SINDROME DE CUSHING Y EMBARAZO

Presenta: Lizzete V. Aguilera M. R3GO

Alma Becerril S . R3GO

Síndrome de Cushing.Hiperfunciòn corticosuprarrenal.

Conjunto de alteraciones metabólicas secundario al exceso de glucocorticoides.

Epidemiología

Mujeres: hombre 9:1

Incidencia 20-40 años

Raro

70 – 80% anovulación

Aspectos morfológicos corteza suprarrenal:

Las glándulas suprarrenales están ubicadas en elespacio retroperitoneal, cerca del polo superiorde los riñones.

a) La médula suprarrenal: segrega catecolaminas (adrenalina) yb) La corteza suprarrenal: produce corticoides.

Corteza suprarrenal.

Representa el 80% del peso de todo el órgano Está compuesta por 3 zonas:

1. Zona glomerulosa

2. Zona fasciculada

3. Zona reticulada.

La corteza suprarrenal se encuentra bajo control de la ACTH (corticotropina)

La ACTH determina la velocidad de la síntesis de glucocorticoides y andrógenos suprarrenales

ACTH (corticotropina) Producción: lóbulo anterior de la hipófisis.

Péptido de 38 Aa.

Actúa en la célula adrenocortical

Biosíntesis y secreción de corticoesteroides

La secreción de los glucocorticoides está regulada por :

1.Fluctuaciones espontáneas2.Factores retroalimentarlos3.Respuesta a stress

Fluctuaciones espontáneas.

Se creía que el cortisol se producía en forma continua.

Las cifras de cortisol alcanzan niveles mayores en las primeras horas de la mañana

EtiologíaI. Enfermedad primaria de la corteza

suprarrenal. (tumor benigno o maligno)

II. Transformación adenomatosa e hiperplasia funcionante de la hipófisis ( incremento en la producciòn de ACTH y cortisol)

III. Tumores de tejidos ajenos al eje hipófisis- suprarrenal

IV. Administración de corticoides sintéticos por tiempo prolongado.

ETIOLOGIA EN EMBARAZO

Adenoma adrenal 45-50% Adenoma hipofisiario 30% Carcinoma adrenal 10% Síndrome de ACTH ectópico 2% Hiperplasia adrenal congénita 75% Tumor adrenal 20%

Morbilidad y Mortalidad materno fetal

Mortalidad perinatal 15% Morbilidad materna: 67% hipertensión,

DMG 30%, preeclampsia 10%, ICC 10% Mortalidad materna 3-4%

Aborto espontáneo en 3.1% Muerte neonatal 7.7% Óbito 7% Parto pretérmino en 64.6% RCIU 10.8% No malformaciones congénitas ni

virilización

SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas

Obesidad Debilidad muscular,

osteoporosis Fragilidad capilar, estrías Hiperandrogenismo: acné,

hirsutismo Hipertensión Trastornos menstruales Trastornos mentales Diabetes

EXPLORACIÓN FÍSICA

Hipertensión arterial Obesidad troncular Deposito de grasa en región

supraclavicular y parte superior de tronco (joroba de búfalo)

Cara de luna llena Atrofia de piel que se daña con facilidad Estrías púrpuras

Diagnostico.

• PRUEBAS DE ESCRUTINIO:– DM2 de dificil control– Hasc de dificil control– Obesidad de rapida progresión y dificil control– Menores de 65a con osteoporosis severa – SOP

PRUEBAS DE ESCRUTINIO• CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24H

– Se cuantifica la producción diaria de cortisol unida a proteinas

– 50 mcg/día a 100mcg día– Embarazo 250 mcg– En sospecha de Cushing leve se sugiere medir

el cortisol urinario en 2 o 3 ocasiones debido a fultuaciones diarias

Pruebas de escrutinio• PRUEBA DE SUPRESION CON DOSIS BAJA DE

DEXAMETASONA– Se realiza mediante administración de 1mg

dexametasona en una sola dosis oral a las 23:00h (midiendo efecto sobre cortisol sérico a las 8:00h del día siguiente)

– Admisnitración de 0.5mg Dexametasona cada 6h por 2 días seguidos midiendo efecto a las 8:00h del sig día de cortisol sérico (1.8mcg/dl)

• En aquellas pacientes que exista discordancia en los resultados de prueba de escrutinio se realizara medición de cortisol nocturno

• Una sola muestra de sangre o slaiva a las 23:00h

• Normal de 1.8mcg /dl

PRUEBAS DE LOCALIZACIÓN• MEDICIÓN DE ACTH

– <5pcg/ml =Cushing dependiente– >15 pcg/ml =Cushing independiente

• PRUEBA DE ESTIMULACION CON CRH O DESMOPRESINA

• PRUEBA DE SUPRESION CON DOSIS ALTA DE DEXAMATASONA– 2MG DXM VO cada 6h en dos días criterio de

supresión de 50%

– MUESTREO DE SENO PETROSO INFERIOR

CONDUCTA TERAPEUTICA

• Primer trimestre: interrupción legal del embarazo. Intervención Qx

• Segundo trimestre: tratamiento quirúrgico o tratamiento médico

• • Tercer trimestre: es preferible proponer un parto

prematuro si es posible vía vaginal, dada la conocida dificultad en la cicatrización

• Metirapona• ketoconazol• Aminoglutetimida• RT