Post on 03-Jun-2015
Universidad Nacional de Asunción.
Càtedra de Hematología
GENERALIDADES
Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) son alteraciones clonales de la célula madre (stem) hematopoyética caracterizados por la proliferación en la médula ósea de una o más líneas celulares mieloides (granulocítica, eritroide y megacariocítica y algunos linfocitos).
Caso, Jazmin
En todas existen:PanmielosisFibrosis de la medula óseaIncremento en la concentración de vit
B12Alteraciones de la actividad de la FAG
Individuos con SMPC presentan:
EsplenomegaliaTrombosisPropensión a sufrir hemorragias
Leucemia mieloide cronica Es un SMPC clonal con origen en la
célula madre pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas.
La enfermedad sigue un curso bifàsico:Periodo inicial o fase crónica (fácil de
controlar)Final o crisis blástica (similar a la
leucemia aguda)
Fase crónica
Crisis blastica
Etiopatogenia y epidemiología Puede aparecer tras exposición a
radiaciones ionizantes, agentes químicos (benceno)
El trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas
La LMC representa el 15% - 20% del total de leucemia.
Servin, natalia
Cuadro ClínicoEl dx de LMC se precede a menudo en un
periodo de varios meses en que lo s pacientes presentas síntomas inespecíficos: anorexia, perdida de peso , febrícula, sudación nocturna
Molestias por la esplenomegaliaDolores óseos, hemorragiasLitiasis renal
Diagnóstico
El dato mas característico es la leucocitosis Proporción de blastos en sangre periférica es
habitualmente pequeña Basofilia constante y eosinofilia mas rara Se observan eritroblastos circulantes Plaquetas normales o elevadas Desgranulación de neutrófilos En aspirado medular se observan: células
hematopoyéticas, hiperplasia megacariocítica, ausencia de grasa.
Leucemia mieloide crónica
Fases de aceleración y Crisis Blástica
Durante la fase crónica la LMC es fácil de controlar y permite una vida normal
Al cabo de un periodo variable (habitualmente varios años ) la enfermedad entra a una fase agresiva a resistente al tratamiento.
Este periodo final sigue dos grande patrones clínico- hematológicos : fase de aceleración y la crisis blástica
Servin, Natalia
Policitemia vera y otras poliglobulias
Los términos policitemia y poliglobulia son empleados para expresar que existe un aumento del volumen total de los hematíes circulantes.
el aumento de estas cifras se puede deber a: Incremento absoluto de la masa globular Aumento de la masa globular como respuesta
a un aumento fisiológico o no Disminución del volumen plasmático con
normalidad de la masa globular
Maldonado, Andrea
Policitemia veraEs un SMPC clonal, con origen en una célula
madre común a las tres series hematopoyéticas
En la mayoría de los casos de PV (> 90%) se encuentra la mutación de un gen del cromosoma 9:el gen Janus Kinasa 2 (JAK2)
Cuadro Clinico:Los signos y síntomas están relacionados con el
aumento de la viscocidad sanguínea y de la volemia
Un síntoma muy frecuente es el pruritoEsplenomegaliaEritrosisComplicaciones: fenómenos tromboticos ,
Complicaciones hemorrágicas
En más de la mitad de los pacientes se observa trombocitosis.
Aspirado medular: aumento de celularidad de las tres series hematopoyéticas.
Biopsia medular: médula hipercelular, con disminución de la grasa y aumento de la serie roja y de los megacariocitos.
DiagnosticoHb >185 g/L hombres
Hb >165 g/L mujeres
Masa eritrocitaria >25% del v. n.
Síndrome de Gaisböck o poliglobulia espuria o de estrés
Consiste en la disminución del volumen plasmático, con volumen globular normal o próximo al limite superior de normalidad.
Es posible que dentro de este síndrome se hayan incluido un buen numero de casos de la poliglobulia del fumador debida al aumento de carboxihemoglobina.
PronósticoLos pacientes con PV sin tratamiento
tienen una mediana de supervivencia de tan solo 18 meses.
Con un tratamiento adecuado la supervivencia es de mas de 15 años
Presentan finalmente un cuadro de mielofibrosis
Gimenez, Carolina
TratamientosSangríasAntiagregantesFósforo radiactivoQuimioterapiaInterferón y anagrelida
Trombocitemia esencialEs un SMPC con origen en una célula
madre pluripotencial hematopoyética caracterizado por una trombocitos persistente que cursa con hiperplasia megacariocítica en la MO
La mediana edad en el momento del diagnostico es de 60 años (mayoría mujeres)
Cuadro clínicoTrastornos oclusivos en la
microcirculaciónAcrocianosisParestesiasAlteraciones visuales atípicasCefalea pulsátilVértigo y acúfenosTrombosis arterial y venosa
DiagnósticoLa ausencia de un marcador molecular
característico determina que el diagnostico de TE únicamente pueda establecer por exclusión, tras descartar todas las situaciones clínicas que se asocian a un aumento persistente de las plaquetas
Gimenez, Carolina
Mielofibrosis primariaLa aparición de la fibrosis en la medula
osea puede ser consecuencia de diversas causas: tuberculosis, osteopetrosis, enfermedad de paget, algunas neoplasias hematológicas
El examen de medula ósea permite establecer el origen secundario de la fibrosis.
Es raro que la mielofibrosis secundaria sea lo suficientemente intensa como para originar la aparición de hematopoyesis extramedular compensatoria
Medina, Karina
Cuadro clínicoCerca del 30% de los pacientes con MFP se
diagnostican estando asintomáticos, debido al hallazgo de alteraciones analíticas o de esplenomegalia
Manifestaciones mas comunes: sintomatología anémica, Febrícula, sudoración, perdida de peso, debida al hipermetabolismo propio de la proliferación y la relacionada con la esplenomegalia (malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o dolor agudo en hipocondrio izquierdo, estreñimiento, diarrea
Sintomatologia constitucional de MFP:
Esplenomegalia, fibrosis, citopenias , hepatomegalia
Diagnóstico y diagnóstico diferencial: Diagnóstico fundamental es la presencia
de fibrosis de la médula ósea sin causa aparente con megacariocitos displásicos
Criterios adicionales: esplenomegalia, hematíes en lágrima.
Diagnóstico diferencial: biopsia medular
PronósticoLa mediana de supervivencia de los
pacientes con MFP es de unos 5 añosEntre factores pronóstico se destaca:
Cifra de Hb (<100 g/L), sintomatología constitucional, leucopenia o leucocitosis, presencia de blastos en sangre periférica
Tratamiento El único tratamiento curativo de la MFP
es el TPH alogénico (transplante de progenitores hematopoyéticos)
Por edad y disponibilidad de donante esta modalidad terapéutica queda restringida a una minoría de pacientes
Quimioterapia oral con hidroxiurea: En pacientes con sintomatología constitucional (esplenomegalia, trombosis, leucocitosis)