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SÍNDROME PARANEOPLÁSICO
Wilmer Corzo RodríguezResidente Medicina Interna
Hospital Universidad del Norte
Reseña histórica
La secreción hormonal ectópica se conoce desde hace más de 75 años
La producción excesiva, paraneoplásica, de corticoides endógenos se publicó antes de que Harvey Cushing describiera la enfermedad que lleva su nombre.
En 1941, Fuller Albright, propuso la idea de que los tumores pueden causar síndromes endocrinos secretando hormonas de forma inapropiada.
GW Liddle, 28 años después, acuñó el término “síndrome hormonal ectópico” para referirse a este tipo de situaciones.
Definición
El término síndromes paraneoplásicos alude a los trastornos que acompañan a los tumores benignos o malignos pero que no están directamente relacionados con los efectos de masa o con la invasión.
DeLellis RA, Xia L: Paraneoplastic endocrine syndromes: A review. Endocr Pathol 14:303, 2003
Definición
1. Un síndrome clínico y bioquímico de exceso hormonal que se asocia con una neoplasia.2. Los niveles de hormona en sangre y orina están inapropiadamente elevados junto con una producción hormonal endógena normal o suprimida.3. Se han excluido otros posibles mecanismos causales.
Delellis ra, Xia l. Paraneoplastic Endocrine Syndromes: A review. Endocrine Pathol 2003;14: 303-317.
Definición 4. Se demuestra la presencia de RNA
mensajero de la hormona en las células tumorales , por tanto, la producción hormonal es mayor en el tejido tumoral que en los tejidos de alrededor. 5. El síndrome revierte al resecar el tumor y, persiste al resecar la glándula endocrina habitualmente responsable del síndrome de hipersecreción hormonal.6. Existe un gradiente arteriovenoso de la concentración hormonal a través del tumor.
Delellis ra, Xia l. Paraneoplastic Endocrine Syndromes: A review. Endocrine Pathol 2003;14: 303-317.
Síndromes paraneoplásicos endocrinológicos
L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto
HIPERCALCEMIA DE MALIGNIDAD La hipercalcemia es el síndrome
paraneoplásico más común de los tumores malignos puesto que aparece en el 20-30% de todos los cánceres
La neoplasia causal es casi siempre evidente por la clínica y la radiología incluso cuando la hipercalcemia es la manifestación inicial.
Con excepcion del Ca de mama y el mieloma múltiple, el pronóstico es pobre, con una media de supervivencia de sólo 4-8 semanas tras el descubrimiento de la hipercalcemia.
HIPERCALCEMIA DE MALIGNIDAD
L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURÉTICA
El síndrome SIADH se debe a la secreción mantenida de ADH en ausencia de estímulos osmóticos o no osmóticos y no existiendo ninguna otra causa de hiponatremia.
Se caracteriza por hiponatremia, hipoosmolaridad plasmática, excreción renal continuada de sodio e incapacidad para diluir al máximo la orina a pesar de la hiponatremia.
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA
ANTIDIURÉTICA
David H. Ellison, M.D., and Tomas Berl, M.D. The Syndrome of Inappropriate Antidiuresis N Engl J Med 356;20 may 17, 2007
SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO La mayoría de los tumores producen
proopiomelanocortina (POMC), molécula precursora de la ACTH, pero sólo una pequeña parte de tales tumores secreta cantidades suficientes de ACTH como para producir un síndrome de Cushing clínico ectópico.
SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO
L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto
HIPOGLUCEMIA POR TUMORES DISTINTOS A LOS DE CÉLULAS DE
LOS ISLOTES La hipoglucemia en los tumores extrapancreáticos es de ayunas y se caracteriza por los siguientes datos metabólicos: bloqueo de la producción hepática de glucosa debido a la inhibición de la glucogenólisis y gluconeogénesis, bloqueo de la lipólisis en el tejido adiposo, pero por acción de IGF II.
HIPOGLUCEMIA POR TUMORES DISTINTOS A LOS DE CÉLULAS DE
LOS ISLOTES
L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto
L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto
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