Síndrome hemorrágico del

recién nacido

DEFINICIÓNEs la presencia de sangrado a cualquier nivel de un recién nacido y puede ser un trastorno congénito o adquirido. Se presenta en los primeros días de vida, producidos por deficiencia de vitamina K, deficiencia de protrombina, proconvertina y otros factores de coagulación.Temprana: 24 a 48 hr de vida.Tardía: 2 a 4 semanas de vida.

Los neonatos son susceptibles a sangrar por varias razones

• Inmadurez del sistema hemostático, por deficiencias cualitativas o cuantitativas de FC.

• Enfermedad materna y medicamentos.• Trauma al nacimiento.• Otras condiciones como sepsis o asfixia

PRESENTACION CLINICA• Sangrado de cordón umbilical.• Cefalohematoma.• Sangrados de sitios de venopunción.• Sangrado hacia el cuero cabelludo.• Pétequias.• Sangrado mucosas.• Hemorragia IV.• Anemia inexplicable

TOMAR CONSIDERACIONES Y BUSCAR ANTECEDENTES MATERNOS DE:

• Enfermedad materna como Purpura Trombocitopenico autoinmune, preeclampsia y diabetes.

• Exposición materna a aspirinas, anticonvusivantes, rifampicina e isoniacida.

• Historia familiar de hemorragia.• Hermanos previos afectados.

Causas de en hemorragias en RN

• Trombocitopenia autoinmune.• Deficiencia de vitamina K.• Deficiencia hereditaria de factores de la

coagulación.• Sangrado de lesiones anatómicas.• Coagulacion IV diseminada asociada a sépsis

o asfixia.• Insuficiencia hepatica

EXAMENES DE LABORATORIO• Conteo plaquetario.• Tiempo parcial de

tromboplastina (TPT)• Tiempo de protrombina (TP)• Fibrinógeno• Dímero D

Alargamiento del TPT aislado• Deficiencia de factores XII, IX, XI y

VIII• uso de heparina• CID temprana

Alargamiento de TP aislado• Enfermedad hepática• CID temprana• Deficiencia de vitamina K y

deficiencia de factor VII

Alargamiento del TPT y TP con fibrinógeno bajo• CID• Enfermedad hepática• Deficia de vitamina K• Deficiencias hereditarias

(deficiencia de protrombina)

Deficiencia de vitamina K

ETIOLOGÍA Deficiencia de vitamina K que lleva a la deficiencia de factores de coagulación (protrombina, proconvertina, factores VII, IX; X, XII). Su administración durante el embarzo disminuye su frecuencia. Madres que toman fenitoína, warfarina, antituberculosis, antibióticos y niños alimentados exclusivamente al seno materno, presentan niveles más bajos.

FISIOPATOLOGÍA La vitamina K es necesaria para la translocación y carboxilación de los factores de coagulación; II, VII, IX, X y proteínas C y S. La carboxilación de éstas moléculas sucede en el retículo endoplásmico y su reacción depende de la forma reducida de vitamina K. En ausencia de vitamina K, las proteínas vitamina K dependientes no descarboxiladas son producidas y liberadas a la circulación. Referidas como PIVKA “ausencia de proteínas inducidas por vitamina K”.

• La vitamina K, proveniente de la palabra danesa Koagulation (coagulación), pertenece al grupo de las vitaminas liposolubles.

• Fue descubierta en el año 1929 por un científico oriundo de Dinamarca, Henrik Dam . Junto con el científico norteamericano Edward Doisy fueron premiados en 1943 con el premio Nobel por su trabajo sobre vitamina-K. 

• Se la conoce también como la vitamina de la coagulación o antihemorrágica ya que interviene en la formación de numerosos factores que participan de la coagulación sanguínea evitando hemorragias.

Dentro de la familia de vitamina K se diferencian 3 tipos de compuestos:

•La vitamina K1, llamada también filoquinona, que proviene de alimentos como vegetales de hojas oscuras, hígado, aceites vegetales, cereales integrales.•la vitamina K2, llamada también menaquinona, producida por bacterias del intestino.•la vitamina K3, menadiona, es la única variante sintética del grupo utilizada como suplemento cuando se presenta deficiencia de la misma

La filoquinona es absorbida en el intestino delgado gracias a la intervención de las sales biliares, el jugo pancreático y las grasas provenientes de la dieta. Se transporta a través de la linfa junto a quilomicrones y lipoproteínas y se deposita en el hígado.

