Seminario N°89

Defectos de Fosa Posterior

Drs. Lionel Rosales Roa, Sergio de la Fuente Gallegos,

Daniela Cisternas Olguin, Leonardo Zuñiga Ibaceta

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

FOSA POSTERIOR

ANATOMIA

CLASIFICACION

• Múltiples Clasificaciones: Embriológicas, anatómicas

y etiológicas

• Guibard et al las clasifico anatómicamente en

– Aumento del espacio retrocerebelar

– Malformaciones con alteración de la biometría

– Malformaciones con alteración de la morfología

CLASIFICACION

EVALUACION

• Evaluación planos axial, sagital y coronal

• Vermis no evaluable antes de las 18 semanas

• A las 24 semanas : 100% comisura primaria

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

SISTEMA VENTRICULAR

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

VENTRICULOS

CEREBRALES

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

EXPLORACION CEREBRO

FETAL

Clasificacion

• Tortori-Donati et al

– Malformación Dandy Walker ( Quisticas )

– Megacisterna magna ( Quisticas )

– Quiste de bolsa de Blake ( Quisticas )

– Hipoplasia del vermis ( No Quisticas )

MALFORMACION DE DANDY

WALKER

Malformación Dandy-Walker

• Es la malformación de la fosa posterior más común y

típicamente ocurre sólo esporádicamente, con un bajo riesgo

general de recurrencia (1% - 5%).

• La mayoría de los pacientes con DWM presentan antes de 1 año

de edad con signos y síntomas de aumento de la presión

intracraneal

• La macrocefalia es la manifestación más frecuente, que afecta al

90% -100% de los niños durante los primeros meses de vida

Systematic review and meta-análisis of isolated posterior fossa malformations onprenatal

ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.

D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015

MALFORMACION DE DANDY

WALKER

• Ventriculomegalia + mega-cisterna magna + defecto del Vermis

cerebeloso + comunicación del quiste con el 4to ventriculo.

• Complejo de Dandy Walker

Anomalia fosa posterior

(hipoplasia de FP o Vermis o ambos)

• 1:30.000 partos

• 4-12% de todos los casos de hidrocefalia fetal.

Medicina Fetal Gratacos 2007, malformaciones sistema nervioso central 190-199

MALFORMACION DE DANDY

WALKER

MALFORMACION DE DANDY

WALKER

• Malformaciones del SNC 60.9%

Ventriculomegalia 31.3 %

• Malformaciones no SNC 42.6%

• Asociación del alteraciones cromosómicas 16.3 %

Systematic review and meta-análisis of isolated posterior fossa malformations onprenatal

ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.

D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015

MALFORMACION DE DANDY

WALKER

• El uso de RM aumento el diagnostico de otras malformaciones

del SNC en 13.7 %

• 18,2 % malformaciones SNC y 18.9% extra SNC post natal

Systematic review and meta-análisis of isolated posterior fossa malformations onprenatal

ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.

D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015

MALFORMACION DE DANDY

WALKER

• El diagnostico prenatal no se confirmo en

aproximadamente el 28.2 %

Systematic review and meta-análisis of isolated posterior fossa malformations onprenatal

ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.

D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015

DANDY WALKER

DANDY WALKER

DANDY WALKER

DANDY WALKER

MEGACISTERNA MAGNA

• Es una cisterna magna agrandada (>10 mm en imágenes

medias sagitales) con un vermis intacto, un cuarto ventrículo

normal y, en algunos pacientes, una fosa posterior agrandada

• Asociación a malformaciones SNC 12.6 %

• Asociación a malformaciones no SNC 16.6 %

• No se encontró asociación con aneuploidias

MEGACISTERNA MAGNA

• La resonancia magnética no mostro mayor detección

a malformaciones SNC o no SNC

• Un 7.1 % no se confirmo diagnostico post natal

• El 15 % presento compromiso del desarrollo

neurológico

• Leitner et al 2004 encontró alteración en el desarrollo

motor 3/9 niños

MEGACISTERNA MAGNA

• Se ha sugerido que la fenestración retardada de la bolsa Blake da como

resultado una mega cisterna magna, mientras que la ausencia de

fenestración de la bolsa Blake da lugar a un quiste de la bolsa Blake .

