis:
Remite espontáneamente: 30-50% Estabiliza 20-30% Progresa 30% insuficiencia respiratoria e insuficiencia VD
PRONOSTICO Y EVOLUCIÓN
Corticosteroides: Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por dos
meses, reducir 5 mg c/15 días. Inmunosupresores:
Metotrexato 10 mg/semana Evolución y respuesta al tratamiento:
Pruebas de función pulmonar. Radiografía de tórax
TRATAMIENTO