Vitamina K y su deficiencia Su concentración es más baja en el neonato en cuyas madres no se administró vitamina K durante el embarazo.

La administración en la madre muestra elevación de los niveles en sangre y prevención de EHRN.

DEFICIENCIA DE VITAMINA K Sólo una minoría de neonatos tiene anormalidades de coagulación dependiente de vitamina K, sin embargo hay evidencia de que ésta deficiencia se intensifica en los primeros días de vida. Los niveles de vitamina K pueden descender en sangre por: ausencia de administración exógena, el neonato no tiene menaquinona sólo filoquinona que se degrada rápidamente. La leche materna tiene baja cantidad de vitamina K (5 ug/L) comparada con la leche de vaca (50 ug/L).

FARMACODINAMIA La vitamina K es un antagonista de los anticoagulantes tipo cumarínico, que no neutraliza la actividad de la heparina. Atraviesa con dificultad la barrera placentaria, pasa mínimamente por el seno materno. Se absorbe en parte media de intestino delgado y se elimina en bilis y orina. Su absorción disminuye en: Sx de mala-absorción, intestino corto, atresia biliar, insuficiencia pancreática.

CUADRO CLÍNICO TEMPARANA: Primeras 24 hrs presencia de céfalo-hematomas. CLÁSICA: 2-7 día de vida: sangrados a nivel enteral, cutáneo, umbilical, nasal.

TARDÍA: 2ª a 6ª semana. Hemorragia intracraneana, enteral y cutánea (más grave), pulmonar.

DIAGNÓSTICO TP, TPT prolongados (menor del 50%), plaquetas normales. PIVKA Niveles de vitamina K (filoquinona, menaquinona, menadiona)

DIFERENCIAL.Hemofilia: TP alargado.Púrpura trombocitopénica: Plaquetas bajas.Coagulación intravascular diseminada: Tiempos y plaquetas alterados.

TRATAMIENTO Vitamina K: 2 mg IM o IV repetir en 48 hrs en caso necesario, los tiempos mejorarán en 2-4 horas o hasta a 24 hrs.

Plasma fresco en caso de posibilidad de hemorragia intracraneana o gastrointestinal, pulmonar, concentrados de factores de coagulación.

Paquete globular 10 mL/Kg/dosis.

PREVENCIÓN Vitamina K 1 mg IM es suficiente para cubrir requerimientos (es un depósito de lenta liberación) Si está establecida EHRN evitar administración IM por hematomas. La administración antes del parto es indispensable 10 mg IM en las madres con riesgo. No riesgo de incremento de frecuencia de leucemias.

PLAQUETOPENIA NEONATAL

• Falta de producción (rara) • Aumento en la destrucción • Secuestro a nivel de un bazo

incrementado de tamaño

POR AUMENTO EN LA DESTRUCCION

• Trombocitopenia inmune: PTI materna, lupus, aloinmune neonatal

• Trombocitopenia no inmune: Secundaria a sépsis asfixia enterocolitis necrotizante etc,

TROMBOCITOPENIA ALOINMUNE

• Se debe al paso de IgG antiplaquetarios de origen maternos que atraviesan la placenta y producen destrucción plaquetaria en el recien nacido

• Es autolimitada• El tratamiento es a base de transfusiones

plaquetarias compatibles maternas, ireadiadas

• inmunoglobulina

TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNE

• Es la que se produce por enfermedades autoinmunes materna como PTI o LES con paso de anticuerpos maternos dirigidos a antigenos comunes maternos o fetales

• Son afectados e 3.4 % de los recién nacidos• El tratamiento es a base de inmunoglobulina

combinada con esteroides y T plaquetaria radiada

DEFICIENCIA CONGENITA DE FACTORES DE LA CUAGULACION

• Actualmente se puede efectuar el diagnostico intrauterino de estas alteraciones principalmente hemofilia A (factor VIII) y hemofilia B (factor IX) y menor V, VII y Won Guillbrand

• Se debes estudiar en recién nacido sano con hemorragia intracraneal