No se ha reportado riesgo de recurrencia.

• La gran mayoría (90% -95%) de los niños con mega cisterna magna

aislada se desarrollan normalmente .

• La neuroimagen desempeña un papel clave en la identificación de la

mega cisterna magna y en la diferenciación de la hipoplasia de vermian

inferior aislada y el quiste de la bolsa de Blake.

Systematic review and meta-análisis of isolated posterior fossa malformations onprenatal

ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.

D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015

QUISTE DE LA BOLSA DE

BLAKE

• Asociación a malformaciones SNC 11.5 %

• Asociación a malformaciones extra SNC 25.3 %

• Asociación a aneuploidias 5.2 %

QUISTE DE LA BOLSA DE

BLAKE

• RN no presento mayor tasa de detección

• No se pesquisaron anomalías postnatal

• No se confirmo diagnostico postnatal 9.8%

• No se encontró alteración desarrollo motor

MORFOLOGIA ALTERADA

• Hipoplasia vermis

• Hipoplasia cerebelo

• Rombencefalosinapsis

HIPOPLASIA DEL VERMIS

• Tamaño de la cisterna magna normal

• Vermis de menor tamaño

• Hemisferios cerebelares normales

HIPOPLASIA DEL VERMIS

• Asociación con malformaciones SNC

56.1 %

• Asociación con malformaciones extra SNC

49.2 %

• Asociación con aneuploidias

6.5 %

HIPOPLASIA DE VERMIS

• RM no aumento la tasa de detección de

malformaciones SNC y extra SNC

• Postnatal se detecto 14 % malformaciones SNC.

• No se encontró malformaciones extra SNC postnatal

• Se descarto el diagnostico postnatal 32,4 %

ANOMALIA FOSA

POSTERIOR

MANEJO FOSA POSTERIOR

MANEJO

MANEJO

FOSA POSTERIOR >10 MM

Plano Axial

• Normal vermis normal Megacisterna Magna –Buen Pronostico

• Signo reloj arena vermis normal Quiste Bolsa de Blake –Buen Pronostico

• Asimetria de Hemisferio cerebrales vermis normal Quiste Aracnoideo –Buen Pronostico

• Ausencia o vermix pequeño Hipoplasia o ausencia de vermix Malformacion de Dandy Walker –

Pronostico Adverso

FOSA POSTERIOR >10 MM

Vermix Tentorio Normal Signo Sugestivo a ECO

Megacisterna Magna

NR + Aumento aislado de FP

FP quiste aracnoideo

NR +/- Asimetria

Quiste del saco De Blake

NR +/-

Signo del reloj de arena

Malformacion DW Ausente o Hipoplasico

- Ausencia y/o hipoplasia de

Vermix

HALLAZGOS ECOGRAFICOS

ROMBOENCEFALOSINAPSIS

• Completa o parcial agenesia vermis

• Fusión hemisferios cerebelares y núcleo dentado

• Asociado a otras malformaciones

Conclusiones

• La evaluación de la anatomía cerebelo requiere

evaluación en sus planos axial, coronal y sagital

• Malformación de Dandy Walker es la de peor

pronostico con alta asociación con aneuploidias y

malformaciones

• Megacisterna magna y quiste de la bolsa de Blake

son de buen pronostico

Bibliografia

Systematic review and meta-analysis of isolated posterior fossa malformations on prenatal

imaging (part 2): neurodevelopmental outcome D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015

Congenital Abnormalities of the Posterior Fossa Bosemani et al .RadioGraphics 2015; 35:200–

220

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